Distichiasis
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| Spécialité | Génétique médicale |
|---|
| CIM-10 | Q10.3 |
|---|---|
| CIM-9 | 743.63 |
| OMIM | 126300 |
| DiseasesDB | 33329 |
| eMedicine | 1212908 |
Le distichiasis correspond à l'existence anormale d'une deuxième rangée de cils, lesquels sont localisés du côté du globe oculaire et non pas vers l'extérieur[1]. Il s'agit donc d'une rangée surnuméraire puisqu'il n'y a normalement qu'une seule rangée de cils. Cette seconde rangée de cils est localisée au niveau des glandes de Meibomius[2]. Le distichiasis peut concerner la paupière supérieure ou inférieure ou les deux.
Origines
[modifier | modifier le code]Dans la grande majorité des cas il s'agit d'une anomalie congénitale à transmission autosomique dominante[2]. Le gène responsable de la maladie est le gène FOXC2 (ou gène MFH1, en 16q24.3) responsable du syndrome lymphœdème-distichiasis et les manifestations oculaires comme lymphatiques apparaissent tôt dans l'enfance[3],[4],[5].
Dans les autres cas, le développement tardif de la seconde rangée de cils est consécutive à une inflammation ou une blessure de la paupière dont les causes les plus fréquentes sont alors : une blépharite chronique, une pemphigoïde cicatricielle oculaire un dysfonctionnement des glandes de Meibomius, un syndrome de Stevens-Johnson ou les conséquences d'une blessure chimique[5].
Conséquences
[modifier | modifier le code]Cette anomalie entraîne le frottement intempestif des cils en excès sur la conjonctive et la cornée. Elle est alors à l'origine de conjonctivite, de kératite ou d’entropion éventuellement spasmodique, voire d'ulcération ou d'opacification de la cornée ou de symblépharon (en)[1].
Traitement
[modifier | modifier le code]Le traitement repose sur la cryothérapie, l'électrolyse ou la marginoplastie palpébrale[5],[6].
Remarque
[modifier | modifier le code]Lorsqu'il y a trois rangées de cils on parle de tristichiasis[7] à ne pas confondre avec le trichiasis qui décrit des cils en nombre normal mais d'inclinaison anormale vers l'intérieur.
Références
[modifier | modifier le code]- « Distichiasis », sur Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine, (consulté le ).
- Seydou Bakayoko et Nouhoum Guirou, « Le distichiasis: une anomalie des cils », Pan African Medical Journal, vol. 20, , p. 55 (DOI 10.11604/pamj.2015.20.55.6044).
- Stéphane Vignes, « Syndrome de lymphoedème-distichiasis », sur Orphanet, (consulté le ).
- Stéphane Vignes, « Une anomalie oculaire et un lymphœdème des membres inférieurs », Images en Ophtalmologie, vol. 11, no 1, , p. 28-30 (lire en ligne, consulté le ).
- Florence Kavaler et Frechette, « Double Cils (Distichiasis) : causes et traitement », sur GénialSanté (consulté le ).
- M. El Belhadji et al., « Traitement du distichiasis par marginoplastie palpébrale et autogreffe de muqueuse. À propos de 18 yeux », Journal Français d'Ophtalmologie, vol. 31, no supplément 1, (ISSN 0181-5512, lire en ligne)
- (en) Victor A. McKusick, « Tristichiasis », sur Online Mendelian Inheritance in Man, (consulté le ).
