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Pênfigo

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Pênfigo
Pênfigo
Paciente com pênfigo (An introduction to dermatology, 1905)
Especialidade dermatologia
Classificação e recursos externos
CID-10 L10
CID-9 694.4
CID-11 191659986
OMIM 169600
DiseasesDB 9764
MedlinePlus 000882
eMedicine 1063881
MeSH D010392
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O pênfigo[1] é uma doença autoimune bolhosa, rara, grave e não contagiosa caracterizada pelo aparecimento de bolhas na pele e nas membranas mucosas (boca, genitais, etc).[2]

Atinge entre 0,5 e 3 em cada 100 000 habitantes, sendo mais comum na região do mar Mediterrâneo e em adultos e idosos. Também ocorre noutros mamíferos. Tem uma taxa de mortalidade na ordem dos 5 a 15%.[3]

O substantivo «pênfigo» provém do grego antigo πέμφιξ (pémphiks)[4], que significa «bolha; pústula».[5]

Tipos de pênfigo

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  • Pênfigo vulgar - caracterizado pelo aparecimento de bolhas nas mucosas, é o tipo mais comum e é mais comum em pessoas entre 40 e os 60 anos. Também ocorre em animais.
  • Pênfigo foliáceo ou doença de Cazenave - uma forma mais leve de pênfigo, caracterizada pelo aparecimento de bolhas apenas na pele e não nas mucosas. Pode aparecer em todos os grupos etários.
  • Pênfigo paraneoplásico - é o tipo menos comum. Ocorre associado com um tumor, geralmente um linfoma.

Nota: Existem diversos subtipos dos dois tipos de pênfigo. No Brasil existe um subtipo denominado pênfigo foliáceo brasileiro ou fogo selvagem.

Pênfigo ocorre quando os anticorpos destroem a desmogleina, uma proteína que atua como "cola" entre células da epiderme através de pontos de fixação chamados desmossomos. Quando os anticorpos destroem as desmogleínas, as células se separam umas das outras e da epiderme se "descola", um fenômeno chamado acantólise. Isso resulta na formação de bolhas e feridas. Sua causa é geralmente desconhecida (idiopática), mas pode ser desencadeada por alguns medicamentos para a pressão arterial e por agentes quelantes. Quando a causa é um medicamento, o problema desaparece com a troca da medicação.[6]

Pode ter causa genética associada ao complexo principal de histocompatibilidade de classe II (MHC II), em humanos com alelo para o antígeno leucocitário humano DR4 (DRB1*0402) e DRw6 (DQB1*0503).[7]

Sinais e sintomas

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Pênfigo vulgar

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As bolhas começam geralmente (50 a 70% das vezes) na boca e às vezes no nariz, demorando meses para espalhar pela pele. As mucosas rompem-se facilmente, dando origem a zonas vermelhas e sangrantes, muito dolorosas, que frequentemente infectam e mais tarde criam crosta. A pele aparentemente não afetada pode também criar bolhas depois de pressionada. Quando as bolhas cobrem uma grande área do corpo, a extensa perda de pele pode levar a uma grave infecção bacteriana, fúngica ou viral. Não costuma coçar.[8][9]

Pênfigo foliáceo

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As bolhas, que nunca aparecem nas mucosas, muito facilmente arrebentam, chegando a ser difícil encontrar bolhas intactas. Essas bolhas arrebentadas aparecem inicialmente nas zonas mais gordurosas do corpo, como couro cabeludo, zona central do peito e das costas.

Se não forem tratadas inicialmente as bolhas aparecem disseminadas por todo o corpo, podendo então dar origem a uma situação mais grave.

O diagnóstico de pênfigo é confirmado por uma biópsia da pele (extracção de uma pequena amostra de tecido para análise). Um ELISA indireto pode identificar os anticorpos anti-desmosina. Descamação da pele com o toque de um dedo ou de um cotonete pode ser considerado o signo de Nikolsky, característico de pênfigo. [10]

O tratamento costuma ser feito com corticosteroides como altas doses de prednisona (deve-se tomar durante o período da manhã, a fim de simular a ação fisiologia das suprarrenais, que produzem essa substância) e com imunossupressores (como metotrexato, ciclofosfamida ou azatioprina) administrados durante longos períodos para manter a doença sob controle. Podem ser necessários antibióticos (tetraciclina), antivirais ou antifúngicos quando as rachaduras da pele permitem infecções.[11]

Endemia no Brasil

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Apesar de rara no resto do mundo, o pênfigo foliáceo é considerada uma doença endêmica na região central do Brasil, onde a incidência chega a 18 casos a cada 100 mil pessoas.[12] No Brasil, o pênfigo foliáceo endêmico recebe o nome popular de "fogo selvagem" e pesquisas nos últimos anos tentam mostrar a influência genética sobre a doença.[13]

Referências

  1. «pênfigo». Dicionário da Língua Portuguesa da Porto Editora. Infopédia 
  2. Pênfigo
  3. http://emedicine.medscape.com/article/1064187-overview#aw2aab6b2b3aa
  4. «πέμφιξ - WordSense Dictionary». www.wordsense.eu (em inglês). Consultado em 15 de fevereiro de 2023 
  5. «pênfigo». Dicionário da Língua Portuguesa da Porto Editora. Infopédia 
  6. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/basics/causes/con-20025041
  7. http://emedicine.medscape.com/article/1064187-clinical#a0218
  8. http://emedicine.medscape.com/article/1064187-clinical
  9. Pirmez R. Acantholytic hair casts: a dermoscopic sign of pemphigus vulgaris of the scalp. Int J Trichology. 2012;4(3):172-3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23180929
  10. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/basics/tests-diagnosis/con-20025041
  11. http://www.pemphigus.org/research/clinically-speaking/treatments/
  12. Silvestre, Marilene Chaves; Netto, Joaquim Caetano de Almeida (junho de 2005). «Pênfigo foliáceo endêmico: características sociodemográficas e incidência nas microrregiões do estado de Goiás, baseadas em estudo de pacientes atendidos no Hospital de Doenças Tropicais, Goiânia, GO». Anais Brasileiros de Dermatologia: 261–266. ISSN 0365-0596. doi:10.1590/S0365-05962005000300006. Consultado em 17 de fevereiro de 2024 
  13. Bropp, Camille (24 de julho de 2023). «"Queremos tirar o pênfigo do limbo das doenças endêmicas" | Maria Luiza Petzl-Erler». Ciência UFPR. Consultado em 17 de fevereiro de 2024. Cópia arquivada em 17 de fevereiro de 2024