Ocronose
Ocronose é uma síndrome causada pelo acúmulo de ácido homogentísico nos tecidos conjuntivos deixando uma descoloração ocre a nível microscópico. Descrito pela primeira vez por Rudolf Virchow, em 1865. No entanto, a olho nu os tecidos afetados aparecem cinza azulado por causa de um fenômeno de difusão da luz conhecido como efeito Tyndall.[1]
| Ocronosis | |
|---|---|
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| Especialidade | endocrinologia |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | E70.29 |
| CID-9 | 270.2 |
| DiseasesDB | 409 |
| eMedicine | derm/476 |
| MeSH | D009794 |
 Leia o aviso médico
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Causas
editarOcronose pode ser causada por uso a longo prazo de certos produtos de clareamento da pele, mesmo que a quantidade de hidroquinona seja de apenas 2%. Cremes de clareamento da pele que contêm compostos como hidroquinona são comumente usados para ajudar com distúrbios de hiperpigmentação, como melasma e manchas. Também pode ser causada por exposição a outro fenol, resorcinol, mercúrio, ácido pícrico ou a algum benzeno.[2][3] Produtos com esses compostos foram banidos em muitos países da Europa e nos EUA na última década.[4]
Outra possível causa é por alcaptonuria, uma doença genética autonômica recessiva, mais comum na República Dominicana e na Eslováquia onde atingem 1 em cada 20.000 indivíduos. No resto do mundo atinge entre 1 em cada 250.000 e 1 em 1 milhão da população geral.[5]
Sinais e sintomas
editarO pigmento fica espalhado por toda a pele, mas só se torna aparente em determinados locais onde a concentração é maior como articulações, bochechas, dedos da mãos e pés. Alguns dos sintomas possíveis são[6][7]:
- Pele avermelhada, alterando para marrom-acinzentada com o tempo até se tornar preto-azulada;
- Mancha na córnea;
- Escurecimento e endurecimento de cartilagens (orelha, nariz, laringe...);
- Diminuição da função pulmonar;
- Cartilagem intervertebral vulnerável a hérnias;
- Endurecimento dos tendões e ligamentos (predispondo-os a fraturas);
- Inflamação crônica e microfraturas nas articulações;
- Válvulas cardíacas com estreitamento (Estenose) e/ou a inflamação crônica;
- Urina escura.
Tratamento
editarUma dieta evitando tirosina e fenilalanina, reduz a produção de ácido homogentísico (HGA) permitindo melhor regeneração celular e diminuição dos sintomas. Além disso uma dieta rica em vitamina C previne a oxidação pelo HGA. Além disso, nitisinona pode ser usada para diminuir o acúmulo de HGA no corpo. [8]
Analgésicos para a dor, maquiagem para cobrir as manchas, fisioterapia para as articulações e cirurgias para reparar lesões são recomendados para lidar com os sintomas.
Referências
- ↑ Findlay GH, et al. Ochronosis. Clinics in Dermatology 1989;7:28-35
- ↑ http://emedicine.medscape.com/article/1104184-overview#a0101
- ↑ Dogliotte M, Leibowitz M. Granulomatous ochronosis – a cosmetic- induced skin disorder in blacks. S Afr Med J 1979; 56: 757–760.
- ↑ Toombs, E. L. (2007), Hydroquinone – what is it's future?. Dermatologic Therapy, 20: 149–156. doi:10.1111/j.1529-8019.2007.00128.x
- ↑ http://emedicine.medscape.com/article/1104184-overview#a0199
- ↑ Charlín, R., Barcaui, C. B., Kac, B. K., Soares, D. B., Rabello-Fonseca, R. and Azulay-Abulafia, L. (2008), Hydroquinone-induced exogenous ochronosis: a report of four cases and usefulness of dermoscopy. International Journal of Dermatology, 47: 19–23. doi:10.1111/j.1365-4632.2007.03351.x
- ↑ http://radiopaedia.org/articles/ochronosis
- ↑ http://emedicine.medscape.com/article/1104184-treatment