Angiomiolipoma renale

Angiomiolipoma renale
	Angiomiolipoma bilaterale alla TC (visibili in nero a causa del grande accumulo di grassi)
Specialità	oncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O	8860/0
ICD-9-CM	223.0
ICD-10	D30.0
MeSH	D018207
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L'angiomiolipoma renale è un amartoma costituito da percentuali variabili di tessuto adiposo, muscolare liscio, vascolare localizzato principalmente nella corticale del rene.

Epidemiologia

L'incidenza del tumore nella popolazione oscilla tra lo 0,3% ed il 3%. Il rapporto maschi:femmine è di 1 a 4. Nel 20% è una delle manifestazioni della sclerosi tuberosa, patologia nella quale la prevalenza di questa neoplasia è del 67-85% secondo alcuni studi.^[1]

Anatomia patologica

Macroscopicamente la lesione unica o multipla (nella sclerosi tuberosa),è di dimensioni comprese tra 2 mm e 20cm a localizzazione nella corticale del rene o esofitica, non capsulata. Istologicamente, la neoformazione risulta costituita da un coacervo di tessuto muscolare liscio, tessuto adiposo e vasi sanguigni in percentuale variabile. In alcuni casi può avere aspetti infiltranti.

Clinica

Generalmente è asintomatico (riscontro occasionale). Le lesioni di maggiori dimensioni possono originare sintomi legati all'effetto compressivo sulla via escretrice (simile alla colica renale) o sintomi correlati con il sanguinamento (dolore al fianco, ematuria).
Le lesioni multiple tipiche della sclerosi tuberosa possono determinare sovvertimento del rene e perdita della sua funzione (insufficienza renale).

Diagnosi

Ecografia: lesione iperecogena (dovuta alla presenza di tessuto adiposo) a margini netti e con attenuazione degli echi posteriori.
Eco-color-doppler: l'indagine può essere più o meno utile, in relazione alla quantità di vasi nella lesione.
TC: è un esame di secondo livello. Consente di discriminare la componente adiposa come ipodensità della lesione o di parte di essa.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale più importante, effettuata tramite TC, è quella con il carcinoma delle cellule renali dato che una percentuale variabile (fino al 30%) dei carcinomi renali, in particolare quelli di piccole dimensioni sono iperecogeni come gli angiomiolipomi, ma non presentano tessuto adiposo (fatta eccezione per quello che infiltra il seno renale).

Trattamento

Nessun trattamento è richiesto nelle lesioni asintomatiche.
Nelle lesioni sanguinanti il trattamento di elezione è quello chirurgico (resezione della lesioni o del rene) o attraverso embolizzazione percutanea. Le lesioni con diametro superiore a 4cm, hanno maggior probabilità di andare incontro a sanguinamento e pertanto sono meritevoli di valutazione ecografica periodica(ripetizione semestrale dell'indagine ecografica dell'addome).

Note

^ (EN) J. J. Bissler, E. P. Henske, Renal Manifestations of Tuberous Sclerosis Complex, in D. J. Kwiatkowski, D. J. Wittlemore, E. A. Thiele (a cura di), Tuberous Sclerosis Complex: Genes, Clinical Features and Therapeutics, Wiley-VCH Verlag GmbH, 2010, pp. 321–325, ISBN 3-527-32201-9.

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[Bissler2010-1] (EN) J. J. Bissler, E. P. Henske, Renal Manifestations of Tuberous Sclerosis Complex, in D. J. Kwiatkowski, D. J. Wittlemore, E. A. Thiele (a cura di), Tuberous Sclerosis Complex: Genes, Clinical Features and Therapeutics, Wiley-VCH Verlag GmbH, 2010, pp. 321–325, ISBN 3-527-32201-9.

[1]