Соматостатинома
| Соматостатинома | |
|---|---|
 Гистологическая картина панкреатического островка. | |
| МКБ-11 | XH5VH0 |
| МКБ-10-КМ | E16.8 |
| МКБ-9-КМ | 235.5[1] |
| МКБ-О | M8156/1 |
| DiseasesDB | 12277 |
| eMedicine | med/2145 |
| MeSH | D013005 |
Соматостатино́ма — опухоль из дельта-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы или клеток гастроэнтеропанкреатической эндокринной системы, расположенных в стенке двенадцатиперстной кишки, секретирующая соматостатин.
История
[править | править код]Впервые соматостатинома описана сравнительно недавно — в 1977 году.[2] Некоторые авторы из-за неоднородности симптоматики считают, что чёткого клинического синдрома соматостатиномы не существует вообще.[3] В настоящее время в литературе описаны немногим более 20 случаев соматостатин-секретирующих опухолей поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки.[4] Не подлежит сомнению — хирурги и раньше сталкивались с этими новообразованиями во время оперативных вмешательствах по поводу желчнокаменной болезни, однако только сейчас выяснилось, что это сочетание не случайно.
Этиология и патогенез
[править | править код]Соматостатин секретируется дельта-клетками островков поджелудочной железы или клетками гастроэнтеропанкреатической эндокринной системы и подавляет секрецию инсулина, глюкагона и СТГ (в аденогипофизе). Чаще это злокачественные опухоли, неконтролируемо секретирующие избыточные количества соматостатина. Соматостатиномы, из дельта-клеток островков Лангерганса составляют 60 % случаев. В 35…38 % случаев соматостатинома возникает из энтерохромаффинных клеток тонкой кишки. Описаны случаи секреции соматостатина мелкоклеточным раком лёгкого, медуллярным раком щитовидной железы и феохромоцитомой. Как правило, опухоли непанкреатического происхождения секретируют меньше соматостатина, чем панкреатические опухоли и нередко протекают бессимптомно. У 83 % больных с панкреатическими соматостатиномами к моменту их выявления уже имеются метастазы.[5]
Клиника
[править | править код]Наряду с холелитиазом при соматостатиноме обнаруживаются сахарный диабет, диарея или стеаторея, гипохлоргидрия, анемия, похудение.[4] Многие проявления являются результатом блокирующего действия соматостатина на ферментативную функцию поджелудочной железы и секрецию других гормонов островков Лангерганса, поэтому данный симптомокомплекс иногда называют «ингибирующий синдром».[6]
«Ингибирующий синдром» проявляется угнетающим действием на гастроинтестинальную моторику, желудочную секрецию, а также на секрецию поджелудочной железы и гастроинтестинальных гормонов. На момент диагностики соматостатинома имеет большие размеры (>5 см) и, как правило, — печёночные метастазы.[7]
Большинство описанных соматостатино́м по характеру секреции оказались полигормональными. Вероятно, это — одна из причин гетерогенности (разнообразия) клинических проявлений заболевания.[4]
Патогномоничные проявления
[править | править код]- сахарный диабет (протекающий легко);
- желчнокаменная болезнь;
- стеаторея
Другие признаки
[править | править код]- диспепсия;
- диарея;
- анемия;
- похудение
Диагностика
[править | править код]Соматостатинома встречается казуистически редко. Определяется сахарный диабет лёгкого течения (в 80 % случаев), желчнокаменная болезнь (70 %), гипохлоргидрия (60 %), диарея (35 %), стеаторея (30 %) и потеря массы тела (25 %).[7]
Уровень соматостатина в плазме крови повышен на фоне снижения уровней инсулина и глюкагона.[5]
Сомастостатиному дор сих пор не обнаружили ни у одного больного с МЭН типа I, в то же время выявили у нескольких больных с МЭН типа IIа.[5]
Дифференциальная диагностика
[править | править код]Дифференциальная диагностика проводится с отдельными заболеваниями, входящими в синдром.
Пониженный уровень глюкагона — характерное отличие соматостатиномы от глюкагономы.[5]
Лечение
[править | править код]Оперативное лечение — удаление опухоли. Иногда удаётся добиться регрессии метастазов с помощью стрептозотоцина (стрептозоцина).[5]
Препарат выбора симптоматической и антипролиферативной терапии — октреотид.[7]
Прогноз
[править | править код]Прогноз относительно благоприятный:
- 5-летняя выживаемость среди пациентов с метастазами составляет 30…60 %;
- у больных без метастазов — почти 100 %.[8]
Примечания
[править | править код]- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Larsson L.I., Hirsch M.A., Ingemansson S. et al. Pancreatic Somatostatinoma: clinical features and physiological implications // Lancet.— 1977.— Vol. 1, № 8013.— P. 666—668.
- ↑ Kasselberg A.G., Berelowitz M., Chey W.Y. Somatostatinjma syndrome: Does a clinical entity exist? // Acta endocr.— Vol. 102, № 1.— P. 80—87.
- ↑ 1 2 3 Клиническая эндокринология: руководство (3-е изд.)/Под ред. Н. Т. Старковой.— СПб: Питер, 2002.— 576 с.— (Серия «Спутник врача»). ISBN 5-272-00314-4
- ↑ 1 2 3 4 5 Эндокринология. Под ред. Н. Лавина. Пер. с англ.— М., Практика, 1999. — 1128 с. ISBN 5-89816-018-3
- ↑ Clayton R., Roy P., Clifford C. et al. Somatostatinoma — the most recently discribed pancreatic islet cell tumor // West. J. Med.— 1985.— Vol. 142, № 3.— P. 393—397.
- ↑ 1 2 3 Эндокринология (краткий справочник)./Под ред. И. И. Дедова.— М., Рус. врач, 1998. — 95 с. ISBN 5-7724-0014-2
- ↑ E. J. Hanly u. a.: Somatostatinomas Архивная копия от 13 октября 2008 на Wayback Machine, Stand vom 12. Juli 2006
См. также
[править | править код]Ссылки
[править | править код]
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
