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Lipedema

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Lipedema
Specialitàreumatologia e angiologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM614103
MeSHD065134
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Il lipedema o lipoedema è una malattia, progressiva, cronica, incurabile che si manifesta quasi esclusivamente nelle donne. Il nome deriva da λίπος, lipos "grasso", e οἴδημα, oídēma "gonfiore". Provoca un accumulo di grasso nel tessuto sottocutaneo circoscritto e simmetricamente localizzato che comporta un aumento sproporzionato del volume, prevalentemente nelle aree dei fianchi, natiche e gambe fino alle caviglie. In alcuni casi si manifesta anche nelle braccia. Le aree edematose possono anche essere sensibili, dolorose se sottoposte a pressione ma anche soggette a dolore spontaneo, non stimolo-dipendente. Sono inoltre inclini a manifestare ematomi ed ecchimosi anche a seguito di un minimo trauma. Il lipedema è poco conosciuto, sotto diagnosticato, e spesso confuso con la semplice obesità, il linfedema, la malattia di Dercum ed altri disturbi che possono coesistere con il lipedema.

Gamba destra con grave lipedema. Il ginocchio è coperto da un pronunciato lipedema cadente.

L'evidenza del lipedema è spesso, ma non necessariamente, connessa con il sovrappeso e l'obesità, e la riduzione dell'apporto calorico o l'aumento del dispendio energetico ha poco effetto sulla distribuzione sproporzionata dei grassi sottocutanei. Nel suo progredire, al lipedema può associarsi un edema linfatico secondario con un quadro clinico definito: lipolinfedema. Il lipedema può portare a gravi limitazioni della mobilità ed a problemi psicologici e sociali.[1][2][3][4][5][4][6][5] Una rara forma di lipedema si manifesta con l'accumulo del tessuto adiposo sotto il cuoio capelluto, nell'area dello scalpo, associata a volte ad alopecia.[7]

Storia

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Identificato e caratterizzato nel 1940 da alcuni ricercatori della Mayo Clinic,[8] il lipedema per molti anni non è stato studiato e riconosciuto[9]. La cresciuta prevalenza dell'obesità in alcuni paesi ha reso più evidente il disturbo di cui stampa e televisione hanno cominciato a parlare diffusamente, nonostante diagnosi differenziale e caratterizzazione siano spesso oggetto di controversia scientifica.[10] Solo dopo il 2015 il lipedema è stato inserito nelle principali banche dati di codifica delle malattie: MeSH, ICD-10, ICD-11, OMIM, SNOMED, Orphanet.

Classificazione

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Esistono due sistemi di classificazione che si riferiscono alla distribuzione della patologia e al volume di tessuto adiposo interessato. Non esiste una classificazione clinica che tenga conto della limitazione funzionale, la fibrosi, lo stato infiammatorio , la presenza o meno di dolore.

La stadiazione è puramente descrittiva del volume di tessuto adiposo. Gli stadi in cui il lipedema viene suddiviso in letteratura sono i seguenti (Meyer-Vollrath 2004, Herbst 2015):

STADIO 1: la cute appare liscia, piccole nodularità;

STADIO 2: aspetto a “buccia d’arancia”, sottocute ispessito, nodularità più apprezzabili;

STADIO 3: aspetto a “materasso”, macronodularità sottocutanee.

la tipizzazione del Lipedema descrive invece la distribuzione della patologia, quali zone sono effettivamente interessate e si suddivide in 5 tipi:

  • Tipo 1: gli accumuli di tessuto adiposo sono concentrati nell'area dei glutei e fianchi
  • Tipo 2: il lipedema interessa glutei, fianchi e raggiunge le ginocchia,
  • Tipo 3: il lipedema va dai fianchi alle caviglie
  • Tipo 4: Interessamento delle braccia. Il lipedema può interessare anche l'avambraccio ad esclusione delle mani.
  • Tipo 5 : il Lipedema interessa le sole gambe.

Epidemiologia

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Le ricerche epidemiologiche sulla prevalenza ed incidenza del lipedema sono scarse e forniscono conclusioni contrastanti. Le difficoltà nel riconoscimento e la mancanza di consenso sui sistemi di classificazione hanno portano alcuni a considerare il lipedema una malattia rara con una prevalenza di 1 su 72000/100000[10][11][12][13], quando alcune ricerche stimano una prevalenza sulle donne tedesche di 11 su 100 ed una distribuzione globale nella popolazione femminile tutt'altro che rara.[14] Secondo gli esperti il disturbo pare essere praticamente assente tra le donne asiatiche.[6] Dati così discordanti possono dipendere dalla classificazione di forme di lipedema particolarmente lievi che si sovrapporrebbero a problematiche tipiche della estetica, del fenotipo ginoide e dell'obesità.

Eziopatogenesi

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L'eziologia del lipedema e di altri tipi di sproporzionati ingrossamenti del tessuto adiposo è ancora sconosciuta anche se si sospetta una causa genetica. Sono comuni i casi di familiarità. Altre possibili cause del lipedema includono un coinvolgimento ormonale, metabolico o infiammatorio.[5][14] L'ingrossamento delle masse adipose pare avere caratteri sia ipertrofici (aumento delle dimensioni degli adipociti) sia iperplastici (aumento del numero di adipociti).[10][12] Come nell'obesità l'incremento nella adipogenesi comporterebbe una ipossia con conseguente accelerazione della necrosi degli adipociti e del reclutamento di mastociti.[15] Il lipedema compare tipicamente durante la pubertà o nei periodi soggetti a importanti sbalzi ormonali ( gravidanza, menopausa ).[14]

Segni clinici

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Un ampio consenso è stato trovato su alcuni segni e sintomi:[4][5][6]

  • Il lipedema si presenta simmetricamente, coinvolgendo entrambi gli arti
  • Ipersensibilità al tatto, dolore ai tessuti molli e ai piedi sia toccati sia a riposo
  • Perdita di elasticità della pelle
  • Le diete restrittive caloriche hanno scarso effetto
  • Suscettibilità ad ematomi ed ecchimosi
  • Segno di Stemmer (la capacità di sollevare una plica cutanea pinzando la pelle tra 2 dita) negativo su piedi e mani
  • Nei primi stadi, la parte superiore del corpo può rimanere snella mentre la parte inferiore del corpo si allarga e il grasso si accumula nei fianchi, nelle cosce e nelle gambe

Citati solo da alcune ricerche:

  • Accumulo di grasso dalla vita alle ginocchia o alle caviglie, a volte lasciando un anello distinto di grasso sopra la caviglia, lasciando i piedi inalterati
  • Cuscinetti grassi sporgenti e cadenti sopra, dentro e sotto le ginocchia e nella regione esterna delle cosce
  • Problemi al ginocchio che possono portare a problemi di deambulazione
  • Accumuli di grasso nella parte superiore delle braccia, a volte con grandi quantità di grasso corporeo cadente quando il braccio è disteso
  • Affaticamento generale
  • Stadi successivi: il grasso lipidemico può anche accumularsi nel torace, nel busto, nell'addome e nelle estremità superiori 3
  • Un coinvolgimento linfatico è presente nelle fasi successive
  • Il dolore cronico e problemi nella socializzazione possono portare a depressione e/o a disturbi nel comportamento alimentare
  • Il grasso può diventare fibrotico

Diagnosi

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La difficoltà nel riconoscimento e caratterizzazione del lipedema può portarlo ad essere sia sotto-diagnosticato[16] che sovra-diagnosticato.[10] Particolarmente complessa la differenziazione con altri disturbi con manifestazioni simili e che possono coesistere con il lipedema. Si assume che la diagnosi si basi principalmente sull'anamnesi e sul esame fisico. Non esistono esami specifici del sangue o delle urine. Eventuali indagini strumentali (ecografiche, radiografiche, scintigrafiche, MRI) possono essere eseguite per valutare la gravità della condizione o per perfezionare la diagnosi differenziale.

Terapia

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Non esiste consenso su un piano di trattamenti ma alcune strategie possono risultare utili per la prevenzione e per la gestione dei sintomi.[1][4][5][6][17][14] La gestione del lipedema richiede un approccio multidisciplinare che include:

  • Facilitare e migliorare la capacità del paziente di curarsi da sé e far fronte all'impatto fisico e psicosociale della condizione; quando necessario, sviluppare uno stile di vita sano
  • Gestione dei sintomi
  • Ottimizzazione della salute e prevenzione della progressione della malattia.
  • Stimolazione della pompa vascolare / linfatica mediante compressione
  • Combattere la componente edematosa quando presente
  • Ridurre il dolore, ove possibile
  • Migliorare la forza e la resistenza muscolare
  • Precauzioni alimentari e supporto psicologico
  • Riduzione chirurgica del lipedema (chirurgia bariatrica, liposuzione).

Note

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  1. ^ a b (EN) Anne Anne Warren Peled e Elisabeth Kappos, Lipedema: diagnostic and management challenges, in International Journal of Women's Health, Volume 8, 11 agosto 2016, pp. 389–395, DOI:10.2147/ijwh.s106227. URL consultato il 28 gennaio 2018.
  2. ^ (EN) Donald W. Buck e Karen L. Herbst, Lipedema, in Plastic and Reconstructive Surgery - Global Open, vol. 4, n. 9, 1º settembre 2016, DOI:10.1097/gox.0000000000001043. URL consultato il 31 gennaio 2018.
  3. ^ MESH:lipedema
  4. ^ a b c d Lipedema: Linee guida tedesche - 2015, su awmf.org.
  5. ^ a b c d e Lipedema: Linee guida olandesi - 2014 (PDF), su static1.squarespace.com.
  6. ^ a b c d Lipedema: linee guida inglesi - 2017 (PDF), su wounds-uk.com. URL consultato il 31 gennaio 2018 (archiviato dall'url originale il 1º febbraio 2018).
  7. ^ Mohammad Eldarouti, Salonaz A Marzouk e Heba Mashaly, Lipedema and lipedematous alopecia: Report of 10 new cases [16], vol. 17, 1º luglio 2007. URL consultato il 9 febbraio 2018.
  8. ^ Allen EV, Hines EA., Lipedema of the legs: A syndrome characterized by fat legs and orthostatic edema. (PDF), in Mayo Clin Proc., vol. 15, 1940, pp. 184–7.
  9. ^ (EN) Donald W. Buck e Karen L. Herbst, Lipedema, in Plastic and Reconstructive Surgery - Global Open, vol. 4, n. 9, 1º settembre 2016, DOI:10.1097/gox.0000000000001043. URL consultato il 29 gennaio 2018.
  10. ^ a b c d (EN) Stefanie Reich-Schupke, Peter Altmeyer e Markus Stücker, Thick legs – not always lipedema, in JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, vol. 11, n. 3, 1º marzo 2013, pp. 225–233, DOI:10.1111/ddg.12024. URL consultato il 31 gennaio 2018.
  11. ^ INSERM US14 -- TUTTI I DIRITTI RISERVATI, Orphanet: Lipoedema, su orpha.net. URL consultato il 31 gennaio 2018.
  12. ^ a b (EN) Karen L Herbst, Rare adipose disorders (RADs) masquerading as obesity, in Acta Pharmacologica Sinica, vol. 33, n. 2, 2012/02, pp. 155–172, DOI:10.1038/aps.2011.153. URL consultato il 31 gennaio 2018.
  13. ^ Bae Wook Shin, Young-Joo Sim e Ho Joong Jeong, Lipedema, a Rare Disease, in Annals of Rehabilitation Medicine, vol. 35, n. 6, 2011-12, pp. 922–927, DOI:10.5535/arm.2011.35.6.922. URL consultato il 31 gennaio 2018.
  14. ^ a b c d (EN) Lipedema: Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program, su rarediseases.info.nih.gov. URL consultato il 31 gennaio 2018 (archiviato dall'url originale il 30 dicembre 2016).
  15. ^ (EN) Hirotaka Suga, Jun Araki e Noriyuki Aoi, Adipose tissue remodeling in lipedema: adipocyte death and concurrent regeneration, in Journal of Cutaneous Pathology, vol. 36, n. 12, 1º dicembre 2009, pp. 1293–1298, DOI:10.1111/j.1600-0560.2009.01256.x. URL consultato il 31 gennaio 2018.
  16. ^ Margaret A. Fonder, James W. Loveless e Gerald S. Lazarus, Lipedema, a frequently unrecognized problem, in Journal of the American Academy of Dermatology, vol. 57, 2 Suppl, agosto 2007, pp. S1–3, DOI:10.1016/j.jaad.2006.09.023. URL consultato il 31 gennaio 2018.
  17. ^ (EN) Lipoedema | DermNet New Zealand, su dermnetnz.org. URL consultato il 31 gennaio 2018.

Voci correlate

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Altri progetti

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