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Istiocitosi blu mare

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Istiocitosi blu mare
Specialitàematologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-10D76.3

L'istiocitosi blu mare racchiude diverse forme di patologie che hanno come caratteristiche comuni l'interessamento della milza e del midollo, dove si manifestano grandi elementi cellulari (dimensioni 50-60 µm).

L'aspetto del citoplasma granulare mostra una colorazione blu o verde, causate da un pigmento bruno. Proprio come un tipico caso di colorazione di Giemsa.

Epidemiologia

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L'incidenza delle forme primitive è più alta nei primi decenni di vita della persona.

Esistono le forme primitive e quelle secondarie, esse differenziano per diversi motivi.

Le forme primitive sono di causa sconosciuta ma collegate ad un deficit enzimatico, le secondarie sono causate da un non assimilazione della produzione di materiale lipidico, che comporta l'accumulo di esso.

Sintomatologia

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Le forme primitive mostrano epatosplenomegalia, mentre le altre dipendono dalle varie malattie collegate, e quindi si riscontrano leucemia mieloide cronica, anemia emolitica e tante altre.

La sua evoluzione ha una finalità benigna, soprattutto per le forme primitive.

  • Gianluigi Castoldi, Liso Vincenzo, Malattie del sangue e degli organi ematopoietici quinta edizione, Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2394-3.

Voci correlate

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