α-liponsav
| α-Liponsav | |||
| |||
| |||
| IUPAC-név | 5-[(3R)-1,2-ditiolán-3-il]pentánsav | ||
| Más nevek | tioktinsav, tioktsav | ||
| Kémiai azonosítók | |||
|---|---|---|---|
| CAS-szám | 62-46-4 | ||
| PubChem | 6112 | ||
| ChemSpider | 5886 | ||
| MeSH | Lipoic acid | ||
| ATC kód | A16AX01 | ||
| Gyógyszer szabadnév | thioctic acid | ||
| Gyógyszerkönyvi név | Acidum thiocticum | ||
| |||
| Kémiai és fizikai tulajdonságok | |||
| Kémiai képlet | C8H14O2S2 | ||
| Moláris tömeg | 206,328 g/mol | ||
| Veszélyek | |||
| EU osztályozás | Ártalmas (Xn)[1] | ||
| R mondatok | R22[1] | ||
| S mondatok | nincs[1] | ||
| LD50 | 502 mg/kg (egér, per os)[2] | ||
| Ha másként nem jelöljük, az adatok az anyag standardállapotára (100 kPa) és 25 °C-os hőmérsékletre vonatkoznak. | |||
Az α-liponsav vagy tioktánsav a kofaktorok közé tartozó bioaktív vegyület. Kémiai szempontból kéntartalmú heterociklusos, királis karbonsav. Majdnem minden eukarióta mitokondriumában megtalálható, ahol a piruvát-dehidrogenáz komplex részét képezi.
Fizikai és kémiai tulajdonságai
[szerkesztés]Sárga, tűszerű formában kristályosodik. Etanol, DMSO, DMF és hasonló szerves oldószerek jól oldják. Vízben, vizes pufferoldatban gyengén oldódik. Melegítve már 60 °C körül bomlani kezd.[3][4] Kelátot képez Cu2 , Zn2 és Pb2 ionokkal, de Fe3 ionnal nem.[5] Prekurzora a 6,8-dimerkaptooktánsavnak, amely erősebb kelátképző tulajdonsággal rendelkezik.
Betegségek
[szerkesztés]Kombinált malon- és metilmalonsav-acidémia (CMAMMA)
[szerkesztés]Az ACSF3 hiánya miatt kialakuló kombinált malon- és metilmalonsav-acidémia (CMAMMA) metabolikus betegségben a mitokondriális zsírsavszintézis (mtFASII), amely a lipoinsav bioszintézisének prekurzor reakciója, károsodik.[6][7] Ennek eredményeként csökken a fontos mitokondriális enzimek, például a piruvát-dehidrogenáz komplex (PDC) és az α-ketoglutarát-dehidrogenáz komplex (α-KGDH) lipoilációjának mértéke.[7] A liponsavval való kiegészítés nem állítja helyre a mitokondriális funkciót.[8][7]
Jegyzetek
[szerkesztés]- ↑ a b c Biztonsági adatlap (Sigma-Aldrich)
- ↑ Alfa-liposav (ChemIDplus)
- ↑ Archivált másolat. [2016. március 4-i dátummal az eredetiből archiválva]. (Hozzáférés: 2013. január 29.)
- ↑ Archivált másolat. [2016. március 4-i dátummal az eredetiből archiválva]. (Hozzáférés: 2013. január 29.)
- ↑ Archivált másolat. [2013. január 29-i dátummal az eredetiből archiválva]. (Hozzáférés: 2013. január 29.)
- ↑ Levtova, Alina, Daniela (2019. január 1.). „Combined malonic and methylmalonic aciduria due to ACSF3 mutations: Benign clinical course in an unselected cohort” (angol nyelven). Journal of Inherited Metabolic Disease 42 (1), 107–116. o. DOI:10.1002/jimd.12032. ISSN 0141-8955.
- ↑ a b c Wehbe, Zeinab, Khaled (2019. november 1.). „The emerging role of the mitochondrial fatty-acid synthase (mtFASII) in the regulation of energy metabolism” (angol nyelven). Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular and Cell Biology of Lipids 1864 (11), 1629–1643. o. DOI:10.1016/j.bbalip.2019.07.012.
- ↑ Hiltunen, J. Kalervo, Melissa S. (2010. június 1.). „Mitochondrial fatty acid synthesis and respiration” (angol nyelven). Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Bioenergetics 1797 (6-7), 1195–1202. o. DOI:10.1016/j.bbabio.2010.03.006.
Források
[szerkesztés]- Dr. Otto-Albrecht Neumüller: Römpp vegyészeti lexikon. Műszaki Könyvkiadó, 1983., 3. kötet, 79. oldal. ISBN 963-10-3269-8
