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Angiolipoma

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Angiolipoma
Angiolipoma del mediastino
Malattia rara
Specialitàoncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O8861/0
ICD-10D17
MeSHD018206
Sinonimi
Eponimi
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L'angiolipoma è un tumore benigno sottocutaneo, molto vascolarizzato e con caratteristiche morfologiche simili a quelle dei comuni lipomi.[1] Rispetto a questi ultimi, che a volte sono del tutto indolori, gli angiolipomi sono quasi sempre molto dolorosi.[2] La prima segnalazione in letteratura medica è dovuta a Berenbruch e risale al 1890.[3] Nel 1960, Howard e Helwig con il lavoro apparso su Archives of Dermatology, stabilirono l'angiolipoma come un'entità clinicopatologica a sé stante, contenente elementi vascolari e adiposi maturi.[4]

Sede e dimensioni

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L'angiolipoma può svilupparsi in ogni sede corperea. Più spesso si viene a localizzare su:

  • avambracci (la sede più comune)
  • tronco
  • arti superiori
  • collo
  • gambe

I tumori sono generalmente di dimensioni molto piccole: il diametro è solitamente compreso tra 1 e 4 cm, più spesso di circa 2 cm. I soggetti con angiolipoma tendono ad avere molti piccoli tumori contemporaneamente (anche se è possibile che vi sia un'unica formazione).

Classificazione e tipi

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Gli angiolipomi possono essere classificati come non infiltranti o infiltranti:[5]

  • Angiolipomi non infiltranti

Sono il tipo di più frequente riscontro. Sono caratterizzati dal fatto che non presentano tendenza ad infiltrare nelle strutture poste più in profondità rispetto, ad esempio, alla cute. Possono essere dolorosi.

  • Angiolipomi infiltranti

Meno comuni di quelli non infiltranti. Spiccata tendenza alla penetrazione nei tessuti molli. Sono più frequenti nei muscoli degli arti inferiori, del collo e delle spalle. Tendenzialmente sono non dolorosi. Per la tendenza a penetrare in profondità nei tessuti possono essere più difficili da rimuovere.

Possono essere classificati anche in base alla sede di insorgenza; questo tipo di classificazione torna utile per quei tumori che insorgono in sedi rare:

  • Angiolipomi gastrici

Si presentano a carico dello stomaco. Possono determinare la comparsa di altri sintomi quali sanguinamento gastrointestinale e anemizzazione.[6]

  • Angiolipomi spinali

Questo tipo di angiolipomi si forma nello spazio epidurale della colonna vertebrale, ovvero nella zona del canale vertebrale compresa tra legamento giallo e dura madre. La localizzazione è toracica e molto più raramente lombare.[7] Questo tipo tende a presentarsi raramente nei bambini. Comunemente si verifica negli adulti nella 4ª o 5^ decade di vita, con preponderanza nel sesso femminile.[8][9] Sono stati segnalati circa 200 casi complessivi. Un angiolipoma spinale può provocare debolezza o sensazioni di formicolio nel corpo o problemi di equilibrio (la sintomatologia è secondaria alla compressione del midollo spinale ed evolve con progressiva paraparesi).[9][10] Talvolta si può registrare un improvviso deterioramento neurologico dovuto a trombosi od emorragia nel tumore.[11]

Cause

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La causa esatta degli angiolipomi non è nota. Secondo alcuni autori potrebbero essere in gioco fattori familiari. Diversi angiolipomi possono essere dovuti a una condizione ereditaria nota come angiolipomatosi multipla familiare. In letteratura medica sono stati segnalati rari casi di insorgenza di angiolipoma a breve distanza di inizio di un trattamento con inibitori della proteasi ed in particolare con indinavir.[12]

Diagnosi

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Il sospetto di angiolipoma viene posto a seguito della valutazione clinica del paziente. Il nodulo da angiolipoma appare di consistenza morbida, ma tendenzialmente più duro di un semplice lipoma. Il nodulo tende a muoversi con facilità quando viene palpato (in modo non dissimile da un lipoma). La Tomografia computerizzata e la Risonanza magnetica nucleare sono le indagini strumentali di scelta per la diagnosi e vengono generalmente richieste nel caso il medico sospetti che la crescita del nodulo sia dovuta ad una condizione tumorale, ad esempio ad un liposarcoma. La risonanza magnetica è l'indagine di scelta nella diagnosi dell'angiolipoma spinale. Gli angiolipomi sono iso o iperintensi sulle immagini pesate in T1 e variabili (ma in genere iperintensi) nelle immagini pesate in T2 della risonanza magnetica. La componente grassa è tipicamente iperintensa nelle immagini pesate in T1 e ipointensa nelle immagini pesate in T2. Il grado di ipointensità centrale sulle immagini pesate in T1 è predittivo del grado di vascolarizzazione.[10] La biopsia del nodulo può rendersi necessaria per escludere la possibilità di cancro o per differenziare un angiolipoma da un altro tipo di lipoma.

Diagnosi differenziale

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L'angiolipoma entra in diagnosi differenziale con l'angiosarcoma, il liposarcoma e con il sarcoma di Kaposi.

Trattamento

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L'angiolipoma è una condizione benigna e non dannosa. Purtroppo in alcuni casi i noduli continuano ad accrescersi infastidendo il paziente per il loro aspetto. Se la crescita causa un dolore non tollerabile dal paziente può rendersi necessaria la sua rimozione. L'intervento chirurgico è l'unico trattamento riconosciuto per rimuovere gli angiolipomi.

Istopatologia

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Note

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  1. ^ (EN) William James, Timothy Berger, Dirk Elston, Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology, 10ª ed., Saunders, 2005, ISBN 0-7216-2921-0.
  2. ^ (EN) Ronald P. Rapini, Jean Bolognia, Joseph L. Lorizzo, Dermatology: 2-Volume Set, St. Louis, Mosby, 2007, p. 1838, ISBN 1-4160-2999-0.
  3. ^ Berenbruch K, Ein Fall von multiplen Angiolipomen kombiniert mit einem Angiom des Ruckenmark, in Medical Faculty Universitat Tubingen, 1890.
  4. ^ Howard WR, Helwig EB, Angiolipoma, in Arch Dermatol, vol. 82, dicembre 1960, pp. 924–31, DOI:10.1001/archderm.1960.01580060078011, PMID 13716236. URL consultato l'8 maggio 2021.
  5. ^ Lin JJ, Lin F, <720::aid-cncr2820340331>3.0.co;2-k Two entities in angiolipoma. A study of 459 cases of lipoma with review of literature on infiltrating angiolipoma, in Cancer, vol. 34, n. 3, settembre 1974, pp. 720–7, DOI:10.1002/1097-0142(197409)34:3<720::aid-cncr2820340331>3.0.co;2-k, PMID 4855281. URL consultato l'8 maggio 2021.
  6. ^ Liu YJ, Karamchandani DM, Gastric Angiolipoma: A Rare Entity, in Arch Pathol Lab Med, vol. 141, n. 6, giugno 2017, pp. 862–866, DOI:10.5858/arpa.2016-0239-RS, PMID 28557598. URL consultato l'8 maggio 2021.
  7. ^ Park JH, Jeon SR, Rhim SC, Roh SW, Lumbar spinal extradural angiolipoma: case report and review of the literature, in J Korean Neurosurg Soc, vol. 44, n. 4, ottobre 2008, pp. 265–7, DOI:10.3340/jkns.2008.44.4.265, PMC 2588319, PMID 19096690. URL consultato l'8 maggio 2021.
  8. ^ Gelabert-González M, García-Allut A, Spinal extradural angiolipoma: report of two cases and review of the literature, in Eur Spine J, vol. 18, n. 3, marzo 2009, pp. 324–35, DOI:10.1007/s00586-008-0858-8, PMC 2899409, PMID 19127373. URL consultato l'8 maggio 2021.
  9. ^ a b Hungs M, Paré LS, Spinal angiolipoma: case report and literature review, in J Spinal Cord Med, vol. 31, n. 3, 2008, pp. 315–8, DOI:10.1080/10790268.2008.11760731, PMC 2565558, PMID 18795485. URL consultato l'8 maggio 2021.
  10. ^ a b Ghanta RK, Koti K, Dandamudi S, Spinal epidural angiolipoma: A rare cause of spinal cord compression, in J Neurosci Rural Pract, vol. 3, n. 3, settembre 2012, pp. 341–3, DOI:10.4103/0976-3147.102617, PMC 3505328, PMID 23188989. URL consultato l'8 maggio 2021.
  11. ^ Akhaddar A, Albouzidi A, Elmostarchid B, Gazzaz M, Boucetta M, Sudden onset of paraplegia caused by hemorrhagic spinal epidural angiolipoma. A case report, in Eur Spine J, 17 Suppl 2, settembre 2008, pp. S296–8, DOI:10.1007/s00586-008-0591-3, PMC 2525899, PMID 18228054. URL consultato il 9 maggio 2021.
  12. ^ Dank JP, Colven R, Protease inhibitor-associated angiolipomatosis, in J Am Acad Dermatol, vol. 42, 1 Pt 1, gennaio 2000, pp. 129–31, DOI:10.1016/s0190-9622(00)90021-5, PMID 10607332. URL consultato il 9 maggio 2021.
  13. ^ (EN) Vijay Shankar, Soft tissue - Adipose tissue tumors - Lipoma and variants - Angiolipoma, su Pathology Outlines. URL consultato il 20 marzo 2019.

Voci correlate

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Altri progetti

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