Пређи на садржај

Пуркињеова ћелија

С Википедије, слободне енциклопедије
Пуркињеова ћелија

Пуркињеова ћелија или Пуркињеов неурон (лат. neuronum piriforme) велики је неурон са мноштвом гранастих наставака из класе ГАБАергичних инхибиторних неурона смештених у у кори малог мозга.[1] Ове велике ћелије које се налазе код свих бескичмењака, у чијем организму чине функционалне јединице малог мозга, које играју основну улогу у регулацији и координацији моторичких покрета преко ослобађања неуротрансмитера ГАБА (гама-аминобутерна киселина), која делује инхибиторно на одређене неуроне и на тај начин смањује пренос нервних импулса.[2]

Историја

[уреди | уреди извор]
Јан Евангелиста Пуркиње

Пуркињеову ћелију коју је назвао "ганглијско тело" први је открио и описао 1837. чешки анатом, физиолог и биолог Јан Евангелиста Пуркиње.[3] Овај по први откривени неурони по њему је добила епоним - Пуркињеова ћелија.[2]

Након њеног открића, многи истраживачи су покушали да дешифрују улогу овог неурона. Познати научници Камило Голђи и Сантијаго Рамон и Кахал, посветили су године свог живота проучавању ових ћелија. Захваљујући овим истраживањима, данас владамо сазнањима о анатомији и структури Пуркињеових неурона и детаљима о његовим специфичним функцијама.

Грађа

[уреди | уреди извор]
Неурони (Пуркињеове ћелије) који се налазе у малом мозгу

Пуркињеову ћелију карактерише тело у облику бочице, бројни разгранати дендрити и један дугачки аксон. Оне су много веће у поређењу са онима у унутрашњем, густо насељеном грануларном слоју малох мозга. Њихова ћелијска тела су интензивно ацидофилна што указује на то да садрже велике количине протеина.

Иако се Пуркињеове ћелије углавном налазе у кори малог мозга, у којој чине пуркињеовски слој између молекуларног и зрнастог слоја, оне се могу наћи и у миокарду, односно у мишићном делу срца.

Кора малог мозга се састоји од три слоја:[2]

  • спољашњег синаптичког слоја (у коме се назива и молекуларни слој),
  • средњег слоја пражњења (Пуркињеов слој),
  • унутрашњег рецептивног слоја (грануларни слој).
Попречни пресек церебеларне коре. (Пуркињеове ћелије означене на врху.)

Ове ћелије спадају међу највеће неуроне у људском мозгу са сложеном дендритском структуром, коју карактерише велики број дендритских бодљи. Пуркињеове ћелије су унутар Пуркињеовог слоја у малом мозгу поређане попут домина наслаганих једна испред друге. Њихови велики дендритски арбори формирају скоро дводимензионалне слојеве кроз које пролазе паралелна влакна из дубљих слојева. Ова паралелна влакна праве релативно слабије ексцитаторне (глутаматергичне) синапсе до бодљи у дендриту Пуркињеове ћелије, док пењајућа влакна која потичу из инфериорног оливарског језгра у медули пружају веома моћан ексцитаторни улаз у проксималне дендрите и ћелијску сому. Паралелна влакна пролазе ортогонално кроз дендритску структуру Пуркињеовог неурона, са до 200.000 паралелних влакана[4] који формирају синапсу гранула-ћелију са једном Пуркињеовом ћелијом. Свака Пуркињеова ћелија прима приближно 500 синапси пењајућих влакана, која потичу из једног влакна за пењање.[5] И кошарасте и звездасте ћелије (које се налазе у церебеларном молекуларном слоју) обезбеђују инхибиторни (ГАБАергични) улаз у Пуркињеову ћелију, при чему ћелије синапсирају на почетном сегменту аксона Пуркињеове ћелије а звездасте ћелије на дендритима.

Активности

[уреди | уреди извор]

Пуркињеови неурони остварују своје дејство у виду електрофизиолошких активности. Натријум и калцијум играју основну улогу у електрофизиолошкој активности Пуркињеових неурона што резуктује правилномј функцијом малог мозга. Поред тога, последњих година откривено је да стимулација влакна за пењање покреће промену активности ћелије, прелазећи из стања мировања у активно и обрнуто (као да је то нека врста дугмета или тастера).

Ова врста активности може се појавити на два различита начина, у зависности од тога да ли су шиљци неурона једноставни или сложени.

Активност у једноставним шиљцима

[уреди | уреди извор]

Стопа електрофизиолошке активности једноставних шиљака креће се између 17 и 150 Hz. Ова активност се може појавити спонтано или у време када се Пуркињеови неурони активирају паралелним влакнима.

Активност у сложеним шиљцима

[уреди | уреди извор]

У случају сложених скокова, интензитет се знатно успорава, осцилирајући између 1 и 3 Hz снаге.

Сложени шиљци се разликују по томе што имају дугачки почетни шиљак велике амплитуде, који следи пуцањ високе фреквенције, али са мањом амплитудом. Ови налети електричне активности настају активирањем пењајућих влакана.

Функција

[уреди | уреди извор]
Протеин Пуркињеових ћелија 4 (ПЦП4) је изразито имунореактиван у Пуркињеовим ћелијама људског малог мозга. Од врха до дна 40х, 100х и 200х микроскопска увећања. Имунохистохемија је урађена на основу објављених метода.[6]

Пуркињеове ћелије шаљу инхибиторне пројекције до дубоких језгара малог мозга и представљају једини излаз за све моторичке координације у кори малог мозга. Већина Пуркињеових ћелија ослобађа неуротрансмитер гама-амино-маслачну киселину, која делује инхибиторно на одређене неуроне и на тај начин смањује пренос нервних импулса. Ове инхибиторне функције омогућавају Пуркињеовим ћелијама да регулишу и координишу моторичке покрете.

Сензорни унос из свих врста рецептора преноси се у одређене регионе рецептивног слоја (који се састоји од огромног броја малих неурона па отуда и назив зрнасти) који пројектују аксоне у синаптички слој. Тамо аксони побуђују дендрите Пуркињеових ћелија, који заузврат пројектују аксоне на делове четири суштински језгра која чине вестибуларно језгро унутар четврте коморе мождано стабло. Будући да је већина Пуркињеових ћелија ГАБАергична оне врше снажан инхибиторни утицај на ћелије које примају своје терминале, тако да сав сензорни унос у мали мозак резултује инхибиторним импулсима који се завршавају у дубоким језгрима малог мозга и деловима вестибуларног језгра.

Клинички значај

[уреди | уреди извор]

Код људи, Пуркињејеве ћелије могу бити оштећене различитим узроцима:

  • Токсичном излагањем, нпр. алкохолу или литијуму,
  • Аутоимуним болестима,
  • Генетским мутацијам које изазивају спиноцеребеларне атаксије, глутенску атаксију,[7] аутизам, Глутенска атаксија је аутоимуна болест изазвана уносом глутена.[8] Смрт Пуркиње ћелија као резултат излагања глутену је неповратна. Рана дијагноза и лечење исхраном без глутена могу побољшати атаксију и спречити њено напредовање.[9] Мање од 10% људи са глутенском атаксијом има било какав гастроинтестинални симптом, али око 40% има оштећење црева.[9] На њу отпада 40% атаксија непознатог порекла и 15% свих атаксија.[9] Неуродегенеративне болести за које се не зна да имају генетску основу, као што је церебеларни тип атрофије вишеструког система или спорадична атаксија.[10][11] Неуродегенеративна болест спиноцеребеларна атаксија типа 1 (СЦА1) је узрокована нестабилном експанзијом полиглутамина унутар протеина Атакин 1. Овај дефект протеина Атакин 1 узрокује оштећење митохондрија у Пуркињејевим ћелијама, што доводи до преране дегенерације Пуркињејевих ћелија.[12] Као последица тога, моторна координација опада и на крају долази до смрти.

Неке домаће животиње могу развити стање у којем Пуркињејеве ћелије почињу да атрофирају убрзо након рођења, што се зове церебеларна абиотрофија. То може довести до симптома као што су атаксија, дрхтање, хиперреактивност, недостатак рефлекса претње, укочен ход или висок ход, очигледан недостатак свести о положају стопала (понекад стајање или ходање са згрченом ногом) и општа неспособност да се одреди простор и растојање.[13] Слично стање познато као хипоплазија малог мозга јавља се када Пуркињејеве ћелије не успеју да се развију у материци или одумру пре рођења.

Генетска стања као што су атаксија телангиектазија и Ниман—Пикова болест тип Ц, као и церебеларни есенцијални тремор, укључују прогресивни губитак Пуркињеових ћелија.

Код Алцхајмерове болести понекад се примећује патологија кичме, као и губитак дендритских грана Пуркињеових ћелија.[14]

Пуркињејеве ћелије такође могу бити оштећене вирусом беснила јер он мигрира са места инфекције на периферији у централни нервни систем. Инфекција вирусом беснила производи карактеристичне цитоплазматске вирусне инклузије, одосно глатке еозинофилне цитоплазматске инклузије унутар церебеларних Пуркињеових ћелија и хипокампалних пирамидалних неурона.[15]

Извори

[уреди | уреди извор]
  1. ^ Komuro, Y.; Kumada, T.; Ohno, N.; Foote, K.D.; Komuro, H. (2013), „Migration in the Cerebellum”, Cellular Migration and Formation of Neuronal Connections, Elsevier, стр. 281—297, ISBN 9780123972668, doi:10.1016/b978-0-12-397266-8.00030-2 
  2. ^ а б в „Purkinje cell | anatomy | Britannica”. www.britannica.com (на језику: енглески). Приступљено 2023-06-07. 
  3. ^ Cavero, Icilio; Guillon, Jean-Michel; Holzgrefe, Henry H. (2017-12-01). „Reminiscing about Jan Evangelista Purkinje: a pioneer of modern experimental physiology”. Advances in Physiology Education. 41 (4): 528—538. ISSN 1043-4046. PMID 29066603. S2CID 7207698. doi:10.1152/advan.00068.2017. 
  4. ^ Tyrrell, T.; Willshaw, D. (1992). „Cerebellar cortex: its simulation and the relevance of Marr's theory”. Philosophical Transactions of the Royal Society of London. Series B: Biological Sciences. 336 (1277): 239—257. PMID 1353267. doi:10.1098/rstb.1992.0059. .
  5. ^ Wadiche, Jacques I.; Jahr, Craig E. (2001). „Multivesicular Release at Climbing Fiber-Purkinje Cell Synapses”. Neuron. 32 (2): 301—313. PMID 11683999. S2CID 14701706. doi:10.1016/S0896-6273(01)00488-3. .
  6. ^ Felizola, Saulo J A; Nakamura, Yasuhiro; Ono, Yoshikiyo; Kitamura, Kanako; Kikuchi, Kumi; Onodera, Yoshiaki; Ise, Kazue; Takase, Kei; Sugawara, Akira (2014-01-08). „PCP4: a regulator of aldosterone synthesis in human adrenocortical tissues”. Journal of Molecular Endocrinology. 52 (2): 159—167. ISSN 0952-5041. PMC 4103644 Слободан приступ. PMID 24403568. doi:10.1530/jme-13-0248. 
  7. ^ Hadjivassiliou, M. (2003-03-01). „Gluten ataxia in perspective: epidemiology, genetic susceptibility and clinical characteristics”. Brain. 126 (3): 685—691. ISSN 1460-2156. PMID 12566288. doi:10.1093/brain/awg050. 
  8. ^ Sapone, Anna; Bai, Julio C; Ciacci, Carolina; Dolinsek, Jernej; Green, Peter HR; Hadjivassiliou, Marios; Kaukinen, Katri; Rostami, Kamran; Sanders, David S (2012-02-07). „Spectrum of gluten-related disorders: consensus on new nomenclature and classification”. BMC Medicine. 10 (1): 13. ISSN 1741-7015. PMC 3292448 Слободан приступ. PMID 22313950. doi:10.1186/1741-7015-10-13. 
  9. ^ а б в Hadjivassiliou, Marios; Sanders, David D.; Aeschlimann, Daniel P. (2015). „Gluten-Related Disorders: Gluten Ataxia”. Digestive Diseases. 33 (2): 264—268. ISSN 0257-2753. PMID 25925933. S2CID 207673823. doi:10.1159/000369509. 
  10. ^ Mitoma, Hiroshi; Adhikari, Keya; Aeschlimann, Daniel; Chattopadhyay, Partha; Hadjivassiliou, Marios; Hampe, Christiane S.; Honnorat, Jérôme; Joubert, Bastien; Kakei, Shinji (2015-03-31). „Consensus Paper: Neuroimmune Mechanisms of Cerebellar Ataxias”. The Cerebellum. 15 (2): 213—232. ISSN 1473-4222. PMC 4591117 Слободан приступ. PMID 25823827. doi:10.1007/s12311-015-0664-x. 
  11. ^ Jaber, M. (2017). „Le cervelet comme acteur majeur dans les troubles moteurs des syndromes autistiques”. L'Encéphale. 43 (2): 170—175. ISSN 0013-7006. PMID 27616580. doi:10.1016/j.encep.2016.03.018. 
  12. ^ Stucki DM, Ruegsegger C, Steiner S, Radecke J, Murphy MP, Zuber B, Saxena S (август 2016). „Mitochondrial impairments contribute to Spinocerebellar ataxia type 1 progression and can be ameliorated by the mitochondria-targeted antioxidant MitoQ” (PDF). Free Radic. Biol. Med. 97: 427—440. PMID 27394174. doi:10.1016/j.freeradbiomed.2016.07.005 Слободан приступ. 
  13. ^ Sandy J, Slocombe R, Mitten R, Jedwab D (2002). „Cerebellar abiotrophy in a family of Border Collie dogs”. Veterinary Pathology. 39 (6): 736—738. .
  14. ^ Mavroudis, IA; Fotiou, DF; Adipepe, LF; Manani, MG; Njau, SD; Psaroulis, D; Costa, VG; Baloyannis, SJ (новембар 2010). „Morphological changes of the human purkinje cells and deposition of neuritic plaques and neurofibrillary tangles on the cerebellar cortex of Alzheimer's disease”. American Journal of Alzheimer's Disease & Other Dementias. 25 (7): 585—91. .
  15. ^ „Rabies encephalitis, Negri bodies within the cytoplasm of cerebellar Purkinje cell neurons.”. frontalcortex.com. Приступљено 2023-06-07. 

Спољашње везе

[уреди | уреди извор]
Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Пуркињеова_ћелија&oldid=27875656”