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Sindrome di Reye

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Sindrome di Reye
Fegato di bambino deceduto per sindrome di Reye. Si possono notare gli epatociti infarciti di grasso intracellulare.
Specialitàneurologia
Eziologiaacido acetilsalicilico
Classificazione e risorse esterne (EN)
MeSHD012202
MedlinePlus001565
eMedicine803683
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La sindrome di Reye è una malattia acuta, dall'esito potenzialmente letale, che colpisce quasi esclusivamente i bambini. È caratterizzata da manifestazioni patologiche che riguardano prevalentemente il cervello e il fegato, con encefalopatia acuta e steatosi epatica, che insorgono rapidamente nel corso di un'infezione virale, spesso dopo l'assunzione di farmaci a base di acido acetilsalicilico.[1]

A tutt'oggi non si conosce esattamente la causa, né il meccanismo patogenetico della sindrome; è stata ipotizzata un'alterazione del metabolismo dei mitocondri, che sarebbe favorita da infezioni virali e da alcuni farmaci in soggetti geneticamente predisposti.[2] Sebbene sia stata associata con la somministrazione di aspirina ai bambini affetti da infezioni virali, può insorgere anche indipendentemente dall'assunzione del farmaco. La malattia è caratterizzata dall'insorgenza di steatosi epatica con minimi segni di infiammazione e grave encefalopatia con edema cerebrale. Il fegato tende in questi casi ad aumentare di dimensioni e consistenza; si osservano inoltre alterazioni nella morfologia dei reni. In genere non è presente ittero.[3]

Una diagnosi precoce è fondamentale per la sopravvivenza; la terapia di supporto può favorire la guarigione in molti bambini colpiti, mentre in altri casi la malattia può avere esito fatale o comportare la permanenza di gravi danni al sistema nervoso centrale.

Solo dal 1986 vengono imposte misure informative e preventive sull'uso pediatrico dei farmaci contenenti il principio attivo.

Presentazione clinica

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Fra le principali manifestazioni della sindrome vi sono episodi di vomito ripetuto, che possono condurre a disidratazione; a questo proposito è controverso l'uso degli antiemetici, che secondo alcuni autori potrebbero mascherare i sintomi o addirittura giocare un ruolo nella patogenesi della malattia. In circa la metà dei casi è presente epatomegalia, mentre l'ittero è piuttosto raro; fra i segni legati alla compromissione del sistema nervoso vi è la letargia, talvolta seguita da convulsioni o paralisi.[1] L'assenza di febbre può aiutare nella diagnosi differenziale con altre cause infettive di compromissione del sistema nervoso centrale.

Eziologia

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A tutt'oggi il preciso meccanismo patogenetico che porta alla sindrome di Reye non è conosciuto. Molto probabilmente la manifestazione della malattia a seguito di assunzione di acido acetilsalicilico dipende dalla competizione che le porzioni acetilate di quest'ultimo instaurano con i substrati della 3-idrossiacil-CoA deidrogenasi. Si preferisce perciò utilizzare farmaci alternativi, quali l'ibuprofene. Questa condizione è definita "sindrome" (complesso di segni e sintomi) piuttosto che "malattia" in quanto la diagnosi può essere posta solo sulla base delle manifestazioni cliniche.

Ruolo dell'acido acetilsalicilico

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Molti studi epidemiologici hanno dimostrato una correlazione tra l'assunzione di farmaci a base di acido acetilsalicilico, come l'Aspirina, nella terapia sintomatica di infezioni virali e la comparsa della sindrome.[4] Tuttavia, in nessun modello animale la somministrazione del farmaco provoca la sindrome.[5] Solo in uno studio è stato osservato che l'acido acetilsalicilico è correlato ad un maggiore rischio di sindrome di Reye,[6] ma l'argomento è controverso.[7] Le gravi manifestazioni della sindrome di Reye sarebbero il risultato del danno dei mitocondri,[8] almeno nel fegato. L'acido acetilsalicilico può provocare o aggravare il danno mitocondriale in molti modi.

L'aumentato rischio di sindrome di Reye in bambini e adolescenti è uno dei motivi per cui questo principio attivo non è raccomandato durante questa fascia di età. Nessuna ricerca ha chiarito definitivamente la causa della sindrome di Reye; l'associazione con l'aspirina è stata dimostrata solo da studi epidemiologici. Il numero dei casi diagnosticati di sindrome di Reye ha subito una drastica riduzione negli anni ottanta del ventesimo secolo, quando i test genetici per i difetti congeniti del metabolismo sono diventati disponibili nei Paesi sviluppati.[5] Uno studio retrospettivo su 49 pazienti sopravvissuti alla sindrome di Reye ha evidenziato che la maggior parte di questi era affetta da disordini metabolici di vario tipo.[9].

Il Centers for Disease Control and Prevention (CDC) statunitense, la American Academy of Pediatrics (AAP), la U.S. Surgeon General e la Food and Drug Administration (FDA) raccomandano di evitare la somministrazione di acido acetilsalicilico a persone di età inferiore a 19 anni durante episodi febbrili. Per questo motivo negli Stati Uniti è consigliato il parere esplicito del medico o del farmacista prima dell'acquisto di qualunque sostanza contenente tale principio attivo. Nel Regno Unito il parere del locale organo competente, la Committee on Safety of Medicines, è che i farmaci contenenti salicilato non vengano somministrati fino all'età di 16 anni, a meno che non siano specificamente indicati per la terapia della malattia di Kawasaki o come antiaggreganti nella prevenzione delle trombosi.[10]

Epidemiologia

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La sindrome di Reye colpisce quasi esclusivamente i bambini. Sono stati riportati pochi casi di adulti colpiti, e in questi casi generalmente non sono stati riscontrati danni permanenti al fegato o al sistema nervoso. A differenza di quanto accade nel Regno Unito, negli Stati Uniti la sorveglianza epidemiologica per sindrome di Reye riguarda i pazienti fino a 18 anni di età. Nel 1980, dopo che il CDC aveva iniziato ad allertare medici e genitori sull'associazione tra sindrome di Reye e uso di salicilati in bambini affetti da varicella o da sindromi di tipo influenzale, l'incidenza di sindrome di Reye negli USA cominciò a diminuire.

Questa riduzione nell'incidenza della malattia avvenne prima che la FDA apponesse la nuova indicazione di rischio sul foglietto illustrativo dell'Aspirina nel 1986.[5] Negli Stati Uniti, tra il 1980 e il 1997, il numero di casi segnalati di sindrome di Reye si è ridotto da 555 casi nel 1980 a circa 2 casi per anno fino al 1994. In questo periodo il 93% dei casi per cui erano disponibili i dati demografici riguardava pazienti caucasici e la mediana dell'età era 6 anni.

Nel 93% dei casi si era verificata un'infezione virale nelle tre settimane precedenti l'insorgenza della sindrome. Nel periodo 1991-1994, il tasso annuale di ospedalizzazione per sindrome di Reye negli Stati Uniti era stimato fra 0.2 e 1.1 per milione di popolazione nella fascia di età inferiore ai 18 anni. Negli anni 80 uno studio caso-controllo condotto nel Regno Unito dimostrò l'associazione fra sindrome di Reye ed esposizione all'acido acetilsalicilico.[11]

Diagnosi

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Si può far diagnosi di sindrome di Reye basandosi sull'anamnesi di precedenti influenze e la presenza di sintomi come vomito persistente, innalzamento del GPT sierico con bilirubina normale a patto che si escludano attraverso i dovuti esami patologie infettive quali meningite o encefalite. Quasi tutti i casi di sindrome di Reye presentano alte concentrazioni sieriche di alcuni enzimi epatici come il GPT.

Note

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  1. ^ a b Sindrome di Reye su Medscape
  2. ^ (EN) Schrör K., Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence., in Paediatr Drugs., vol. 3, n. 9, 2007, pp. 195-204, PMID 17523700.
  3. ^ FJ, el al. Suchy, RJ Sokol e WF Balistreri, Liver Disease in Children, Cambridge, Cambridge University Press, 2007, ISBN 0-521-85657-4.
  4. ^ Hurwitz ES: Reyes syndrome, Epidemiol Rev 11:249-253, 1989. cited in Yagiela, John A.. Pharmacology and Therapeutics for Dentistry, 5th Edition. Mosby, 082004. 21.7
  5. ^ a b c Orlowski JP, Hanhan UA, Fiallos MR, Is aspirin a cause of Reye's syndrome? A case against, in Drug Safety, vol. 25, n. 4, 2002, pp. 225–31, PMID 11994026.
  6. ^ Orlowski JP, Gillis J, Kilham HA, A catch in the Reye, in Pediatrics, vol. 80, n. 5, novembre 1987, pp. 638–42, PMID 3670965.
  7. ^ Remington PL, Sullivan K, Marks JS, A catch in 'a catch in the Reye', in Pediatrics, vol. 82, n. 4, ottobre 1988, pp. 676–8, PMID 3174326.
  8. ^ Gosalakkal JA, Kamoji V, Reye syndrome and reye-like syndrome, in Pediatric Neurology, vol. 39, n. 3, settembre 2008, pp. 198–200, DOI:10.1016/j.pediatrneurol.2008.06.003, PMID 18725066.
  9. ^ Orlowski JP, Whatever happened to Reye's syndrome? Did it ever really exist?, in Critical Care Medicine, vol. 27, n. 8, agosto 1999, pp. 1582–7, DOI:10.1097/00003246-199908000-00032, PMID 10470768.
  10. ^ 2.9 Antiplatelet drugs, in British National Formulary for Children, British Medical Association and Royal Pharmaceutical Society of Great Britain, 2007, pp. 151.
  11. ^ Hall SM, Plaster PA, Glasgow JF, Hancock P, Preadmission antipyretics in Reye's syndrome, in Arch. Dis. Child., vol. 63, n. 7, 1988, pp. 857–66, DOI:10.1136/adc.63.7.857, PMC 1779086, PMID 3415311.

Voci correlate

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Altri progetti

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Collegamenti esterni

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