Langerina
| Langerina | |
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| Proteina | |
| UniProt | Q9UJ71 |
La langerina, definita anche con l'acronimo CD207 è una proteina espressa dalle cellule di Langerhans dell'epidermide[1]. Essa è implicata nella formazione dei granuli di Birbeck.[2]
Essa è un recettore e fa parte dei PRR (pattern recognition-receptors).
La patologia pediatrica
[modifica | modifica wikitesto]La langerina, nota anche come CD207, è una lectina transmembrana di tipo II, di tipo C (Ca2 -dipendente), localizzata nei granuli di Birbeck delle cellule di Langerhans. Le cellule di Langerhans sono cellule dendritiche immature localizzate nell'epidermide e negli epiteli delle mucose che avviano risposte immunitarie innate e adattative ad antigeni rilevanti per la pelle. I tumori derivati dalle cellule di Langerhans sono classificati in istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) e sarcoma a cellule di Langerhans (LCS). Il LCS è un raro tumore delle cellule dendritiche definito come una variante maligna di alto grado del LCH. La differenziazione tra LCH, LCS e altri tumori è difficile. La langerina si è dimostrata utile per differenziare l'istiocitosi a cellule di Langerhans da altre proliferazioni istiocitiche non a cellule di Langerhans, in quanto la valutazione dell'espressione della langerina è preziosa nei casi in cui si sospetta una diagnosi di istiocitosi a cellule di Langerhans, ma non può essere confermata a causa della mancanza di immunoreattività del CD1a. L'anti-langerina è utile anche come parte di un pannello di anticorpi contro CD1a, CD21, CD23, CD35 e S-100, nella distinzione di sarcoma istiocitico, sarcoma a cellule dendritiche interdigitanti, sarcoma a cellule dendritiche follicolari, xantogranuloma giovanile disseminato e malattia di Rosai-Dorfman (istiocitosi sinusale con linfadenopatia massiva).[3]
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ J. Valladeau, O. Ravel e C. Dezutter-Dambuyant, Langerin, a novel C-type lectin specific to Langerhans cells, is an endocytic receptor that induces the formation of Birbeck granules, in Immunity, vol. 12, n. 1, January 2000, pp. 71–81. URL consultato il 19 aprile 2018.
- ^ Stuart Turville, John Wilkinson e Paul Cameron, The role of dendritic cell C-type lectin receptors in HIV pathogenesis, in Journal of Leukocyte Biology, vol. 74, n. 5, November 2003, pp. 710–718, DOI:10.1189/jlb.0503208. URL consultato il 19 aprile 2018.
- ^ Clinisciences, su www.clinisciences.com. URL consultato il 5 luglio 2024.
