Glomerulonefrite membranosa
| Glomerulonefrite membranosa | |
|---|---|
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| Specialità | nefrologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 583.1 |
| MeSH | D015433 |
| MedlinePlus | 000472 |
| eMedicine | 239799 |
La glomerulonefrite membranosa è una nefropatia caratterizzata clinicamente da sindrome nefrosica e dal punto di vista istologico da ispessimento della membrana basale glomerulare dovuto alla presenza di depositi elettrondensi a livello del versante epiteliale di quest'ultima.
Epidemiologia
[modifica | modifica wikitesto]È la più frequente glomerulonefrite dell'adulto. L'incidenza è maggiore dalla quarta decade di età in poi mentre per quanto riguarda i sessi non vi è alcuna maggiore predisposizione. In età infantile è molto rara.[1]
Sintomatologia
[modifica | modifica wikitesto]Si rileva sindrome nefrosica o solo proteinuria nel 15% dei casi; nel 30% invece si nota sindrome nefritica. La pressione arteriosa è normale.
Fattori di rischio
[modifica | modifica wikitesto]Della glomerulonefrite membranosa si conoscono una forma primitiva o idiopatica, cioè senza causa nota, e diverse forme secondarie, che insorgono cioè per l'azione di un fattore conosciuto. Riguardo alla forma secondaria della malattia, costituiscono fattore di rischio: alcuni tumori, l'esposizione a sali di oro e mercurio, il LES, l'uso di alcuni farmaci come la penicillamina, il diabete mellito e diverse infezioni come la malaria, la sifilide,[2] l'epatite B.
Esami
[modifica | modifica wikitesto]La diagnosi viene prima sospettata nell'anamnesi e con l'esame delle urine e successivamente confermata, se occorre, attraverso la biopsia renale.[3] Deve essere esclusa nella diagnosi differenziale la presenza di masse neoplastiche (tumori).
Anatomia patologica
[modifica | modifica wikitesto]In immunofluorescenza si notano dei depositi di immunocomplessi subepiteliali che modificano la membrana basale. Tali formazioni (visibili attraverso colorazione all'argento-metenamina) prendono il nome di spikes o spine, in relazione alla caratteristica forma. Si può inoltre notare l'inspessimento della parete capillare che porta successivamente a sclerosi e ialinosi dei glomeruli.
Terapia
[modifica | modifica wikitesto]Il trattamento è farmacologico, si somministrano glucocorticoidi (metilprednisolone e prednisone) o ciclofosfamide,[4] anche in combinazione.[5] Inoltre vi sono altri farmaci, come il rituximab,[6] che come altri simili riduce la proteinuria,[7] ma nessuno di essi viene utilizzato in ogni occasione. Occorre in ogni caso comprendere quale sia l'evento che ha scatenato tali manifestazioni e quali esse siano, ad esempio in caso di edema è probabile che in futuro, anche se con guarigione completa, vi saranno nuovi episodi. Il trapianto è una valida opzione terapeutica.
Prognosi
[modifica | modifica wikitesto]La prognosi risulta generalmente buona (il 25% dei casi guarisce spontaneamente senza che vi sia bisogno di trattamento), ma al contempo un altro 25% invece rischia l'insufficienza renale.
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ Kaplan, BS.; Meyers, KE. Pediatr Nephrol Urol. 2004. pp. 179–181.
- ^ Gooskens J, Coenraad MJ, Groeneveld JH, Prins FA, Smit VT., Clinical challenges and images in GI. Syphilitic sigmoiditis complicated by membranous nephropathy., in Gastroenterology., vol. 135, agosto 2008.
- ^ Chen A, Frank R, Vento S, Crosby V, Chandra M, Gauthier B, Valderrama E, Trachtman H., Idiopathic membranous nephropathy in pediatric patients: presentation, response to therapy, and long-term outcome., in BMC Nephrol., vol. 8, agosto 2007.
- ^ Li X, Lv R, He Q, Li H, Du X, Lin W, Li Q, He X, Wang S, Chen J., Early initiation of tacrolimus or cyclophosphamide therapy for idiopathic membranous nephropathy with severe proteinuria., in J Nephrol., vol. 21, luglio-agosto 2008.
- ^ Dede F, Ayili D, Sahiner S., Effective treatment administration of cyclophosphamide in membranous nephropathy., in J Nephrol., vol. 21, luglio-agosto 2008, pp. 560-565.
- ^ Ring T., Rituximab in membranous nephropathy., in Kidney Int., vol. 74, agosto 2008.
- ^ Fervenza FC, Cosio FG, Erickson SB, Specks U, Herzenberg AM, Dillon JJ, Leung N, Cohen IM, Wochos DN, Bergstralh E, Hladunewich M, Cattran DC., Rituximab treatment of idiopathic membranous nephropathy., in Kidney Int., vol. 73, gennaio 2008.
Bibliografia
[modifica | modifica wikitesto]- Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
- Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.
- Robbins&Cotran "Le basi Patologiche delle malattie" 7ª edizione ISBN 8885675530
Voci correlate
[modifica | modifica wikitesto]- Glomerulonefrite
- Glomerulonefrite rapidamente progressiva
- Glomerulonefrite membrano-proliferativa di tipo I
- Glomerulonefrite membrano-proliferativa di tipo II
- Glomerulonefrite membrano-proliferativa di tipo III
- Sindrome nefrosica
Altri progetti
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