ADAMTS13

ADAMTS13
Наявні структури PDB Пошук ортологів: PDBe RCSB Список кодів PDB 3GHM, 3GHN
Ідентифікатори
Символи	ADAMTS13, ADAM-TS13, ADAMTS-13, C9orf8, VWFCP, vWF-CP, ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13
Зовнішні ІД	OMIM: 604134 MGI: 2685556 HomoloGene: 16372 GeneCards: ADAMTS13
Пов'язані генетичні захворювання
Upshaw Schulman Syndrome
Онтологія гена Молекулярна функція • calcium ion binding • endopeptidase activity • зв'язування з іоном металу • integrin binding • GO:0070122 peptidase activity • GO:0001948, GO:0016582 protein binding • metalloendopeptidase activity • hydrolase activity • metallopeptidase activity • zinc ion binding Клітинна компонента • endoplasmic reticulum lumen • extracellular region • cell surface • міжклітинний простір • GO:0005578 Позаклітинна матриця Біологічний процес • гемостаз • glycoprotein metabolic process • response to interleukin-4 • response to interferon-gamma • protein processing • зсідання крові • протеоліз • platelet activation • response to tumor necrosis factor • integrin-mediated signaling pathway • cell-matrix adhesion • response to toxic substance • peptide catabolic process • response to potassium ion • cellular response to interferon-gamma • cellular response to lipopolysaccharide • response to amine • cellular response to interleukin-4 • cellular response to tumor necrosis factor Джерела:Amigo / QuickGO
Шаблон експресії
Більше даних
Ортологи
Види	Людина	Миша
Entrez	11093	279028
Ensembl	ENSG00000160323 ENSG00000281244	ENSMUSG00000014852
UniProt	Q76LX8	Q769J6
RefSeq (мРНК)	NM_139025 NM_139026 NM_139027 NM_139028	NM_001001322 NM_001290463 NM_001290464 NM_001290465
RefSeq (білок)	NP_620863 NP_620595 NP_620596	NP_001001322 NP_001277392 NP_001277393 NP_001277394
Локус (UCSC)	Хр. 9: 133.41 – 133.46 Mb	Хр. 2: 26.86 – 26.9 Mb
PubMed search
Вікідані
Див./Ред. для людей Див./Ред. для мишей

ADAMTS13 (англ. ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 9-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 427 амінокислот, а молекулярна маса — 153 604.

Послідовність амінокислот

10		20		30		40		50
MHQRHPRARC		PPLCVAGILA		CGFLLGCWGP		SHFQQSCLQA		LEPQAVSSYL
SPGAPLKGRP		PSPGFQRQRQ		RQRRAAGGIL		HLELLVAVGP		DVFQAHQEDT
ERYVLTNLNI		GAELLRDPSL		GAQFRVHLVK		MVILTEPEGA		PNITANLTSS
LLSVCGWSQT		INPEDDTDPG		HADLVLYITR		FDLELPDGNR		QVRGVTQLGG
ACSPTWSCLI		TEDTGFDLGV		TIAHEIGHSF		GLEHDGAPGS		GCGPSGHVMA
SDGAAPRAGL		AWSPCSRRQL		LSLLSAGRAR		CVWDPPRPQP		GSAGHPPDAQ
PGLYYSANEQ		CRVAFGPKAV		ACTFAREHLD		MCQALSCHTD		PLDQSSCSRL
LVPLLDGTEC		GVEKWCSKGR		CRSLVELTPI		AAVHGRWSSW		GPRSPCSRSC
GGGVVTRRRQ		CNNPRPAFGG		RACVGADLQA		EMCNTQACEK		TQLEFMSQQC
ARTDGQPLRS		SPGGASFYHW		GAAVPHSQGD		ALCRHMCRAI		GESFIMKRGD
SFLDGTRCMP		SGPREDGTLS		LCVSGSCRTF		GCDGRMDSQQ		VWDRCQVCGG
DNSTCSPRKG		SFTAGRAREY		VTFLTVTPNL		TSVYIANHRP		LFTHLAVRIG
GRYVVAGKMS		ISPNTTYPSL		LEDGRVEYRV		ALTEDRLPRL		EEIRIWGPLQ
EDADIQVYRR		YGEEYGNLTR		PDITFTYFQP		KPRQAWVWAA		VRGPCSVSCG
AGLRWVNYSC		LDQARKELVE		TVQCQGSQQP		PAWPEACVLE		PCPPYWAVGD
FGPCSASCGG		GLRERPVRCV		EAQGSLLKTL		PPARCRAGAQ		QPAVALETCN
PQPCPARWEV		SEPSSCTSAG		GAGLALENET		CVPGADGLEA		PVTEGPGSVD
EKLPAPEPCV		GMSCPPGWGH		LDATSAGEKA		PSPWGSIRTG		AQAAHVWTPA
AGSCSVSCGR		GLMELRFLCM		DSALRVPVQE		ELCGLASKPG		SRREVCQAVP
CPARWQYKLA		ACSVSCGRGV		VRRILYCARA		HGEDDGEEIL		LDTQCQGLPR
PEPQEACSLE		PCPPRWKVMS		LGPCSASCGL		GTARRSVACV		QLDQGQDVEV
DEAACAALVR		PEASVPCLIA		DCTYRWHVGT		WMECSVSCGD		GIQRRRDTCL
GPQAQAPVPA		DFCQHLPKPV		TVRGCWAGPC		VGQGTPSLVP		HEEAAAPGRT
TATPAGASLE		WSQARGLLFS		PAPQPRRLLP		GPQENSVQSS		ACGRQHLEPT
GTIDMRGPGQ		ADCAVAIGRP		LGEVVTLRVL		ESSLNCSAGD		MLLLWGRLTW
RKMCRKLLDM		TFSSKTNTLV		VRQRCGRPGG		GVLLRYGSQL		APETFYRECD
MQLFGPWGEI		VSPSLSPATS		NAGGCRLFIN		VAPHARIAIH		ALATNMGAGT
EGANASYILI		RDTHSLRTTA		FHGQQVLYWE		SESSQAEMEF		SEGFLKAQAS
LRGQYWTLQS		WVPEMQDPQS		WKGKEGT

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Кодований геном білок за функціями належить до гідролаз, протеаз, металопротеаз. Задіяний у таких біологічних процесах, як зсідання крові, гемостаз, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, іоном цинку, іоном кальцію. Секретований назовні.

Література

• Gerritsen H.E., Robles R., Laemmle B., Furlan M. (2001). Partial amino acid sequence of purified von Willebrand factor-cleaving protease. Blood. 98: 1654—1661. PMID 11535494 DOI:10.1182/blood.V98.6.1654
• Fujikawa K., Suzuki H., McMullen B., Chung D. (2001). Purification of human von Willebrand factor-cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family. Blood. 98: 1662—1666. PMID 11535495 DOI:10.1182/blood.V98.6.1662
• Zheng X., Nishio K., Majerus E.M., Sadler J.E. (2003). Cleavage of von Willebrand factor requires the spacer domain of the metalloprotease ADAMTS13. J. Biol. Chem. 278: 30136—30141. PMID 12791682 DOI:10.1074/jbc.M305331200
• Majerus E.M., Zheng X., Tuley E.A., Sadler J.E. (2003). Cleavage of the ADAMTS13 propeptide is not required for protease activity. J. Biol. Chem. 278: 46643—46648. PMID 12975358 DOI:10.1074/jbc.M309872200
• Anderson P.J., Kokame K., Sadler J.E. (2006). Zinc and calcium ions cooperatively modulate ADAMTS13 activity. J. Biol. Chem. 281: 850—857. PMID 16286459 DOI:10.1074/jbc.M504540200
• Ricketts L.M., Dlugosz M., Luther K.B., Haltiwanger R.S., Majerus E.M. (2007). O-fucosylation is required for ADAMTS13 secretion. J. Biol. Chem. 282: 17014—17023. PMID 17395589 DOI:10.1074/jbc.M700317200

Див. також

• Хромосома 9