파란 발가락 증후군이 기존에 갖고 있던 베체트병을 악화시켜 결국 사망한 51세 남성 사례가 공개됐다.
요르단 과학기술대 의과대학 연구팀은 49세에 베체트병 발생 병력이 있는 북부 요르단 출신 51세 남성이 처음에 편측성 파란 발가락 증후군의 증상을 보였다가, 이후 3주간 진행된 발가락 변색과 괴저(세포에 혈액이 충분히 공급되지 못한 결과 발생한 괴사)가 베체트병을 악화시켜 사망했다고 밝혔다. 이 남성은 당뇨병, 고혈압 등을 앓고 있지 않았고 베체트병에 대한 가족력도 없었다. 처음에 의사는 남성에게 '파란 발가락 증후군'을 진단했다. 파란 발가락 증후군은 급성 동맥 폐색의 드문 증상으로, 미세혈관 폐쇄로 인해 이차적으로 발생하는 통증과 변색이 특징이다. 3주가 지나고 남성의 발가락에 건조 괴저가 일어나 검사를 진행했다. 검사 결과, 왼쪽 경골과 발등에는 맥박이 없는 것으로 나타났다. 남성은 퇴원 후 2개월 만에 갑자기 쓰러져 사망했다. 남성의 가족에 따르면 그는 사망 며칠 전부터 허벅지 통증을 겪었다고 한다.
이 남성의 기저질환이었던 베체트병은 구강 궤양, 음부 궤양, 안구 증상 외에도 피부, 혈관, 위장관, 중추신경계, 심장과 폐 등 여러 장기를 침범할 수 있는 만성 염증성 질환이다. 기본적인 특징은 혈관에 염증이 생기는 혈관염(vasculitis)이 발생한다는 것이다. 증상은 ▲여러 기관의 궤양 ▲피부 증상 ▲안구 증상 ▲관절염 ▲혈관염 등 다양하게 나타난다. 특히 피부 증상의 경우 주로 다리 앞쪽에 나타나지만 ▲얼굴 ▲목 ▲팔 ▲둔부에도 생길 수 있다. 처음에는 병적인 변화가 나타난 부위에 거무스름한 색소가 침착됐다가 흉터를 남기지 않고 소실된다. 질병의 활동도에 따라 재발하게 된다.
하지만 이 사례처럼 파란 발가락 증후군이 베체트병을 악화하는 경우가 드물다. 베체트병으로 진단되면 전문의 상담을 통해 즉시 치료하는 것이 좋다. 병이 ▲눈 ▲장 ▲뇌혈관 등에 침범했을 경우 ▲실명 ▲장천공 ▲뇌출혈 등 심각한 합병증으로 이어질 수 있다. 치료는 증상에 따라 콜키신을 포함한 스테로이드제, 면역 억제제 등 여러 약제를 사용하며, 꾸준히 치료받으면 일상생활에 지장이 없는 상태가 될 수 있다.
한편, 이 사례는 파란 발가락 증후군과 유사한 증상을 보이는 레이노 현상과 식별의 필요성을 강조한다. 레이노증후군은 추위나 스트레스를 받았을 때 말초혈관이 과하게 수축하며 조직에 산소 공급이 원활하지 않게 돼 손발이 차다 못해 피부색이 파란색으로 변하고 통증이 생기는 병이다.
이 사례는 '미국 사례 보고서 저널'에 게재됐다.
요르단 과학기술대 의과대학 연구팀은 49세에 베체트병 발생 병력이 있는 북부 요르단 출신 51세 남성이 처음에 편측성 파란 발가락 증후군의 증상을 보였다가, 이후 3주간 진행된 발가락 변색과 괴저(세포에 혈액이 충분히 공급되지 못한 결과 발생한 괴사)가 베체트병을 악화시켜 사망했다고 밝혔다. 이 남성은 당뇨병, 고혈압 등을 앓고 있지 않았고 베체트병에 대한 가족력도 없었다. 처음에 의사는 남성에게 '파란 발가락 증후군'을 진단했다. 파란 발가락 증후군은 급성 동맥 폐색의 드문 증상으로, 미세혈관 폐쇄로 인해 이차적으로 발생하는 통증과 변색이 특징이다. 3주가 지나고 남성의 발가락에 건조 괴저가 일어나 검사를 진행했다. 검사 결과, 왼쪽 경골과 발등에는 맥박이 없는 것으로 나타났다. 남성은 퇴원 후 2개월 만에 갑자기 쓰러져 사망했다. 남성의 가족에 따르면 그는 사망 며칠 전부터 허벅지 통증을 겪었다고 한다.
이 남성의 기저질환이었던 베체트병은 구강 궤양, 음부 궤양, 안구 증상 외에도 피부, 혈관, 위장관, 중추신경계, 심장과 폐 등 여러 장기를 침범할 수 있는 만성 염증성 질환이다. 기본적인 특징은 혈관에 염증이 생기는 혈관염(vasculitis)이 발생한다는 것이다. 증상은 ▲여러 기관의 궤양 ▲피부 증상 ▲안구 증상 ▲관절염 ▲혈관염 등 다양하게 나타난다. 특히 피부 증상의 경우 주로 다리 앞쪽에 나타나지만 ▲얼굴 ▲목 ▲팔 ▲둔부에도 생길 수 있다. 처음에는 병적인 변화가 나타난 부위에 거무스름한 색소가 침착됐다가 흉터를 남기지 않고 소실된다. 질병의 활동도에 따라 재발하게 된다.
하지만 이 사례처럼 파란 발가락 증후군이 베체트병을 악화하는 경우가 드물다. 베체트병으로 진단되면 전문의 상담을 통해 즉시 치료하는 것이 좋다. 병이 ▲눈 ▲장 ▲뇌혈관 등에 침범했을 경우 ▲실명 ▲장천공 ▲뇌출혈 등 심각한 합병증으로 이어질 수 있다. 치료는 증상에 따라 콜키신을 포함한 스테로이드제, 면역 억제제 등 여러 약제를 사용하며, 꾸준히 치료받으면 일상생활에 지장이 없는 상태가 될 수 있다.
한편, 이 사례는 파란 발가락 증후군과 유사한 증상을 보이는 레이노 현상과 식별의 필요성을 강조한다. 레이노증후군은 추위나 스트레스를 받았을 때 말초혈관이 과하게 수축하며 조직에 산소 공급이 원활하지 않게 돼 손발이 차다 못해 피부색이 파란색으로 변하고 통증이 생기는 병이다.
이 사례는 '미국 사례 보고서 저널'에 게재됐다.
