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Angiopatia amiloide cerebral

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Angiopatia amiloide cerebral
Angiopatia amiloide cerebral
Micrografia de angiopatia amiloide cerebral (ou angiopatia congênita[1]) usando a coloração vermelho Congo.
Especialidade Neurologia
Causas Desconhecidas[2]
Método de diagnóstico Tomografia computadorizada e tomografia por emissão de positrões[2]
Tratamento Físico, ocupacional ou fonoaudiológico[2]
Classificação e recursos externos
CID-11 1502610635
DiseasesDB 32874
MedlinePlus 000719
eMedicine 1162720
MeSH D016657
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A angiopatia amiloide cerebral (AAC) é uma forma de angiopatia na qual o peptídeo beta amiloide se deposita nas paredes dos vasos sanguíneos pequenos e médios do sistema nervoso central e das meninges.[2][3] O termo congofílico é às vezes usado porque a presença das agregações anormais de amiloide pode ser demonstrada pelo exame microscópico do tecido cerebral após coloração com vermelho Congo. O material amiloide é encontrado somente no cérebro e, portanto, a doença não está relacionada a outras formas de amiloidose.[4]

Sinais e sintomas

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A AAC está associada a hemorragias cerebrais, principalmente microhemorragias. Como a CAA pode ser causada pela mesma proteína amiloide associada à doença de Alzheimer, as hemorragias cerebrais[5] são mais comuns em pessoas com diagnóstico de Alzheimer. Entretanto, eles também podem ocorrer em pessoas sem histórico de demência. O sangramento no cérebro geralmente está confinado a um lobo específico[6] e isso é um pouco diferente em comparação com os sangramentos cerebrais que ocorrem como consequência da pressão arterial elevada (hipertensão) - uma causa mais comum de acidente vascular cerebral hemorrágico (ou sangramento no cérebro).[7]

Causas

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Astrócito.

A AAC foi identificada como ocorrendo esporadicamente (geralmente em populações idosas)[8] ou em formas familiares, como os tipos flamengo, de Iowa e holandês. Em todos os casos, ela é definida pela deposição de beta amiloide (Aβ) nas paredes dos vasos cerebrais e leptomenínges.[9] Observou-se que a AAC que ocorre no tipo flamengo está ligada a grandes placas de núcleo denso observadas nessa linhagem.[10]

A razão para o aumento da deposição de Aβ na AAC esporádica ainda não está clara, tendo sido propostos como possíveis causas tanto o aumento da produção do peptídeo quanto a depuração anormal.[11] Em condições fisiológicas normais, o Aβ é eliminado do cérebro por quatro vias:[12][13]

  1. endocitose por astrócitos e células microgliais;
  2. degradação enzimática por neprilisina ou insulisina;
  3. eliminado por meio da barreira hematoencefálica; ou
  4. drenado ao longo dos espaços periarteriais. Anormalidades em cada uma dessas vias de depuração identificadas foram associadas à AAC.

Nas formas familiares de AAC, a causa do acúmulo de Aβ provavelmente se deve ao aumento da produção e não à depuração deficiente.[14] Mutações nos genes da proteína precursora de amiloide (APP), da presenilina (PS1 e PS2) podem resultar em taxas maiores de clivagem da APP em Aβ. Um mecanismo imunológico também foi proposto.[15][16] A apolipoproteína E (APOE) ε2 e ε4 está associada a um risco maior de desenvolver angiopatia amiloide cerebral. O uso de terapia antiplaquetária e anticoagulante aumenta o risco de hemorragia intracerebral na AAC.[17]

Tipos

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Existem diversas variantes familiares.[18] A condição geralmente está associada à beta amiloide.[19] Entretanto, existem tipos que envolvem outros peptídeos amiloides:

  • o "tipo islandês" está associado à cistatina C amiloide (ACys);[20]
  • o "tipo britânico" e o "tipo dinamarquês" estão associados à amiloide britânica (ABri) e à amiloide dinamarquesa (ADan), respectivamente. Ambos os peptídeos estão ligados a mutações no ITM2B;[21]
  • a amiloidose familiar do tipo finlandês está associada à amiloide gelsolina (AGel).[22]

Fisiopatologia

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A patologia amiloide vascular característica da AAC pode ser classificada como tipo 1 ou tipo 2, sendo o último tipo o mais comum. A patologia da AAC do tipo 1 envolve depósitos amiloides detectáveis nos capilares corticais, bem como nas artérias e arteríolas leptomeníngeas e corticais. Na patologia de AAC tipo 2, os depósitos de amiloide estão presentes nas artérias e arteríolas leptomeníngeas e corticais, mas não nos capilares. Depósitos em veias ou vênulas são possíveis em ambos os tipos, mas são muito menos prevalentes.[23]

Diagnóstico

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RM mostrando focos de baixo sinal na angiopatia amiloide cerebral. Imagem convencional ponderada em T2* com eco de gradiente (esquerda, TE=20ms), imagem ponderada em suscetibilidade (SWI) e imagem de fase SWI (centro e direita, respectivamente, TE=40ms) a 1,5 Tesla.[24]

A AAC só pode ser definitivamente diagnosticada por uma autópsia (post-mortem).[25] As biópsias podem desempenhar um papel no diagnóstico de casos prováveis.[26] Quando não há tecido disponível para biópsia, os critérios de Boston são usados para determinar casos prováveis de AAC a partir de dados de ressonância magnética ou tomografia computadorizada. Os critérios de Boston exigem evidências de múltiplas hemorragias lobares ou corticais para rotular um paciente como provavelmente portador de AAC.[25] A imagem ponderada por suscetibilidade foi proposta como uma ferramenta para identificar microhemorragias relacionadas à AAC.[27]

Exames de imagem

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A angiopatia amiloide cerebral pode se apresentar com hemorragia intracerebral lobar ou micro sangramentos no cérebro. O sangramento geralmente ocorre nas superfícies do cérebro, em contraste com a hemorragia intracraniana devido à pressão arterial elevada que ocorre em locais profundos do cérebro, como os gânglios basais e a ponte. No sangramento intracerebral lobar, a tomografia computadorizada (TC) mostraria uma área de hemorragia hiperdensa e um odema hipodenso ao redor do local da hemorragia.[17]

A sequência de RM de eco de gradiente e a imagem ponderada por suscetibilidade (SWI) são úteis na detecção de micro sangramentos e deposição de ferro no córtex cerebral (siderose superficial cortical).[17] Outros indicadores de RM de AAC incluem hiperintensidades de substância branca e afinamento cortical.[28]

Tratamento

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O objetivo da angiopatia amiloide cerebral é tratar os sintomas, pois não há cura atualmente. A terapia física, ocupacional e/ou fonoaudiológica pode ser útil no tratamento dessa condição.[2]

Histórico

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Gustav Oppenheim foi o primeiro a relatar depósitos de β amiloide vascular na vasculatura do sistema nervoso central em 1909. O primeiro artigo focado exclusivamente no que viria a ser conhecido como ACC foi publicado em 1938 por W. Z. Scholz. Em 1979, H. Okazaki publicou um artigo que implicava a AAC em certos casos de hemorragia intracerebral lobar.[22] Os critérios de Boston para AAC foram originados em um artigo de 1995 da Escola de Medicina Harvard.[25]

Veja também

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Referências

  1. ↑ Exley C, Esiri MM (julho de 2006). «Severe cerebral congophilic angiopathy coincident with increased brain aluminium in a resident of Camelford, Cornwall, UK». J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 77 (7): 877–9. PMC 2117501Acessível livremente. PMID 16627535. doi:10.1136/jnnp.2005.086553 
  2. ↑ a b c d e «Cerebral amyloid angiopathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia». www.nlm.nih.gov. Consultado em 27 de maio de 2015 
  3. ↑ «UpToDate». www.uptodate.com. Consultado em 17 de agosto de 2019 
  4. ↑ Newfoundland, FRCP William Pryse-Phillips MD, FRCP(C) Faculty of Medicine Health Sciences Centre Memorial University of Newfoundland St John's (6 de maio de 2009). Companion to Clinical Neurology. [S.l.]: Oxford University Press, USA. ISBN 9780199710041 
  5. ↑ Godefroy, Olivier (28 de fevereiro de 2013). The Behavioral and Cognitive Neurology of Stroke. [S.l.]: Cambridge University Press. ISBN 9781107310896 
  6. ↑ Coleman, William B.; Tsongalis, Gregory J. (16 de fevereiro de 2010). Essential Concepts in Molecular Pathology. [S.l.]: Academic Press. ISBN 9780080922188 
  7. ↑ «Brain Basics: Preventing Stroke: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)». www.ninds.nih.gov. Consultado em 27 de maio de 2015 
  8. ↑ Sirven, Joseph I.; Malamut, Barbara L. (2008). Clinical Neurology of the Older Adult. [S.l.]: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781769471 
  9. ↑ Ettinger, Alan B.; Weisbrot, Deborah M. (17 de abril de 2014). Neurologic Differential Diagnosis: A Case-Based Approach. [S.l.]: Cambridge University Press. ISBN 9781107014558 
  10. ↑ Kumar-Singh, S.; Cras, P.; et al. (2002). «Dense-core senile plaques in the Flemish variant of Alzheimer's disease are vasocentric». American Journal of Pathology. 161 (2): 507–20. PMC 1850756Acessível livremente. PMID 12163376. doi:10.1016/S0002-9440(10)64207-1 
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  12. ↑ Subramaniam, Rathan; Barrio, Jorge (15 de outubro de 2013). Novel Imaging Techniques in Neurodegenerative and Movement Disorders, an Issue of Pet Clinics. [S.l.]: Elsevier Health Sciences. ISBN 9780323227353 
  13. ↑ Brain Extracellular Matrix in Health and Disease. [S.l.]: Elsevier. 30 de outubro de 2014. ISBN 9780444634948 
  14. ↑ Hall, Tim (17 de setembro de 2013). PACES for the MRCP: with 250 Clinical Cases. [S.l.]: Elsevier Health Sciences. ISBN 978-0702054662 
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  27. ↑ Ellenbogen, Richard G.; Abdulrauf, Saleem I.; Sekhar, Laligam N. (2012). Principles of Neurological Surgery. [S.l.]: Elsevier Health Sciences. ISBN 978-1437707014 
  28. ↑ Charidimou, Andreas; Boulouis, Gregoire; Gurol, M. Edip; Ayata, Cenk; Bacskai, Brian J.; Frosch, Matthew P.; Viswanathan, Anand; Greenberg, Steven M. (1 de julho de 2017). «Emerging concepts in sporadic cerebral amyloid angiopathy». Brain (em inglês). 140 (7): 1829–1850. ISSN 0006-8950. PMC 6059159Acessível livremente. PMID 28334869. doi:10.1093/brain/awx047 

Leitura adicional

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  • Chao, Christine P.; Kotsenas, Amy L.; Broderick, Daniel F. (1 de setembro de 2006). «Cerebral Amyloid Angiopathy: CT and MR Imaging Findings». RadioGraphics. 26 (5): 1517–1531. ISSN 0271-5333. PMID 16973779. doi:10.1148/rg.265055090Acessível livremente 
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