Саркома Юїнга
| Саркома Юїнга | |
|---|---|
 Рентгенографічна картина ураження великогомілкової кістки саркомою Юїнга в дитини. Пухлина показана стрілкою | |
| Спеціальність | онкологія |
| Препарати | етопозидNDF-RT |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | XH8KJ8 |
| МКХ-10 | C41.9 |
| МКХ-О | M9260/3 |
| OMIM | 612219 |
| DiseasesDB | 4604 |
| MedlinePlus | 001302 |
| eMedicine | ped/2589 |
| MeSH | D012512 |
 Ewing's sarcoma у Вікісховищі | |
Саркома Юїнга (іноді дифузна ендотеліома або ендотеліальна мієлома[4]) — злоякісна пухлина, яка уражає в переважній частині випадків кісткову тканину (у 92 % випадків), рідше виникає у сполучній тканині (у 8 % випадків).[5] Пухлина може виникати у будь-яких кістках скелету, проте найчастіше її спостерігають у довгих трубчатих кістках кінцівок (найчастіше стегновій кістці), ребрах, кістках таза, лопатці, хребті, ключиці.[6][7] Саркому Юїнга переважно спостерігають у дітей віком понад 5 років, та вкрай рідко спостерігають у дорослих старших за 30 років, пік захворюваності припадає на вік 10—15 років та посідає друге місце серед усіх злоякісних пухлин кісток у дітей після остеосаркоми.[8][5] Вперше описана Джеймсом Юїнгом у 1921 році.[9][7] У 90-х роках ХХ століття саркому Юїнга включили до так званої «пухлин родини саркоми Юїнга», до якої включені ще три види злоякісних пухлин кісток.[10]
Поширеність саркоми Юїнга в європейських країнах становить 2—3 випадки на 1 мільйон осіб молодших 20 років[11], та посідає друге місце серед усіх пухлин кісток у дітей після остеосаркоми.[8][5] Саркома Юїнга переважно вражає осіб чоловічої статі (у співвідношенні 1,5:1)[10], переважно у віці понад 5 років, із піком захворюваності в 10—15 років. Вкрай рідко трапляється в осіб старших за 30 років.[8][5] Захворювання частіше спостерігають у осіб європеоїдної раси, значно рідше у осіб монголоїдної та негроїдної рас.[10][8]
Етіологічні чинники розвитку саркоми Юїнга достеменно не встановлені. Частіше пухлина трапляється в осіб, які мають доброякісні пухлини або кісти кісткової системи, або аномалій розвитку сечостатевої системи.[7][5][8] На думку частини дослідників, початок захворювання може бути зумовлений травмою або сильним забоєм ділянки, на якій пізніше формується пухлина. Проте не у всіх випадках можна встановити зв'язок розвитку пухлини з травмою, а в деяких випадках час після отримання травми до діагностики пухлини буває занадто великим, щоб достеменно встановити такий зв'язок.[11][7][8] Хоча саркома Юїнга не належить до генетично обумовлених захворювань, спостерігають частіше виникнення захворювання у родичів або членів однієї сім'ї.[6][11][8] Немає підтвердження того, що проникаюча радіація під час ядерного вибуху може бути етіологічним чинником виникнення саркоми Юїнга.[6]
T — первинна пухлина
- Tx — розмір первинної пухлини не визначений;
- T0 — відсутність даних про первинну пухлину;
- T1 — розмір пухлини < 8 см;
- T2 — розмір пухлини > 8 см;
- T3 — кілька незв'язаних між собою пухлин у первинній зоні ураження кістки;
N — метастази в регіонарні лімфатичні вузли
- Nx — дослідження регіональних лімфовузлів не проводилося;
- N0 — немає даних про ураження лімфовузлів;
- N1 — є уражені лімфовузли;
M — віддалені метастази
- Mx — дослідження для визначення віддалених метастазів не проводилось;
- M0 — немає ознак віддалених метастазів;
- M1 — є віддалені метастази;
- M1a — метастази в легені;
- M1b — метастази в інші органи.[10]
Саркому Юїнга найчастіше спостерігають у довгих трубчатих кістках кінцівок (найчастіше стегновій кістці), ребрах, кістках тазу, лопатці, хребті, ключиці.[6][7] Найчастіше першим симптомом пухлини є локальний біль, початково слабкої або помірної інтенсивності. який самостійно може зменшуватися та навіть щезати.[12] Біль може супроводжуватися виникненням гарячки[6], частіше субфебрилітету.[5] На відміну від посттравматичних уражень кісток та остеомієліту, симптоми захворювання не зникають після застосування антибіотиків, а також не спадають після фіксації кінцівки.[8] Часто початок захворювання супроводжуваний появою патологічного перелому кістки.[5][11] Прогресування пухлини супроводжене збільшенням пухлинного утвору в розмірах, наявністю різкої локальної болючості та вираженої гіперемії і набряклості ділянки локалізації пухлини.[12] У місці локалізації пухлини часто спостерігають розширення ковоносних судин, крововиливи та некрози.[7][8] При локалізації процесу в кістках хребта у хворих спостерігають симптоматику неврологічних уражень згідно локалізації пухлини — радикулопатії, геміпарези, паралічі, а також порушення функції тазових органів.[5][12] У приблизно 15 % випадків первинною локалізацією саркоми Юїнга є м'які тканини[11], найчастіше стінки грудної клітки.[12] Одночасно у хворих спостерігають загальні симптоми інтоксикації — незначне підвищення температури тіла, загальна слабкість, швидка втомлюваність, сонливість, втрата апетиту, зниження маси тіла (аж до кахексії).[5][11][12]
У більшості випадків, у зв'язку із тим, що симптоми саркоми Юїнга в більшості випадків замасковані під виглядом неспецифічного запального процесу кісток або суглобів, чи наслідків травми, діагноз захворювання виставляють порівняно пізно, іноді за 6—12 місяців від часу появи перших симптомів.[9][12] У більшості випадків це призводить до того, що при підтвердженні діагнозу захворювання у значної частини хворих виявляють метастази пухлини, за даними частини клінічних досліджень 14—50 % хворих на момент встановлення діагнозу мають метастази, які визначають звичайними методами обстеження, а в більшості хворих виявляють мікрометастази.[9] Метастазує саркома Юїнга найчастіше в легені, дещо рідше в інші кістки та кістковий мозок, плевру, ЦНС (як у оболони головного мозку, так і в головний або спинний мозок), лімфатичні вузли середостіння або заочеревинного простору, а також у внутрішні органи.[12]
 | Зауважте, Вікіпедія не дає медичних порад! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Для діагностики саркоми Юїнга застосовують пулюєлогічні, гістологічні, радіонуклідні, імунологічні та цитогенетичні обстеження.
Найрозповсюдженішим методом діагностики саркоми Юїнга є пулюєлогічний метод. На пулюєграмах уражених ділянок спостерігають деструкцію кісткової тканини, без чітких меж, із поступовим розповсюдженням вздовж кістково-мозковому каналу із одночасним розвитком остеосклеротичних процесів. Одночасно із залученням до патологічного процесу окістя паралельно проходить процес периостального кісткового росту пластинчатого або голкового типу. У пухлини також майже у всіх випадках є елементи м'яких тканин, часто більші за кісткову частину пухлини, характерною особливістю яких є відсутність елементів патологічного кісткового росту, кальцифікації або включень хрящової тканини.[5][12] Для оцінки розмірів та характеру ураження м'яких тканин у ділянці пухлини використовують ультразвукове обстеження ураженої ділянки.[8]
Для уточнення розмірів пухлини, а також для виявлення віддалених метастазів у діагностиці саркоми Юїнга застосовують комп'ютерну томографію органів грудної клітки, а також ділянок скелету та інших ділянок тіла, уражених пухлинним процесом або з імовірністю метастазування в цю ділянку. Також для діагностики віддалених метастазів пухлини застосовують магнітно-резонансну томографію.[12][8] Для уточнення діагнозу можуть застосовувати також позитронну емісійну томографію.[12][8]
Для діагностики віддалених метастазів у кістки застосовують сцинтиграфіяю кісток із технецієм-99.[7][12]
Для уточнення діагнозу також застосовують біопсію пухлини, після виконання якої проводять імуногістохімічне та цитогенетичне дослідження біоптату. Для виключення метастазів у кістковий мозок застосовують біопсію кісткового мозку із кількох місць, найчастіше із крил клубової кістки.[7][12][8]
При проведенні загальноклінічного аналізу крові у хворих спостерігають лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, анеміяю. При проведенні біохемічного аналізу крові характерним є підвищення активності в крові лактатдегідрогенази, і перевищення норми цього показника вказує на агресивний перебіг захворювання.[7][8]
Лікування хворих саркомою Юїнга є комплексним, і включає в себе хемієтерапію, променеву терапію, оперативне лікування, а за необхідності разом із трансплантацією кісткового мозку або трансплантацією стовбурових клітин.
У лікуванні саркоми Юїнга застосовують багатокомпонентну хеміотерапію. Найчастіше серед хемічних терапевтичних препаратів застосовують вінкристин, доксорубіцин, циклофосфан, дактиноміцин, іфосфамід, етопозид, які призначають разом або у вигляді альтернуючої терапії. Тривалість курсу хемічної терапії зазвичай триває 7—10 місяців.[12][8]
Зазвичай після або під час проведення курсу хемічної терапії хворим саркомою Юїнга проводять променеву терапію ділянки пухлини або ділянки, в якій виявлені метастази пухлини.[12][8] Тривалий час саме променеву терапію вважали основним методом контролю за місцевим поширенням пухлини, проте натепер таким методом вважають оперативне лікування.[12][9] Оперативне лікування проводять із урахуванням ділянки розташування пухлини, її розмірів, метастазування, віку хворого, а також індивідуальних побажань хворого.[12] За можливості проводять радикальне видалення пухлини із проведенням за необхідності протезування ампутованої частини кістки.[8][12] За можливості проводять видалення пухлини із проведенням органозберігаючої операції.[7][8][12] Після оперативного лікування за необхідності можна проводити трансплантацію кісткового мозку або трансплантацію периферичних стовбурових клітин.[9][12][7]
Альтернативним може бути лікування методами інформаційної терапії, коли хворий отримує кодові польові сигнали, котрі вирівнюють частоти і мікроструми в клітинах організму приводячи його таким чином до гармонійного функціонування.
Прогноз у хворих саркомою Юїнга залежить від строків виявлення пухлини, локалізації пухлини та наявності метастазів. У випадку виявлення пухлини у І—ІІ стадії прогноз захворювання сприятливіший. У випадку виявлення пухлини в ІІІ—IV стадіях при локалізації процесу в кістках тазу, плечовій кістці, ребрах та м'яких тканинах заочеревинного простору і малого тазу, а також при низькій чутливості пухлини до хемічної терапії прогноз менш сприятливий.[12][6][8] Негативним прогностичним фактором також може бути вік хворих до 10 років, високий рівень активності лактатдегідрогенази[12], а також метастазування в кістки, кістковий мозок та лімфатичні вузли та великий об'єм пухлинної маси (включно із компонентами з м'яких тканин) — більше 100 мілілітрів.[7]
- ↑ NDF-RT
