Sindrome da encefalopatia posteriore reversibile

La sindrome da encefalopatia posteriore reversibile (PRES) anche conosciuta come sindrome da leucoencefalopatia posteriore reversibile, è una sindrome caratterizzata da mal di testa, stato confusionario, convulsioni e perdita di vista. Può presentarsi a causa di svariati motivi tra cui principalmente ipertensione maligna, eclampsia e alcuni trattamenti sanitari. Si possono notare edemi cerebrali quando si esegue una risonanza magnetica (RM). I sintomi tendono a scomparire dopo qualche tempo ma i cambiamenti alla vista possono invece permanere.^[1]^[2] Questa sindrome è stata descritta per la prima volta nel 1996.^[3]

Segni e sintomi

Tipici sintomi della PRES, in base alla loro frequenza, sono:

alterazione degli stati mentali (encefalopatia)
convulsioni
mal di testa

Meno comunemente possono comparire disturbi visivi, disturbi neurologici (es. perdita di sensibilità di una porzione del corpo...) e stati epilettici.^[4]^[5]

Cause

Numerosi fattori sembrano giocare un ruolo importante nella patogenesi della PRES, tra cui terapie immunosoppressive, insufficienza renale, eclampsia, elevata pressione arteriosa,^[4] lupus sistemico eritematoso^[6] ed emorragia post-parto.^[7]

Diagnosi

La diagnosi è eseguita tramite risonanza magnetica (RM) dell'encefalo. Sono stati descritti tre modelli da ricercare nella tecnica di imaging.^[5]

Terapia

La terapia della PRES dipende dalla causa. Talvolta possono essere utili farmaci anti-epilettici.^[5]

Prognosi

Molti casi si risolvono in 1-2 settimane, tenendo sotto controllo la pressione arteriosa ed eliminando fattori che possono peggiorare questa patologia. Tuttavia alcuni casi possono presentare danni neurologici permanenti consistenti in cambiamenti nella modalità visiva e presenza di convulsioni.^[5] Sebbene rara, può sopravvenire talvolta la morte dovuta all'aumento di edema cerebrale, compressione dell'encefalo, aumento della pressione intracranica conseguente e talvolta emorragia cerebrale.^[5] PRES può ripresentarsi nel 5-10% dei casi con incidenza maggiore in quelli causati dall'ipertensione rispetto agli altri fattori.^[5]

Epidemiologia

Il numero dei casi annuali di PRES non è conosciuto. Tuttavia si stima che sia una condizione più comune nelle donne rispetto agli uomini.

Note

^ Garg RK (January 2001). "Posterior leukoencephalopathy syndrome". Postgrad Med J. 77 (903): 24–8. doi:10.1136/pmj.77.903.24. PMC 1741870 . PMID 11123390.
^ Pula JH, Eggenberger E (November 2008). "Posterior reversible encephalopathy syndrome". Curr Opin Ophthalmol. 19 (6): 479–84. doi:10.1097/ICU.0b013e3283129746. PMID 18854692.
^ Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, Pessin M, Lamy C, Mas J, Caplan L (1996). "A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome". N Engl J Med. 334 (8): 494–500. doi:10.1056/NEJM199602223340803. PMID 8559202.
^ ^a ^b Rajasekhar, A.; George, T. J. (November 2007). "Gemcitabine-Induced Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome: A Case Report and Review of the Literature". The Oncologist. 12 (11): 1332–1335. doi:10.1634/theoncologist.12-11-1332. PMID 1805585
^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f Fugate, Jennifer E.; Rabinstein, Alejandro A. (2015-09-01). "Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions". The Lancet Neurology. 14 (9): 914–925. doi:10.1016/S1474-4422(15)00111-8. ISSN 1474-4465. PMID 26184985
^ Kur, JK; Esdaile, JM (November 2006). "Posterior reversible encephalopathy syndrome--an underrecognized manifestation of systemic lupus erythematosus". The Journal of Rheumatology. 33 (11): 2178–83. PMID 16960925.
^ Lio, Chon-Fu; Lee, Ying-Hua; Chan, Hung-Yen; Yu, Chang-Ching; Peng, Nan-Jing; Chan, Hung-Pin (2017-04-01). "Posterior reversible encephalopathy syndrome in a postpartum hemorrhagic woman without hypertension: A case report". Medicine. 96 (16): e6690. doi:10.1097/MD.0000000000006690. ISSN 1536-5964. PMC 5406100 . PMID 28422884.

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[1] Garg RK (January 2001). "Posterior leukoencephalopathy syndrome". Postgrad Med J. 77 (903): 24–8. doi:10.1136/pmj.77.903.24. PMC 1741870 . PMID 11123390.

[2] Pula JH, Eggenberger E (November 2008). "Posterior reversible encephalopathy syndrome". Curr Opin Ophthalmol. 19 (6): 479–84. doi:10.1097/ICU.0b013e3283129746. PMID 18854692.

[3] Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, Pessin M, Lamy C, Mas J, Caplan L (1996). "A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome". N Engl J Med. 334 (8): 494–500. doi:10.1056/NEJM199602223340803. PMID 8559202.

[:0-4] Rajasekhar, A.; George, T. J. (November 2007). "Gemcitabine-Induced Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome: A Case Report and Review of the Literature". The Oncologist. 12 (11): 1332–1335. doi:10.1634/theoncologist.12-11-1332. PMID 1805585

[:1-5] ^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f Fugate, Jennifer E.; Rabinstein, Alejandro A. (2015-09-01). "Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions". The Lancet Neurology. 14 (9): 914–925. doi:10.1016/S1474-4422(15)00111-8. ISSN 1474-4465. PMID 26184985

[6] Kur, JK; Esdaile, JM (November 2006). "Posterior reversible encephalopathy syndrome--an underrecognized manifestation of systemic lupus erythematosus". The Journal of Rheumatology. 33 (11): 2178–83. PMID 16960925.

[7] Lio, Chon-Fu; Lee, Ying-Hua; Chan, Hung-Yen; Yu, Chang-Ching; Peng, Nan-Jing; Chan, Hung-Pin (2017-04-01). "Posterior reversible encephalopathy syndrome in a postpartum hemorrhagic woman without hypertension: A case report". Medicine. 96 (16): e6690. doi:10.1097/MD.0000000000006690. ISSN 1536-5964. PMC 5406100 . PMID 28422884.

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