Xantoastrocitoma pleomorfo
| Xantoastrocitoma pleomorfo | |
|---|---|
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| Sigle | PXA (Pleomorphic Xanthoastrocytoma) |
| Sinonimi | |
| Xantoastrocitoma pleomorfico | |
| Classificazione e risorse esterne | |
| Neurooncologia | |
| Tumori del tessuto neuroepiteliale └► Tumori astrocitari └► Xantoastrocitoma pleomorfo | |
| ICD-O | 9424/3 |
| Grado WHO | II |
Lo xantoastrocitoma pleomorfo (PXA) è un tumore cerebrale raro, che si sviluppa prevalentemente negli emisferi cerebrali, più raramente a livello leptomeningeo.
Si osserva più frequentemente nell'infanzia e nei giovani adulti e l'asportazione chirurgica è correlata con una prognosi favorevole. La presenza di una forma anaplastica è molto rara.[1]
Dal punto di vista istologico il tumore, che è GFAP-positivo, può sembrare abbastanza aggressivo: caratterizzato da marcato pleomorfismo cellulare, atipia nucleare, mitosi, necrosi e cellule giganti multinucleate.[2]
Il PXA, designato di grado II nella classificazione WHO, nonostante le caratteristiche istologiche (e di imaging) di un tumore di alto grado, in realtà si comporta normalmente come un astrocitoma a basso grado.[2]
È perciò importante riconoscere e distinguere il PXA da neoplasie più aggressive, in quanto trattamento e prognosi differiscono significativamente dagli astrocitomi di alto grado.
Nella maggior parte dei pazienti una asportazione chirurgica totale non richiede ulteriore trattamento (in certi casi ciò accade anche per asportazione quasi-totale). Pazienti che subiscono asportazione subtotale possono richiedere successiva radioterapia e/o chemioterapia.[2]
È quindi un tumore in posizione intermedia tra l'astrocitoma pilocitico (grado I) e gli astrocitomi diffusi (grado II e oltre), con caratteristiche, che apparentemente lo renderebbero assimilabile ad un glioblastoma.[2][3] In realtà difficilmente presenta ricorrenza o malignità, ed ha una sopravvivenza a 10 anni del 70%.[4]
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ Passarin MG. et al. (2005). Xantoastrocitoma Pleomorfo con disseminazione meningea e spinale. Congresso AINO 2005. Napoli 7-9 novembre 2005.
- ^ a b c d (EN) Fouladi M. et al. (2001). Pleomorphic xanthoastrocytoma: Favorable outcome after complete surgical resection. Neuro-oncol 3(3): 184-192.
- ^ Macchi G. (1981, 2005). Malattie del sistema nervoso. Piccin. ISBN 8829917397.
- ^ (EN) Giannini C. et al. (1999). Pleomorphic xanthoastrocytoma: What do we really know about it? Cancer 85, 2033-2045.
Bibliografia
[modifica | modifica wikitesto]- (EN) Fouladi M. et al. (2001). Pleomorphic xanthoastrocytoma: Favorable outcome after complete surgical resection.
Neuro-oncol 3(3): 184-192. - (EN) Giannini C. et al. (1999). Pleomorphic xanthoastrocytoma: What do we really know about it? Cancer 85, 2033-2045.
Voci correlate
[modifica | modifica wikitesto]- Classificazione dei tumori del sistema nervoso centrale
- Gradazione dei tumori del sistema nervoso centrale
- Neurooncologia
- Neuroradiologia dei tumori primitivi cerebrali
Altri progetti
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| Classificazione e risorse esterne (EN) |
ICD-10-CM: C79.1 e C71.9;
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