Myastenia gravis

Myastenia gravis, farklı tipleri bulunmakla birlikte, Parasempatik sinir sisteminin etkisiyle genel olarak postsinaptik nöromuskuler bölgedeki asetilkolin reseptörlerine karşı gelişen otoimmün yanıt sonucu oluşan, zamanla değişkenlik gösteren kas zayıflığı ve yorgunluk ile bulgu veren bir hastalıktır.^[1] Sık olarak kraniyal sinirler tarafından innerve edilen yüz kaslarında görülmektedir. Solunumu gerçekleştiren kas fizyolojisini etkilemediği sürece ölümcül değildir.

Belirti ve bulgular

Blefaroptozis-göz kapağı düşüklüğü, sol gözde

Aktivite boyunca gittikçe artan ve dinlenmekle azalan kas zayıflığı ve yorgunluk en önemli bulgudur. Göz ve gözkapağını kontrol eden kaslar, çiğneme kasları, konuşma ve yutma işlevlerinde kullanılan kaslar özellikle etkilenirler.^[2] Hastalığın başlangıcı ani olabilir ve belirtiler genellikle geçicidir, aralıklarla tekrarlar. Hastalarda belirtiler hafif olabilir. Pek çok hastada ilk fark edilen blefaroptozis adı verilen göz kapağı düşüklüğüdür. Yutma güçlüğü ve konuşma zorluğu da ilk belirti olabilir. Hastalık bulguları gözle sınırlı kalabileceği gibi nefes almayı sağlayan kasları etkileyerek ciddi durumlara da yol açabilir.

İlişkili Durumlar

Myastenia gravis pek çok otoimmün hastalıkla birlikte görülebilir:^[3]

Tiroit hastalıkları: Hashimoto tiroiditi ve Graves hastalığı
Tip 1 diyabet
Romatoid artrit
Lupus
Demyelinizan santral sinir sistemi hastalıkları

Hastalarda timik hiperplazi ve timoma da nadir olmayarak görülebilir.

Tedavi

Tıbbi olarak asetilkolinesteraz inhibitörleri ve bağışıklık yanıtı baskılayan ilaçlarla tedavi edilirler. Eşlik edebilen timüs organ hastalıkları nedeniyle seçilmiş vakalarda timektomi uygulanabilir. Myastenik krizlerde plazmaferez ve IVIG tedavisi kullanılabilir.

Kaynakça

^ Conti-Fine BM, Milani M, Kaminski HJ (2006). "Myasthenia gravis: past, present, and future". J. Clin. Invest. 116 (11). ss. 2843-54. doi:10.1172/JCI29894. PMC 1626141 $2. PMID 17080188.
^ Scherer K, Bedlack RS, Simel DL. (2005). "Does this patient have myasthenia gravis?". JAMA. 293 (15). ss. 1906-14. doi:10.1001/jama.293.15.1906. PMID 15840866.
^ Thorlacius, S.; Riise, T.; Matre, R.; Johnsen, H. J.; ve diğerleri. (1989). "Associated disorders in myasthenia gravis: autoimmune diseases and their relation to thymectomy". Acta Neurologica Scandinavica. 80 (4). ss. 290-295. doi:10.1111/j.1600-0404.1989.tb03881.x. PMID 2816285.

[Conti-Fine-1] Conti-Fine BM, Milani M, Kaminski HJ (2006). "Myasthenia gravis: past, present, and future". J. Clin. Invest. 116 (11). ss. 2843-54. doi:10.1172/JCI29894. PMC 1626141 $2. PMID 17080188.

[Scherer-2] Scherer K, Bedlack RS, Simel DL. (2005). "Does this patient have myasthenia gravis?". JAMA. 293 (15). ss. 1906-14. doi:10.1001/jama.293.15.1906. PMID 15840866.

[3] Thorlacius, S.; Riise, T.; Matre, R.; Johnsen, H. J.; ve diğerleri. (1989). "Associated disorders in myasthenia gravis: autoimmune diseases and their relation to thymectomy". Acta Neurologica Scandinavica. 80 (4). ss. 290-295. doi:10.1111/j.1600-0404.1989.tb03881.x. PMID 2816285.

[1]

[2]

[3]