Desmosoma
Os desmosomas (do grego desmos, banda, e soma, corpo) ou macula adhaerens (tamén escrito macula adherens, do latín mancha adherente), son un tipo de unión celular entre dúas células mediada polas proteínas cadherinas (desmogleína e desmocolina) e os filamentos intermedios (queratina) da célula.
Cómpre distinguir entre:
- Macula adhaerens ou desmosoma puntual, que son os desmosomas illados descritos neste artigo, que están espallados na parte lateral das células.
- Zonula adhaerens ou desmosoma en banda, distintos aos anteriores, que son determinadas zonas da célula nas que hai agrupacións de moitas estruturas parecidas a desmosomas que rodean a célula, e que se tratan noutro artigo.
- Hemidesmosomas, que son bastante diferentes e unen unha célula con fibras da matriz extracelular, e que tamén se describen no seu artigo correspondente.
Os desmosomas axudan a resistir forzas de cizalla e atópanse en epitelios como o epitelio escamoso simple e o espitelio escamoso estratificado e no tecido muscular. Os desmosomas unen as dúas células veciñas deixando un espazo intercelular moi amplo (duns 30 nm).
Estrutura
[editar | editar a fonte]Os desmosomas son complexos moleculares formados por proteínas de adhesión celular e outras proteínas que unen as proteínas de adhesión celular da superficie da célula a filamentos de queratina intracelulares do citoesqueleto.
As proteínas de adhesión celular dos desmosomas, chamadas, desmogleína e desmocolina, son membros da familia proteica das cadherinas. Son proteínas transmembrana que atravesan o espazo entre as células adxacentes e establecen enlaces homofílicos cos dominios extracelulares doutras cadherinas desmosómicas da célula adxacente. Ambas as proteínas teñen dominios extracelulares, e motivos para a unión co calcio.
O dominio extracelular do desmosoma denomínase Dominio Extracelular Central ou tamén desmoglea, e está atravesado no seu centro por unha zona densa aos electróns na que a desmogleína e desmocolina se unen entre si. Estas proteínas poden unirse de diferentes xeitos, chamados W, S, ou λ.
No lado citoplásmico da membrana plasmática, hai dúas estruturas densas chamadas Placa Densa Externa e Placa Densa Interna. Están separadas pola proteína desmoplaquina.[1] A Placa densa Externa é onde os dominios citoplasmáticos das cadherinas se unen á desmoplaquina por medio da placoglobina e placofilina. A Placa Densa Interna é onde a desmoplaquina se une aos filamentos intermedios do citoesqueleto da célula.
Enfermidades
[editar | editar a fonte]As mutacións que afectan aos desmosomas son a principal causa de certas cardiopatías como a cardiopatía ventricular dereita arritmoxénica, que pode ser mortal. As mutacións poden afectar aos seguintes compoñentes desmosómicos (por orde de frecuencia na taxa de mutación): placofilina 2, desmoplaquina, desmogleína 2 , desmocolina 2 e placoglobina.[2]
Se a adhesión entre as células epiteliais da pel adxacentes non funciona correctamente, as capas da pel poden separarse e permitir movementos anormais de fluídos dentro da pel, orixinando vinchas ou ampolas e outros danos no tecido. Algunhas enfermidades como o pemphigus vulgaris e pemphigus foliaceus son enfermidades autoinmunes nas cales os autoanticorpos producidos teñen como obxectivo as proteínas desmogleína 3 e desmogleína 1. Os síntomas destas enfermidades están causados pola posterior rotura dos filamentos de queratina do desmosoma, o que produce a perda da adhesión celular. Outras doenzas con síntomas parecidos son a enfermidade de Hailey–Hailey, de orixe xenética, e a haploinsuficiencia do xene ATP2C1 do cromosoma 3, que codifica a proteína hSPCA1 e causa a malformación dos desmosomas.
Notas
[editar | editar a fonte]- ↑ Bornslaeger, E. A.; Corcoran, C. M.; Stappenbeck, T. S.; Green, K. J. (Aug 1996). "Breaking the connection: displacement of the desmosomal plaque protein desmoplakin from cell-cell interfaces disrupts anchorage of intermediate filament bundles and alters intercellular junction assembly" (Free full text). Journal of Cell Biology 134 (4): 985–1001. DOI:10.1083/jcb.134.4.985. ISSN 0021-9525. PMC 2120955. PMID 8769422. //www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pmcentrez&artid=2120955.
- ↑ Lahtinen, AM; Lehtonen, E, Marjamaa, A, Kaartinen, M, Heliö, T, Porthan, K, Oikarinen, L, Toivonen, L, Swan, H, Jula, A, Peltonen, L, Palotie, A, Salomaa, V, Kontula, K (2011). "Population-prevalent desmosomal mutations predisposing to arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.". Heart rhythm : the official journal of the Heart Rhythm Society 8 (8): 1214–21. PMID 21397041. doi:10.1016/j.hrthm.2011.03.015.
- Green Kj, J. J. (1 de xuño de 1996). "Desmosomes and hemidesmosomes: structure and function of molecular components" (Texto completo gratuíto). The FASEB journal : official publication of the Federation of American Societies for Experimental Biology 10 (8): 871–881. ISSN 0892-6638. PMID 8666164. http://www.fasebj.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=8666164. edit
- Desmosomes Connect Intermediate Filaments from Cell to Cell in Molecular Biology of the Cell por Bruce Alberts, Alexander Johnson, Julian Lewis, Martin Raff, Keith Roberts e Peter Walter (2002) Published by Garland Science. ISBN 0-8153-4072-9
Véxase tamén
[editar | editar a fonte]Outros artigos
[editar | editar a fonte]Ligazóns externas
[editar | editar a fonte]- BUHistology - 20502loa [1]- "Ultrastructura da Célula: bordo de microvilli, complexos de unión do epitelio absorbente"
- BUHistology - 20604loa [2] - "Ultrastructura da Célula: bordo de microvilli e complexo de unión, desmosomas e zonula adhaerens"
- BUHistology - 22502loa [3] - "Ultrastructura da Célula: músculo cardíaco, discos intercalares"
