Betičasti prsti
| Betičasti prsti | |
|---|---|
| Sopomenke | akropahija, acropachia, digiti hippocratici[1] |
 | |
| Betičasti prsti roke | |
| Specialnost | pulmologija |
Betičasti prsti so izraz za prste rok, redkeje tudi nog, z zadebeljeno končno prstnico (distalno falango) in nohtom v obliki urnega stekelca.[1] So posledica proliferacije vezivnega tkiva med nohtno ploščo in končno prstnico.[2] Pojavljajo se na primer pri primarni hipertrofični osteoartropatiji, kroničnih pljučnih boleznih, prirojenih srčnih hibah z desno-levim spojem, redkeje pri infekcijskem endokarditisu, biliarni cirozi in sprui.[1] O hipertrofični osteoartropatiji govorimo, kadar so še pridruženi znaki bolečin v sklepih, izlivi v sklepe[3] in vnetje pokostnice. Betičasti prsti in hipertrofična osteoartropatija pravzaprav predstavljata različna stadija istega kliničnega sindroma, pri čemer so betičasti prsti začetni, hipertrofična osteoartropatija pa končni stadij.[2]
Obravnavati jih je treba kot resen klinični znak, saj so lahko odraz tudi hude, a klinično še prikrite bolezni.[2]
Vzroki
[uredi | uredi kodo]Betičasti prsti so lahko posledica številnih bolezni. Primarna hipertrofična osteoartropatija je izjemno redka genetska bolezen, pogosteje so betičasti prsti in posledico neke druge bolezni in govorimo o sekundarni hipertrofični osteoartropatiji. Med vzroki prevladujejo bolezni pljuč, sledijo srčno-žilne bolezni ter bolezni prebavil. V nekaterih primerih vzrok ni poznan (gre za idiopatsko obliko).[2]
Primarna hipertrofična osteoartropatija
[uredi | uredi kodo]Primarna hipertrofična osteoartropatija je redka oblika hipertrofične osteoartropatije, ki ima genetski vzrok.[2] Znaki pljučne bolezni niso prisotni.[4] Bolezen je povezana z mutacijami v dveh genih, ki sta pomembna v poti prostaglandina 2 (HPGD in SLCO2A1). Bolniki z okvaro gena SLCO2A1 imajo načeloma hujšo simptomatiko.[5] Okvara omenjenih genov povzroči zvišanje ravni prostaglandina 2 v serumu, ta pa spodbuja različne signalne poti v organizmu, vključno z VEGT (vaskularni endotelijski rastni faktor). VEGT stimulira razne celice vezivnega tkiva in kostnine, kot so osteoblasti, osteoklasti in fibroblasti.[6]
Bolezen se deduje avtosomno recesivno. Moški so prizadeti 9-krat pogosteje.[5]
Sekundarne oblike hipertrofične osteoartropatije
[uredi | uredi kodo]Sekundarne oblike hipertrofične osteoartopatije predstavljajo 95–97 % vseh primerov.[7]
Pljučne bolezni
[uredi | uredi kodo]Pljučne bolezni so najpogostejši vzrok nastanka betičastih prstov oziroma hipertrofične osteoartropatije.[2] Najpogosteje je posledica pljučnega raka; okoli 80 % vseh primerov hipertrofične osteoartropatije povzročijo rakave bolezni pljuč.[2] Najpogosteje gre za nedrobnoceličnega raka pljuč; ta je povezan z okoli 54 % vseh primerov.[8] Po odstranitvi tumorja simptomi hipertrofične osteoartropatije izzvenijo, pri bolnikih z neoperabilno boleznijo pa se za lajšanje simptomov uporabljajo nesteroidni antirevmatiki ali bifosfonati.[9]
Betičasti prsti se lahko pojavijo tudi pri bronhiektaziji, cistični fibrozi, tuberkulozi,[10] intersticijskih boleznih pljuč (predvsem pri idiopatična pljučna fibroza) ...
Nepljučne rakave bolezni
[uredi | uredi kodo]Betičasti prsti kot del sindroma hipertrofične osteoartropatije se lahko poleg pljučnega raka pojavijo tudi pri nekaterih drugih rakavih boleznih. Poročali so o betičastih prstih pri bolnikih z rakavimi bolezni drugih organov, vendar zlasti pri tistih znotraj prsnega koša (na primer limfomi v prsnem košu), pri rakavih boleznih zunaj prsnega koša pa zlasti v primeru pljučnih zasevkov. Zanimivo je, da so poročali o hipertrofični osteoartropatiji pri bolnikih z rakom požiralnika, ki niso imeli zasevkov v pljučih.[11]
Bolezni prebavil
[uredi | uredi kodo]Betičasni prsti se pogosto pojavljajo pri bolnikih s kronično vnetno črevesno boleznijo; pogostejši so pri crohnovi bolezni kot pri ulceroznem kolitisu. Pomemben vzrok nastanka betičastih prstov so tudi ciroza jeter (zlasti primarna biliarna ciroza) in bolezni, ki privedejo do nje.[2]
Srčno-žilne bolezni
[uredi | uredi kodo]Infekcijski endokarditis lahko povzroči betičaste prste, vendar je simptom običajno blažje izražen. Do izrazitejše oblike lahko pride pri cianotičnih prirojenih srčnih boleznih (zlasti pri prirojenih srčnih hibah z desno-levim spojem[1]).[12]
Sklici
[uredi | uredi kodo]- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 https://www.termania.net/slovarji/slovenski-medicinski-slovar/5535336/prst?query=prst&SearchIn=All, Slovenski medicinski e-slovar, vpogled: 25. 11. 2020.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 Porčnik A., Saje A., Turel M. Betičasti prsti – daleč od izvora, bliže diagnozi. Med Razgl. 2014; 53 (1): 39–59.
- ↑ Krugh, M; Vaidya, PN (Januar 2019). »Osteoarthropathy Hypertrophic«. PMID 31082012.
{{navedi časopis}}: Sklic journal potrebuje|journal=(pomoč) - ↑ Uppal S, Diggle CP, Carr IM, in sod. (Junij 2008). »Mutations in 15-hydroxyprostaglandin dehydrogenase cause primary hypertrophic osteoarthropathy«. Nat. Genet. 40 (6): 789–93. doi:10.1038/ng.153. PMID 18500342.
- ↑ 5,0 5,1 Giancane G. et al. Primary Hypertrophic Osteoarthropathy: An Update on Patient Features and Treatment. The Journal of Rheumatology November 2015, 42 (11) 2211-2214; DOI: https://doi.org/10.3899/jrheum.150364.
- ↑ Alnimer Y. Primary Idiopathic Osteoarthropathy: Could It Be Related to Alcoholism? Case Rep Rheumatol. 2017; 2017: 2583762.
- ↑ Nayak H. K. et al. Primary hypertrophic osteoarthropathy (incomplete form) in young adults: a case report and review of literature.BMJ Case Rep. 2012; 2012: bcr2012007745.
- ↑ Sridhar KS, Lobo CF, Altman RD (1998). »Digital clubbing and lung cancer«. Chest. 114 (6): 1535–37. doi:10.1378/chest.114.6.1535. PMID 9872183. Arhivirano iz prvotnega spletišča (PDF) dne 1. novembra 2003.
- ↑ Triller N. Simptomi bolnikov z rakom pljuč in njihovo obvladovanje. Golniški simpozij 2009, Golnik, Bled 1.–3. oktober 2009, zbornik. Str. 17–20.
- ↑ Rastogi R. Pachydermoperiostosis or primary hypertrophic osteoarthropathy: A rare clinicoradiologic case. Indian J Radiol Imaging. Maj 2009; 19(2): 123–126.
- ↑ Meyer H. J. s sod. Secondary hypertrophic osteoarthropathy caused by non-pleural or pulmonary tumors. Medicine (Baltimore). 2017 Sep; 96(36): e7985.
- ↑ Sarkar M. s sod. Digital clubbing. Journal ListLung Indiav.29(4); Oct-Dec 2012PMC3519022.