Anemia emolitica microangiopatica
In medicina l'anemia emolitica microangiopatica, in inglese Microangiopathic Haemolytic Anemia (MAHA), è una patologia che interessa i piccoli vasi sanguigni con perdita di globuli rossi a causa della loro distruzione, causata da fattori contenuti nei piccoli vasi. È identificabile dalla presenza di anemia e dalla individuazione di schistociti all'esame microscopico dello striscio di sangue.[1]
| Anemia emolitica microangiopatica | |
|---|---|
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| Specialità | ematologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 283.19 |
| ICD-10 | D59.4 |
Presentazione
modificaÈ definita anche come "anemia del corridore", "anemia del podista" o "anemia dell'atleta". Nelle malattie come la sindrome uremica emolitica, la coagulazione intravascolare disseminata, la porpora trombotica trombocitopenica, come anche nelle ipertensioni maligne, la superficie endoteliale dei piccoli vasi è danneggiata con conseguente deposizione di fibrina e aggregazione di piastrine. Non appena gli eritrociti passano attraverso questi vasi danneggiati, si frammentano, provocando una emolisi intravascolare. I risultanti schistociti sono fortemente captati per la loro distruzione dal sistema reticoloendoteliale nella milza, a causa dei loro stretti passaggi attraverso i lumi dei vasi ostruiti. È osservato nel Lupus eritematoso sistemico perché gli immunocomplessi si aggregano con le piastrine creando trombi intravascolari.
Analisi automatiche permettono di evidenziare i frammenti di globuli rossi o schistociti.
Fisiopatologia
modificaIn tutti i casi, il meccanismo della MAHA è la formazione di una rete di fibrina a causa dell'aumentata attivazione del sistema di coagulazione. Gli eritrociti sono fisicamente tagliati da questa rete proteica e i frammenti sono identici agli schistociti visti al microscopio ottico a luce trasmessa.
Diagnosi
modificaL'anemia emolitica microangiopatica determina un aumento isolato dei livelli sierici di bilirubina. È presente iperbilirubinemia non coniugata superiore al 15%. Le diagnosi differenziali sono l'uso di rifampicina o probenecid, disturbi ereditari come la sindrome di Gilbert e altri disturbi emolitici.
Cause
modificaLe cause della condizione possono essere:[2]
- Coagulazione intravascolare disseminata
- Sindrome di HELLP
- Porpora trombotica trombocitopenica
- Sindrome emolitica uremica
- Ipertensione maligna
- Sclerodermia (crisi renale)
- Valvole cardiache malfunzionanti (chiamata "sindrome di Waring Blender")
- Sindrome di Kasabach-Merritt
- Inserimento di corpi estranei
- Farmaci (ad esempio chemioterapia per il cancro)
- altre malattie: eclampsia, rigetto dell'allotrapianto renale, emoglobinuria parossistica notturna, sclerodermia e vasculiti come poliarterite nodosa e granulomatosi con poliangioite, sindrome antifosfolipidica.
Trattamento
modificaLe piastrine e il crioprecipitato sono controindicati poiché facilitano la formazione di coaguli e la lisi dei globuli rossi.
Note
modifica- ^ Lechner K, Obermeier HL (July 2012). "Cancer-related microangiopathic hemolytic anemia: clinical and laboratory features in 168 reported cases". Medicine. 91 (4).
- ^ Extracorpuscular non-immune hemolytic anemia: Fragmentation hemolysis and hypersplenism, su uptodate.com. URL consultato il 31 ottobre 2018 (archiviato dall'url originale il 31 ottobre 2018).
Bibliografia
modifica- (EN) Gillian Rozenberg, Microscopic haematology: a practical guid for the laboratory, III ed., Elsevier Australia, Chatswood (2011), ISBN 9780729540728, pag. 13.
- Paolo Larizza, Trattato delle malattie del sangue, Vol. II, Piccin Editore, Padova (1991), ISBN 88-299-0854-1, pag. 1263.
Altri progetti
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Collegamenti esterni
modifica- (EN) L'anemia emolitica microangiopatica su Pathology Student
- (EN) About Hemolytic Anemia
