Narkolepsi

Narkolepsi
Område(r)	Nevrologi
	Ekstern informasjon
ICD-10-kode	G47.4
ICD-9-kode	347.0
OMIM	161400, 605841, 609039, 612417, 612851, 614223, 614250
DiseasesDB	8801
eMedicine	1188433
MeSH	D009290

Narkolepsi er en nevrologisk tilstand som karakteriseres av plutselige og ukontrollerbare søvnanfall, påtrengende søvnighet på dagtid, søvnparalyse og noen ganger hypnagoge hallusinasjoner. Det antas at rundt tre millioner mennesker i verden er rammet av narkolepsi med symptomer som varierer fra knapt merkbare til sterkt hemmende. Søvnanfall om dagen og de tilhørende kortvarige lammelsene kan forårsake alvorlige problemer i pasientens sosiale, yrkesmessige og personlige livsutfoldelse.

De fleste narkoleptikere opplever kataplektiske anfall, kortvarige tap av kontroll over musklene, hvor de avslappes. Ofte er disse anfallene tidsmessig svært korte og ikke tydelig observervbare for andre. For noen viser det seg som hurtige nikk med hodet, for andre en kort sammensynkning av overkroppen og for en liten del av de med narkolepsi kan det bety at de simpelthen faller helt sammen. Disse anfall oppstår for det meste når pasienten er ivrig, begeistret eller opphisset – noe som kan gjøre sex til en utfordring for de som er særlig plaget av katapleksi. Der er dog også narkoleptikere, som slett ikke opplever katapleksi.

Symptomer

Hovedkarakteristikk for narkolepsi er overstrømmende søvnighet på dagtid (EDS) selv etter adekvat ni timers søvn. En person med narkolepsi kan bli døsig eller falle i søvn på ofte upassende tidspunkter og steder. En liten lur på dagtid kan forekomme uten forvarsel og kan være fysisk uunngåelig. Disse smålurene forekommer flere ganger daglig. De er typisk oppkvikkende, men bare for noen få timer. Døsighet kan vedvare for lengre perioder. Dessuten kan nattesøvnen være oppstykket med hyppige oppvåkninger.

Fire andre klassiske symptomer for narkolepsi, som ikke alltid forekommer hos alle pasienter, er katapleksi, søvnparalyse, hypnagoge hallusinasjoner og automatisk adferd i søvne. Symptomene kalles «den narkoleptiske tetrade»:

Påtrengende søvnighet på dagtid: Ekstrem søvnighet er kardinalsymptomet på narkolepsi og oftest det første symptomet som melder seg. Søvnigheten er mest påtrengende ved monotone eller stillesittende aktiviteter, samt i varme og lite opplyste rom. En fjerdedel faller plutselig i søvn, helt uten forvarsel. Automatiske handlinger og mikrosøvn er vanlige utslag av ekstrem søvnighet på dagtid. Mikrosøvn er når man er i en mellomtilstand mellom å sove og være våken.
Katapleksi; forbigående tap av muskelkraft i den viljestyrte muskulaturen uten at bevisstheten er svekket. Grad av muskellammelse kan variere fra en følelse av svakhet, ved at haken for eksempel faller ned, til fullstendig lammelse slik at personen faller om. Et katapleksianfall kan opptre spontant, men provoseres vanligvis fram av sterke og overraskende emosjonelle opplevelser, særlig episoder som fremkaller latter eller sinne. Anfallet varer som regel 5-20 sekunder, men kan også vedvare i flere minutter. Forekomst av katapleksi er det sikreste tegnet på at en person har narkolepsi. Ca. 70 prosent av dem som har narkolepsi, har katapleksi, – og kan hos enkelte være det første symptomet som viser seg. Vanligvis inntrer katapleksi måneder til år etter at søvntrangen har manifestert seg.
Søvnparalyse; tap av muskelkraft ved innsovning eller oppvåkning. Personen blir liggende våken og er bevisst, men uten å kunne bevege seg eller snakke. Som ved katapleksi varer muskeltapet fra noen sekunder til flere minutter. Det antas at søvnparalyse forekommer hos vel halvparten av de som har narkolepsi. Søvnparalyse kan også forekomme hos friske mennesker som ikke har narkolepsi.
Hypnagoge hallusinasjoner; livaktige og ofte uhyggelige sanseopplevelser som forekommer i en tilstand mellom våkenhet og søvn. Hypnagog betegner det som skjer i det man sovner eller døser. Symptomet forekommer hos vel halvparten av de som har narkolepsi og opptrer gjerne sammen med søvnparalyse.

Forstyrret nattesøvn er et annet vanlig problem for personer med narkolepsi med mange oppvåkninger og mye REM-søvn.

Vanligvis er det første symptomet på narkolepsi kraftig og overveldende søvnighet på dagtid. De andre symptomene kan begynne alene eller i kombinasjon måneder eller år etter begynnelse på dagblundene. Det er stor individuell variasjon i utviklingen, alvorlighet og rekkefølge for symptom på katapleksi, søvnparalyse og hypnagogiske hallusinasjoner. Bare omkring 20 til 25 prosent av folk med narkolepsi erfarer alle fire symptomer. Overdreven søvnighet på dagtid varer generelt livet ut, men ikke alltid søvnparalyse og hypnagogiske hallusinasjoner.

Selv om disse er de vanlige symptomene på narkolepsi, vil opp mot 40 % av pasientene også være plaget av søvnløshet som kan komme av overdrevet mye søvn, eller av egenterapi mot narkolepsien ved for eksempel inntak av drikke som inneholder mye energi eller koffein.

Vanligvis når en person er våken vil hjernebølgene på et elektroencefalogram vise et normalt bilde. Når personen sovner blir hjernebølgene langsommere og mindre regelmessige. Denne søvntilstanden kalles NREM søvn (non rapid eye movement søvn), det vil si søvn uten raske øyebevegelser. Etter omkring 1,5 timer med dette søvnstadiet blir hjernebølgene mer aktive, og det blir raske øyebevegelser samtidig med drømmeaktivitet som kan huskes. Søvnstadiet kalles REM-søvn (rapid eye movement søvn).

For narkolepsipasienter er lengden og rekkefølgen av søvnstadiene, NREM og REM-søvn forstyrret. REM-søvn, som vanligvis kommer etter en første fase med NREM-søvn, kan komme helt i starten av søvnen. Det kan være mange uheldige følger av at hjernen ikke går igjennom søvnstadiene i vanlig rekkefølge.

Diagnose

I ICD-10 klassifiseres narkolepsi under "Sykdommer i nervesystemet" i Kapittel VI, G47.4.

Diagnose er relativt enkelt når alle symptomene av narkolepsi er til stede. Dersom søvnbruddene er isolerte og katapleksi er mild eller fraværende, kan diagnostisering være mer vanskelig. Da kreves søvnutredning på et klinisk nevrofysiologisk laboratorium (KNF-lab) med polysomnografi (PSG), «Multiple sleep latency test» (MSLT) og en blodprøve for bestemmelse av HLA vevstype. I tillegg kan det tas prøve av CSF hypokretin-1.

Polysomnogrammet innebærer kontinuerlig observasjon av hjerneaktivitet og en rekke med nerve- og muskelfunksjoner under nattesøvnen. Folk med narkolepsi faller i søvn umiddelbart under testen, går inn i REM-søvn tidlig, og kan våkne ofte i løpet av natten. Polysomnogrammet kan også påvise andre søvnforstyrrelser som kan gi søvnighet på dagtid.

Ved multippel søvnlatens-testen gis en person en sjanse til å sove annen hver time på tider da de normalt er våkne. Observasjoner påviser nivåer for søvn. Denne testen måler graden av søvnighet på dagen og påviser også hvor tidlig REM-søvn begynner. Igjen faller folk med narkolepsi i søvn umiddelbart under testen, går inn i REM-søvn tidlig, og kan våkne ofte i løpet av natten.

Narkolepsi forekommer dersom:

PSG viser ikke søvnapné eller gir andre forklaringer på søvnighet om dagen, og MSLT viser gjennomsnittlig søvnlatens under 8 minutter og REM-søvn ved to eller flere av de 4-5 innsovningene.
Hypokretin-1 innholdet i spinalvæsken er <110 pg/ml eller mindre enn 2 standardavvik under gjennomsnittet i et normgrunnlag.

Behandling

Behandling består vanligvis av en kombinasjon mellom medikamentell behandling og søvnhygieniske tiltak. Uønsket søvn på dagtid behandles ofte med sentralstimulerende medikamenter. I noen grad benyttes også legemiddelet Modafinil, som gjenoppretter og/eller øker våkenhet og mental fokus^[1]. Trisykliske antideppressiva og SSRI-preparater er også vanlig brukt for å forebygge katapleksi.

Narkolepsi i populærkulturen

Bandet "Third Eye Blind" skrev sangen Narcolepsy, som beskriver mareritt og søvnforstyrrelser.
I en episode av Arrested Development leier George Sr. en narkoleptisk stripper for å overbevise regnskapsføreren sin at han har drept stripperen for å få ham til å forlate byen.
Hovedrolleinnehaveren i Gus Van Sants My Own Private Idaho, spilt av River Phoenix, har narkolepsi. En definisjon av tilstanden er presentert i åpningssekvensen, og figuren spilt av Keanu Reeves viser akseptering og støtte.
I filmen Rat Race agerte en av hovedkarakterene (Enrico Pollini, spilt av Rowan Atkinson) narkolepsi og eksentrisitet.
I filmen Moulin Rouge! har Argentinian narkolepsi, og på grunn av dette blir Ewan McGregor's karakter involvert i filmens hovedpoeng.
I filmen Deuce Bigalow: Male Gigolo blir en kvinnes narkolepsi årsaken til flere komiske ulykker.
I den animerte serien The Simpsons faller ofte Abe i søvn, vanligvis mens han er i samtale med andre.
I filmen Death Race 2000 var navigatøren Joe Seasly diagnostisert med narkolepsi som 29-åring.
I det koreanske dramaet 'Loveholic', har Yul-ju, en hovedrolleinnehaver, narkolepsi.
Sanger og pianist Ben Folds skrev sangen Narcolepsy som beskriver sangerens tendens til å falle i søvn under sterke følelsesutbrudd.
I den animerte filmen The Place Promised in Our Early Days utvikler den kvinnelige hovedsangerinnen narkolepsi og sovner inn for flere år om gangen.
I animasjonen og manga One Piece er Portgas D. Ace og Monkey D. Garp begge narkoleptiske og faller i søvn under måltider eller slåsskamper.
I den medisinske serien Scrubs blir en narkoleptisk pasients opplevelser brakt på bane ved seksuell opphisselse.
I filmen Kontroll har en av inspektørene alvorlig grad av narkolepsi. De andre inspektørene lurer ham mens han sover.
Bandet Placebo har sangen "Narcoleptic" på albumet Black Market Music.
Narkoleptisk pornografisk filmskuespiller Ron Jeremy faller i søvn mens han kjører bil i et opptak på Porn Star: The Legend of Ron Jeremy DVD.
I videospillet Destroy All Humans! lider vitenskapsmannen Sleepy Ernst av narkolepsi og sover stadig under et tre, noe som setter ham i fare for å bli drept av Crypto.
Plow Uniteds tredje og siste punkalbum heter Narcolepsy.
En gjesteskuespiller på The Sopranos var Aaron Arkaway, som led av narkolepsi. Hans venninne Janice Soprano fortalte sin lattermilde familie (da Aaron falt i søvn ved middagsbordet) at "narcolepsy is an AMA-recognized dyssomnia."
Robin Williams, hovedrolleinnehaveren i filmen Patch Adams, gjør narr av narkolepsi.
I den amerikanske serien Frasier utvikler Niles, bror til Frasier Crane, narkolepsi.
I Shrek the Third er Sleeping Beauty narkoleptisk, derav navnet hennes.
I Sharkboy and Lavagirl synes hovedpersonen Max å ha narkolepsi i likhet med klassekameratene Linus og Marissa. Max har en tendens til å drømme straks han faller i søvn.
Navnet til det australske bandet The Sleepy Jackson var inspirert av en tidligere trommeslager som var narkoleptisk.
Den norske komikergruppen Raske Menn har nevnt narkolepsi i sketchen rødhette og ulven.
De norske komikere Atle Antonsen og Johan Golden snakker om narkolepsi i et radioprogram kalt "Bableperler".

Se også

Referanser

^ Felleskatalogen. «Modiodal Teva - Felleskatalogen Pasientutgave». www.felleskatalogen.no. Besøkt 12. mai 2016.

Kilder

Mitler, M M (1991). «Relative Efficacy of Drugs for the treatment of Sleepiness in Narcolepsy». Sleep. 14 (3): 218.
Mayer, G (1995). «Selegiline Treatment in Narcolepsy». Clinical Neuropharmacology. 18 (4): 306.
Chabas, D (2003). «The Genetics of Narcolepsy». Annual Review of Genomics & Human Genetics. 4: 459.
Smith, A J; m.fl. (2004). «A functional autoantibody in narcolepsy». Lancet: 2122 – 2124.

Eksterne lenker

[1] Felleskatalogen. «Modiodal Teva - Felleskatalogen Pasientutgave». www.felleskatalogen.no. Besøkt 12. mai 2016.

[1]