Przejdź do zawartości

Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii
Ilustracja
TK głowy pacjenta z PRES, widoczne hipodensyjne zmiany w płatach potylicznych (wskazane strzałką)
Klasyfikacje
ICD-10

I67.8
Inne określone choroby naczyń mózgowych

DiseasesDB

10460

MeSH

D054038

Multimedia w Wikimedia Commons

Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii[1] (lub leukoencefalopatii, stosowany jest także skrótowiec PRES od ang. posterior reversible encephalopathy syndrome) – zespół chorobowy objawiający się głównie objawami neurologicznymi oraz zwiększonym ciśnieniem tętniczym z towarzyszącymi zmianami widocznymi w badaniach obrazowych mózgu[2][3][4][5]. Został opisany po raz pierwszy przez Hincheya i in. w roku 1996[6].

Etiologia i patogeneza

[edytuj | edytuj kod]

Stany, które zostały powiązane z zespołem odwracalnej tylnej encefalopatii[2][6][3][7][8]:

Patogeneza zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii nie została w pełni wyjaśniona[2]. Pod uwagę brane są dwie główne hipotezy opisujące patogenezę tej choroby[2][7]:

  • hipoteza pierwsza zakłada, że nagły wzrost ciśnienia tętniczego prowadzi do zwiększonej perfuzji w obrębie mózgowia, co prowadzi do obrzęku naczyniowego[2][3]. Przemawia za nią to, że u większości pacjentów występuje zwiększone ciśnienie tętnicze, a część potyliczna mózgowia (w której najczęściej występują zmiany) jest na jego działanie najbardziej narażona, natomiast podaje ją w wątpliwość to, że u około 30% chorych nie pojawia się nadciśnienie tętnicze[2][3].
  • hipoteza druga zakłada, że przyczyną powstawania zmian są krążące we krwi toksyny, zarówno egzogenne, jak i endogenne, które wywołują zaburzenia w funkcjonowaniu śródbłonka[2]. Za nią przemawia częste występowanie choroby u pacjentów z sepsą, rzucawką lub przyjmujących chemioterapię albo leki immunosupresyjne[2].

Objawy i przebieg

[edytuj | edytuj kod]

Początek choroby może być ostry lub podostry[2][12]. Objawy neurologiczne zazwyczaj występują razem z nadciśnieniem tętniczym[2][9][17]. Najczęstszym objawem jest encefalopatia, która objawia się ilościowymi oraz jakościowymi zaburzeniami świadomości[2][18]. U około 70% pacjentów pojawiają się drgawki, które w 3–13% przechodzą w zagrażający życiu stan padaczkowy[2][14][19][20]. W wyniku zajęcia płatów potylicznych występują zaburzenia widzenia (np. zamazane widzenie, ślepota korowa i połowiczna)[2][19][21]. W 5–15% przypadków choroby występują objawy ogniskowe[2]. Inne objawy choroby obejmują nudności, wymioty i ból głowy[2][14][19]. Może wystąpić zespół móżdżkowy i porażenie połowicze, a zaburzenia świadomości mogą przejść w śpiączkę[19]. W 6–19% przypadków dochodzi do transformacji krwotocznej, czasami także do wgłobienia mózgu[22][23][24]. Opisano zajęcie przez proces chorobowy rdzenia kręgowego i występowanie objawów z tym związanych (do określania tej postaci choroby zaproponowano skrótowiec PRES-SCI)[2][25][26].

Badania obrazowe

[edytuj | edytuj kod]
Obraz MRI w sekwencji T2 mózgu pacjenta z zespołem odwracalnej tylnej encefalopatii, widoczne hiperintensywne zmiany w płatach potylicznych

Tomografia komputerowa ukazuje obrzęk naczyniowy występujący głównie w podkorowej istocie białej płatów potylicznych i skroniowych (choć może występować także w innych częściach mózgowia, takich jak głębiej położonej istocie białej, jądrach podstawnych, ciele modzelowatym czy pniu mózgu[19][27][28]), czasami symetryczny[2][3][5]. Gdy dojdzie do uszkodzenia bariery krew-mózg, zmiany wzmacniają się po podaniu kontrastu gadolinowego[19]. W MRI widoczne są hiperintensywne w sekwencjach T2 i FLAIR zmiany, a obrazy w sekwencji DWI lub ADC czasami mogą pokazywać ograniczenie dyfuzji w obrębie tych zmian[2][3]. W angiografii widoczne jest obkurczenie naczyń mózgowych[2][19].

Badania pomocnicze

[edytuj | edytuj kod]

Badanie krwi może wykazać[2]:

Rozpoznanie

[edytuj | edytuj kod]

Nie ustalono kryteriów diagnostycznych dla zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii, który jest trudną do rozpoznania jednostką chorobową[2][30]. Diagnostyka jest głównie różnicowa[2]. Najważniejszą jednostką chorobową, z jaką należy różnicować PRES, jest zespół odwracalnej mózgowej wazokonstrykcji (ang. reversible cerebral vasoconstriction syndrome), a także inne, jak udar niedokrwienny mózgu, choroba Creutzfeldta-Jakoba, autoimmunologiczne zapalenie mózgu, postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa, obrzęk mózgu oraz encefalopatie o innej etiologii, zakrzepica żył mózgowych oraz glejakowatość mózgu[2][19].

Leczenie

[edytuj | edytuj kod]

Nie opracowano leczenia przyczynowego, więc możliwe jest jedynie leczenie objawowe[2][22]. Jego najważniejszym elementem jest obniżenie ciśnienia tętniczego i zapobieganie jego zmianom przez ciągłe podawanie leków przeciwnadciśnieniowych[2][5][31]. Jeśli jest to możliwe, powinno się wyeliminować czynnik, który wywołał chorobę (np. leki przeciwnowotworowe)[2][31][32]. W przypadku konieczności należy zastosować leki przeciwpadaczkowe oraz rozpocząć wentylację mechaniczną[2][9][33]. Można wykorzystać także antagonisty wapnia, jeśli wystąpił skurcz naczyń mózgowych[2].

Rokowanie

[edytuj | edytuj kod]

Śmiertelność zespołu odwracalnej tylnej encefalopatii wynosi około 5–15%[32][22]. Powikłaniami PRES są m.in. padaczka wymagająca leczenia przeciwpadaczkowego i zaburzenia ruchowe[2]. U około 36% pacjentów choroba pozostawia znaczne zmiany w funkcjonowaniu układu nerwowego, choć jej przebieg jest zazwyczaj łagodny[2][28]. Współistniejąca cukrzyca, krwotok śródczaszkowy oraz zajęcie przez proces chorobowy ciała modzelowatego rokują niekorzystnie[2][22]. Choroba może występować w sposób nawrotowy[5][9].

Zobacz też

[edytuj | edytuj kod]

Przypisy

[edytuj | edytuj kod]
  1. ↑ Grzegorz Dałek, Grzegorz Wasilewski, Andrzej Tutaj, Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii w przebiegu rzucawki u kobiet w ciąży - opis trzech przypadków, „Polski Przegląd Neurologiczny”, 5 (4), 2009, s. 201–207, ISSN 1734-9745 [dostęp 2018-01-10].
  2. ↑ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae Marlene Fischer, Erich Schmutzhard, Posterior reversible encephalopathy syndrome, „Journal of Neurology”, 264 (8), 2017, s. 1608–1616, DOI: 10.1007/s00415-016-8377-8, ISSN 0340-5354, PMID: 28054130, PMCID: PMC5533845 [dostęp 2018-01-10].
  3. ↑ a b c d e f R Garg, Posterior leukoencephalopathy syndrome, „Postgraduate Medical Journal”, 77 (903), 2001, s. 24–28, DOI: 10.1136/pmj.77.903.24, ISSN 0032-5473, PMID: 11123390, PMCID: PMC1741870 [dostęp 2018-01-14].
  4. ↑ Hussein Algahtani i inni, Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, „The Neurohospitalist”, 7 (1), 2017, s. 24–29, DOI: 10.1177/1941874416665762, ISSN 1941-8744, PMID: 28042366, PMCID: PMC5167097 [dostęp 2018-01-10].
  5. ↑ a b c d e f Samuel Singer i inni, Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in Patients With Cancer, „The Oncologist”, 20 (7), 2015, s. 806–811, DOI: 10.1634/theoncologist.2014-0149, ISSN 1083-7159, PMID: 26032137, PMCID: PMC4492224 [dostęp 2018-01-11].
  6. ↑ a b J. Hinchey i inni, A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, „The New England Journal of Medicine”, 334 (8), 1996, s. 494–500, DOI: 10.1056/NEJM199602223340803, ISSN 0028-4793, PMID: 8559202 [dostęp 2018-01-19].
  7. ↑ a b A. Marra i inni, Posterior reversible encephalopathy syndrome: the endothelial hypotheses, „Medical Hypotheses”, 82 (5), 2014, s. 619–622, DOI: 10.1016/j.mehy.2014.02.022, ISSN 1532-2777, PMID: 24613735 [dostęp 2018-01-19].
  8. ↑ a b Sathish Kumar S. i inni, Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Unmasking Acute Glomerulonephritis, „Journal of Clinical and Diagnostic Research : JCDR”, 8 (1), 2014, s. 177–178, DOI: 10.7860/JCDR/2014/6465.3818, ISSN 2249-782X, PMID: 24596763, PMCID: PMC3939544 [dostęp 2018-01-19].
  9. ↑ a b c d Jennifer E. Fugate i inni, Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: Associated Clinical and Radiologic Findings, „Mayo Clinic Proceedings”, 85 (5), 2010, s. 427–432, DOI: 10.4065/mcp.2009.0590, ISSN 0025-6196, PMID: 20435835, PMCID: PMC2861971 [dostęp 2018-01-20].
  10. ↑ a b c Madura Adikari i inni, Post-streptococcal glomerulonephritis leading to posterior reversible encephalopathy syndrome: a case report, „BMC Research Notes”, 7, 2014, DOI: 10.1186/1756-0500-7-644, ISSN 1756-0500, PMID: 25218027, PMCID: PMC4175190 [dostęp 2018-01-11].
  11. ↑ Mitrakrishnan Rayno Navinan i inni, Polyarteritis nodosa complicated by posterior reversible encephalopathy syndrome: a case report, „BMC Research Notes”, 7, 2014, s. 89, DOI: 10.1186/1756-0500-7-89, ISSN 1756-0500, PMID: 24529495, PMCID: PMC3930290 [dostęp 2018-01-20].
  12. ↑ a b Mudit Chowdhary i inni, Posterior reversible encephalopathy syndrome in a woman with focal segmental glomerulosclerosis, „Neuropsychiatric Disease and Treatment”, 11, 2015, s. 1111–1114, DOI: 10.2147/NDT.S84010, ISSN 1176-6328, PMID: 25960654, PMCID: PMC4411014 [dostęp 2018-01-20].
  13. ↑ Michinori Mayama i inni, Incidence of posterior reversible encephalopathy syndrome in eclamptic and patients with preeclampsia with neurologic symptoms, „American Journal of Obstetrics and Gynecology”, 215 (2), 2016, 239.e1–5, DOI: 10.1016/j.ajog.2016.02.039, ISSN 1097-6868, PMID: 26902987 [dostęp 2018-01-20].
  14. ↑ a b c N. Tambasco i inni, Prognostic factors in children with PRES and hematologic diseases, „Acta Neurologica Scandinavica”, 134 (6), 2016, s. 474–483, DOI: 10.1111/ane.12570, ISSN 1600-0404, PMID: 26876986 [dostęp 2018-01-19].
  15. ↑ a b Arushi Khurana, Constantin A. Dasanu, Posterior reversible encephalopathy syndrome due to targeted agents: vemurafinib among suspects!, „Journal of Oncology Pharmacy Practice”, 21 (6), 2015, s. 443–450, DOI: 10.1177/1078155214543212, ISSN 1477-092X, PMID: 25013187 [dostęp 2018-01-20].
  16. ↑ Paul T. Akins i inni, Management and outcomes of malignant posterior reversible encephalopathy syndrome, „Clinical Neurology and Neurosurgery”, 125, 2014, s. 52–57, DOI: 10.1016/j.clineuro.2014.06.034, ISSN 1872-6968, PMID: 25086431 [dostęp 2018-01-19].
  17. ↑ a b Rashmi R. Shah, Anti-Angiogenic Tyrosine Kinase Inhibitors and Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome: Could Hypomagnesaemia Be the Trigger?, „Drug Safety”, 40 (5), 2017, s. 373–386, DOI: 10.1007/s40264-017-0508-3, ISSN 1179-1942, PMID: 28181126 [dostęp 2018-01-20].
  18. ↑ Courtney M. Schusse, Alicia L. Peterson, Jason P. Caplan, Posterior reversible encephalopathy syndrome, „Psychosomatics”, 54 (3), 2013, s. 205–211, DOI: 10.1016/j.psym.2013.01.014, ISSN 1545-7206, PMID: 23473451 [dostęp 2018-01-20].
  19. ↑ a b c d e f g h E. Hugonnet i inni, Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES): features on CT and MR imaging, „Diagnostic and Interventional Imaging”, 94 (1), 2013, s. 45–52, DOI: 10.1016/j.diii.2012.02.005, ISSN 2211-5684, PMID: 22835573 [dostęp 2018-01-20].
  20. ↑ C. Roth, A. Ferbert, The posterior reversible encephalopathy syndrome: what's certain, what's new?, „Practical Neurology”, 11 (3), 2011, s. 136–144, DOI: 10.1136/practneurol-2011-000010, ISSN 1474-7766, PMID: 21551107 [dostęp 2018-01-20].
  21. ↑ Rachel Jones i inni, Posterior reversible encephalopathy syndrome complicating diabetic ketoacidosis; an important treatable complication, „Pediatric Diabetes”, 18 (2), 2017, s. 159–162, DOI: 10.1111/pedi.12362, ISSN 1399-5448, PMID: 26764016 [dostęp 2018-01-20].
  22. ↑ a b c d William Alves Martins, Luiz Carlos Porcello Marrone, Malignant Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: A Case of Posterior Irreversible Encephalopathy Syndrome, „Journal of Clinical Neurology”, 12 (2), 2016, s. 236–237, DOI: 10.3988/jcn.2016.12.2.236, ISSN 1738-6586, PMID: 26541497, PMCID: PMC4828572 [dostęp 2018-01-20].
  23. ↑ Raja Godasi, Chintan Rupareliya, Pradeep C Bollu, Bilateral Occipital Lobe Hemorrhages Presenting as Denial of Blindness in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome– A Rare Combination of Anton Syndrome and Encephalopathy, „Cureus”, 9 (10), DOI: 10.7759/cureus.1746, ISSN 2168-8184, PMID: 29218261, PMCID: PMC5714403 [dostęp 2018-01-20].
  24. ↑ Duccio M. Cordelli i inni, Life-threatening complications of posterior reversible encephalopathy syndrome in children, „European Journal of Paediatric Neurology”, 18 (5), 2014, s. 632–640, DOI: 10.1016/j.ejpn.2014.04.014, ISSN 1532-2130, PMID: 24814477 [dostęp 2018-01-20].
  25. ↑ Adam de Havenon i inni, Posterior reversible encephalopathy syndrome with spinal cord involvement, „Neurology”, 83 (22), 2014, s. 2002–2006, DOI: 10.1212/WNL.0000000000001026, ISSN 1526-632X, PMID: 25355822 [dostęp 2018-01-20].
  26. ↑ Naseer A. Choh i inni, Involvement of the cervical cord and medulla in posterior reversible encephalopathy syndrome, „Annals of Saudi Medicine”, 31 (1), 2011, s. 90–92, DOI: 10.4103/0256-4947.75790, ISSN 0256-4947, PMID: 21245605, PMCID: PMC3101734 [dostęp 2018-01-20].
  27. ↑ Rita Maciel i inni, The Resolution of Central Variant of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, „The Neurohospitalist”, 5 (2), 2015, s. 91–92, DOI: 10.1177/1941874414557082, ISSN 1941-8744, PMID: 25829991, PMCID: PMC4357599 [dostęp 2018-01-19].
  28. ↑ a b Dimitre Staykov, Stefan Schwab, Posterior reversible encephalopathy syndrome, „Journal of Intensive Care Medicine”, 27 (1), 2012, s. 11–24, DOI: 10.1177/0885066610393634, ISSN 1525-1489, PMID: 21257628 [dostęp 2018-01-20].
  29. ↑ A. Chardain i inni, Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) and hypomagnesemia: A frequent association?, „Revue Neurologique”, 172 (6-7), 2016, s. 384–388, DOI: 10.1016/j.neurol.2016.06.004, ISSN 0035-3787, PMID: 27371132 [dostęp 2018-01-20].
  30. ↑ Christopher R. Lang, Nathalie Coeller, Posterior reversible encephalopathy syndrome: a unique presentation, „The American Journal of Emergency Medicine”, 31 (9), 2013, 1423.e3–4, DOI: 10.1016/j.ajem.2013.05.018, ISSN 1532-8171, PMID: 23796977 [dostęp 2018-01-20].
  31. ↑ a b Leonidas Chelis i inni, Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome Induced by Pazopanib, „BMC Cancer”, 12, 2012, s. 489, DOI: 10.1186/1471-2407-12-489, ISSN 1471-2407, PMID: 23088634, PMCID: PMC3487903 [dostęp 2018-01-20].
  32. ↑ a b Turun Song i inni, Calcineurin Inhibitors Associated Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in Solid Organ Transplantation, „Medicine”, 95 (14), 2016, e3173, DOI: 10.1097/MD.0000000000003173, ISSN 0025-7974, PMID: 27057842, PMCID: PMC4998758 [dostęp 2018-01-20].
  33. ↑ Stephane Legriel i inni, Determinants of Recovery from Severe Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, „PLoS ONE”, 7 (9), 2012, e44534, DOI: 10.1371/journal.pone.0044534, ISSN 1932-6203, PMID: 23024751, PMCID: PMC3443081 [dostęp 2018-01-20].
Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Zespół_odwracalnej_tylnej_encefalopatii&oldid=72983161”