Polymyositt
Polymyositt (fra gresk poly, mange og myositt, betennlse i muskel) er en betennelsestilstand i tverrstripet musklulatur. Sykdommen er beslektet med sykdommene dermatomyositt (med hudforandringer), antisyntetasesyndromet[2] (med lungeforandringer) og inklusjonslegememyositt.
| Polymyositt | |||
|---|---|---|---|
 | |||
| Område(r) | Nevrologi,[1] revmatologi | ||
| Symptom(er) | Myasteni,[1] feber,[1] myokarditt[1] | ||
| Ekstern informasjon | |||
| ICD-10-kode | M33.2 | ||
| ICD-9-kode | 710.4 | ||
| ICPC-2 | L99 | ||
| DiseasesDB | 10343 | ||
| MedlinePlus | 000428 | ||
| eMedicine | med/3441 emerg/474 | ||
| MeSH | D017285 | ||
Forekomst
redigerEn norsk forskingsstudie viste at vanligste alder for diagnosen var 60-69 år. Forekomst (prevalens) var 8,7/100.000 som tilsier ca 450 tilfeller i Norge[3]. Sykdommen defineres derfor som sjelden.
Symptomer og funn
redigerPolymyositt begynner gradvis over uker-måneder og nesten utelukkende i voksen alder, mens dermatomyositt forekommer oftere også blant barn. Polymyositt karateriseres i hovedsak av økende svakhet i de proksimale muskelgruppene som omfatter lår og overarmer. Dette kan etterhvert føre til vanskeligheter med å reise seg fra huk-sittende, fra en stol eller gå opp trapper. I langt fremskreden grad er falltendens vanlig. Smerter i muskler er ikke helt typisk, men forekommer hos ca 40% og mange har leddsmerter.
Diagnosen
redigerMistanke om polymyositt får en dersom påfallende muskelsvakhet og lette smerter oppstår gradvis. Ofte viser blodprøver litt høy senkningsreaksjon, noe høy CRP og utslag i antinukleære antistoff (ANA). Muskelenzymet CK (kreatinkinase) er forhøyet og gjenspeiler graden av muskelbetennelse [4].
Ved samtidig hudforandringer, kan dermatomyositt foreligge og ved lungesymptomer vurderes antisyntetasesyndromet der også antistoffene Jo-1, PL-12 eller PL-7 er karakteristiske. Inklusjonslegememyositt starter vanligvis i høyere alder og angriper oftere perifer muskulatur (underarmer, hender), forløper langsommere og har lavere utslag i muskelenzymer (CK)[5].
Kriterier brukes ved forskningsstudier, men gjenspeiler sykdommens typiske trekk
Vanligst brukes Peter & Bohan- og/eller Targoff- kriteriene
- Sidelik (symmetrisk) proksimal muskelsvakhet
- Forhøydede muskelenzymer i serum (CK, aldolase, ASAT, ALAT, LD)
- Elektromyografi (EMG) med typsike forandringer (MUP, sharp waves, repetitive utladninger)
- Muskelbiopsi som viser muskelfibre med degenerasjon, regenerasjon, nekroser, fagocytose og/eller interstitielle mononukleære infiltrater
- Dermatomyositt: Typisk utslett (heliotropt eksantem, Gottrons papler/tegn, sjal- og V-tegn)
- Mulig poly/dermatomyositt: 2 punkter oppfylt
- Trolig poly/dermatomyositt: 3 punkter oppfylt
- Sikker poly/dermatomyositt: 4 punkter oppfylt
Etiologi og patogenese
redigerÅrsaken til at sykdommen oppstår er ukjent. Man har imidlerid observert at det er kroppens egne lymfocytter som skaper betennelsestilstanden, og sykdommen klassifiseres derfor som autoimmun.
Hypoteser
redigerDet er fremsatt en hypotese om at sykdommen utløses av en skade som frigjør antigener fra musklene. Disse antigenene blir deretter absorbert av makrofager og presentert for CD4 lymfocytter. Disse produserer da interferoner (IFN-γ) som stimulerer ytterligere makrofager og utskillelse av ytterligere inflammatoriske substanser (interleukin-1, tumornekrosefaktor etc.).
En annen viktig komponent i polymyositt er den økte presentasjonen av HLA-proteiner på muskelcellene. Disse gjenkjennes av CD8 (cytotoksiske) T-lymfocytter som svarer med å drepe cellene.
Behandling
redigerEtter at man fant gode medisinske behandlingsmetoder, har dødeligheten sunket fra 50% til under 10%. Standard mortalitetsrate (dødlighet sammenlignet med øvrig befolkning) er beregnet til 2,4. Vanligste sykdomsrelaterte dødsårsaker er lungekomplikasjoner og infeksjoner[6]. Behandlingen innebærer både medikamenter, fysioterapi og egentrening.
Det er viktig å motarbeide atrofi og kontrakturer av musklene, spesielt hos de som er mye plaget av muskelsvakhet og kalsinose. Treningen innebærer tøying av musklene, samt styrketrening når betennelsestilstanden kommer under kontroll [7].
Generell medikamentell behandling
redigerDa dette er en autoimmun sykdom, sikter den medikamentelle behandlingen seg inn på å dempe kroppens overaktive immunforsvar. Før behandlingsstart bør en sette mål for behandlingsresultatene, for eksempel lavere CK og sterkere muskler etter en bestemt tid (for eks 6-12 måneder). Det er etablert tre mulige styrkegrader av behandling:
- Glukokortikoider (kortison), særlig Prednislon [8] er førstevalget som også har raskest effekt. En kombinasjon med andre immundempende medikamenter er ofte nødvendig for å redusere kortison-dosene (og bivrikningene) på sikt.
- Methotrexate[9] brukes slik som ved revmatoid artritt (leddgikt). Alternativer er azathioprin (Imurel) eller ciklosporin (CellCept, Myfortic)[4]
- Utprøvende behandling med rituximab (MabThera) gis i spesielle tilfeller med lungesykdom[10]
Referanser
rediger- ^ a b c d Klinická neurologie: část speciální (på tsjekkisk). ISBN 978-80-7387-389-9. Wikidata Q90835855.
- ^ Andersson, Helena; Aaløkken, Trond Mogens; Günther, Anne; Mynarek, Georg Karl; Garen, Torhild; Lund, May Brit; Molberg, Øyvind (1. juni 2016). «Pulmonary Involvement in the Antisynthetase Syndrome: A Comparative Cross-sectional Study». The Journal of Rheumatology. s. 1107–1113. PMID 27036381. doi:10.3899/jrheum.151067. Besøkt 27. august 2016.
- ^ Dobloug, Cecilie; Garen, Torhild; Bitter, Helle; Stjärne, Johan; Stenseth, Guri; Grøvle, Lars; Sem, Marthe; Gran, Jan Tore; Molberg, Øyvind (1. august 2015). «Prevalence and clinical characteristics of adult polymyositis and dermatomyositis; data from a large and unselected Norwegian cohort». Annals of the Rheumatic Diseases. s. 1551–1556. PMID 24695011. doi:10.1136/annrheumdis-2013-205127. Besøkt 27. august 2016.
- ^ a b Gran, Jan Tore (2009). «4». Innføring i Klinisk Revmatologi. Oslo: Gyldendal Norsk Forlag AS. s. 158. ISBN 978-82-05-39207-6.
- ^ «Inklusjonslegememyositt | BINDEVEVSSYKDOMMER.NO». bindevevssykdommer.no. Besøkt 27. august 2016.
- ^ Dobloug, Gerd Cecilie; Garen, Torhild; Brunborg, Cathrine; Gran, Jan Tore; Molberg, Øyvind (1. desember 2015). «Survival and cancer risk in an unselected and complete Norwegian idiopathic inflammatory myopathy cohort». Seminars in Arthritis and Rheumatism. s. 301–308. PMID 26190563. doi:10.1016/j.semarthrit.2015.06.005. Besøkt 27. august 2016.
- ^ «Fysikalsk Behandling ved Myositt». www.oslo-universitetssykehus.no. Arkivert fra originalen 16. september 2016. Besøkt 27. august 2016.
- ^ «Prednisolon tbl.». legeforeningen.no. Besøkt 27. august 2016.
- ^ «metotrexat». legeforeningen.no. Besøkt 27. august 2016.
- ^ Andersson, Helena; Sem, Marthe; Lund, May Brit; Aaløkken, Trond Mogens; Günther, Anne; Walle-Hansen, Ragnhild; Garen, Torhild; Molberg, Øyvind (1. august 2015). «Long-term experience with rituximab in anti-synthetase syndrome-related interstitial lung disease». Rheumatology (Oxford, England). s. 1420–1428. PMID 25740830. doi:10.1093/rheumatology/kev004. Besøkt 27. august 2016.