Galaktoliza
Galaktoliza je katabolizam galaktoze.
U jetri, galaktoza se konvertuje u Leluarovom putu do glukoza 6-fosfata.[2]
Metabolički poremećaji
[уреди | уреди извор]Potoje 3 tipa galaktosemije ili galaktozne deficijencije:
| Ime | Enzim | Opis |
| Deficijencija galaktokinaze | Galaktokinaza | Uzrokuje katarakte, koje se mogu tretirati ograničavanje galaktoznog sadržaja u ishrani. |
| Deficijencija UDP galaktoza-4-epimeraze | UDP galaktoza-4-epimeraza | Ekstremno retka bolest (samo 2 poznata slučaja). Ona uzrokuje nervnu gluvoću. |
| Deficijencija galaktoza-1-fosfat uridil transferaze | Galaktoza-1-fosfat uridil transferaza | Ova bolest je problematična jer ishrana bez galaktoze nije efektivna u tretiranju neurokognitivne deficijencije (posebno u jezičkim poremećajima kao što je verbalna dispraksija) i zatajenja jajnika. |
Reference
[уреди | уреди извор]- ^ Holden HM, Rayment I, Thoden JB (novembar 2003). „Structure and function of enzymes of the Leloir pathway for galactose metabolism”. J. Biol. Chem. 278 (45): 43885—8. PMID 12923184. doi:10.1074/jbc.R300025200.
- ^ Frey PA (mart 1996). „The Leloir pathway: a mechanistic imperative for three enzymes to change the stereochemical configuration of a single carbon in galactose”. FASEB J. 10 (4): 461—70. PMID 8647345. Приступљено 1. 4. 2011.