Ornitiini
| Ornitiini | |
|---|---|
 |
|
| Tunnisteet | |
| IUPAC-nimi | (2S)-2,5-diaminopentaanihappo |
| CAS-numero | |
| PubChem CID | |
| SMILES | C(CC(C(=O)O)N)CN [1] |
| Ominaisuudet | |
| Molekyylikaava | C5H12N2O2 |
| Moolimassa | 132,166 g/mol |
| Sulamispiste | 140 °C[2] |
| Liukoisuus veteen | Liukenee veteen |
Ornitiini (C5H12N2O2) on kaksi aminoryhmää sisältävä aminohappo. Ornitiini on tärkeä osa niin kutsuttua ureakiertoa.[3] Jotkut urheilijat käyttävät ornitiinia ravintolisänä sen kasvuhormonin tuotantoa lisäävän vaikutuksen vuoksi.[4]
Biologinen rooli
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Ureakierto
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Ureakierrossa arginaasientsyymi hajottaa arginiinin ornitiiniksi ja ureaksi. Elimistössä oleva ammoniakki muodostaa karbamoyylifosfaattia, joka reagoi ornitiinin kanssa ornitiinitranskarbamylaasin katalysoimana sitrulliiniksi ja fosfaatti-ioniksi. Kahden muun vaiheen jälkeen vapautuu jälleen arginiinia.[3]
Ornitiinin biosynteesi bakteereissa ja kasveissa
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Monet bakteerit, kuten Escherichia coli voivat valmistaa ornitiinia myös glutamiinihaposta.[5] Myös kasvit tuottavat ornitiinia pääasiassa glutamiinihaposta.[6]
Polyamiinit ja alkaloidit
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Ornitiinista eliöt voivat valmistaa putreskiinia ornitiinidekarboksylaasientsyymin avulla. Putreskiinia käytetään muiden polyamiinien, kuten spermiinin biosynteesiin.[3][5] Kasvit valmistavat ornitiinista sekä putreskiinista ja muista polyamiineista useita erilaisia alkaloideja.[6]
Ornitiiniaineenvaihdunnan sairauksia
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]Tilaa, jossa elimistön ornitiini-, sitrulliini- ja ammoniakkipitoisuudet ovat koholla kutsutaan HHH-oireyhtymäksi (hyperornitianemia-hyperammonaemia-hypersitrillinuria). Oireyhtymään liittyy myös voimakas oroottihapon eritys. HHH-oireyhtymä johtuu mitokondrioiden ornitiinitranslokaasientsyymin puutteesta. Taudin oireita ovat väsymys, huonovointisuus, henkinen jälkeenjääneisyys ja epilepsia.[3][7]
Harvinaisessa pyörörappeuma-hyperornitinemiassa ornitiinipitoisuus on korkealla ornitiiniaminotransferaasientsyymin vähäisyyden takia. Tauti johtaa näkökyvyn heikkenemiseen ja lopulta sokeuteen. Ensimmäiseksi heikkenee pimeänäkö. Korkeat ornitiinipitoisuudet estävät lihasten energia-aineenvaihdunnalle erittäin tärkeiden kreatiinin ja fosfokreatiinin biosynteesiä ja voi johtaa näin myös aineenvaihdunnan häiriöihin. Tauti on yleisin suomalaisilla.[8][9]
Lähteet
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]- ↑ Ornithine – Substance summary NCBI. Viitattu 26. joulukuuta 2009.
- ↑ Physical properties: Ornithine NLM Viitattu 26.12.2009
- ↑ a b c d David A. Warrell: Oxford textbook of medicine, s. 16. Oxford University Press, 2005. ISBN 9780198569787 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.12.2009). (englanniksi)
- ↑ Urheiluvalmisteiden hyötyä on vaikea osoittaa Suomen Antidopingtoimikunta. Arkistoitu 13.8.2007. Viitattu 26.12.2009.
- ↑ a b Ornithine Biosynthesis Queen Mary University of London. Viitattu 26.12.2009. (englanniksi)
- ↑ a b Paul M. Dewick: Medicinal Natural Products: A Biosynthetic Approach, s. 311. John Wiley and Sons, 2009. ISBN 978-0-470-74167-2 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.12.2009). (englanniksi)
- ↑ Stefan Bröer,Carsten A. Wagner: Membrane transporter diseases, s. 222. Springer, 2003. ISBN 978-0-306-47883-3 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.12.2009). (englanniksi)
- ↑ Katja Peltola: GA-taudin vaikutus luurankolihaksen ja sydämen energia-aineenvaihduntaan Turun yliopisto. Viitattu 26.12.2009.[vanhentunut linkki]
- ↑ Ilkka Sipilä, David Valle, Grant A. Mitchell, Lawrence C. Brody: Hyperornitinemia ja silmänpohjan pyörörappeuma: suomalaisen taudin taustalla ornitiiniaminotransferaasin geenivirhe. Duodecim, 1994, 110. vsk, nro 7. Artikkelin verkkoversio. Viitattu 26.12.2009.
Aiheesta muualla
[muokkaa | muokkaa wikitekstiä]- PubChem: L-ornithine (englanniksi)
- PubChem: D-ornithine (englanniksi)
- PubChem: DL-Ornithine (englanniksi)
- DrugBank: L-Ornithine (englanniksi)
- Human Metabolome Database: Ornithine (englanniksi)
- Human Metabolome Database: D-Ornithine (englanniksi)
- Food Component Database (FooDB): L-ornithine (englanniksi)
- Food Component Database (FooDB): D-Ornithine (englanniksi)
- Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes (KEGG): L-Ornithine (englanniksi)
- Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes (KEGG): D-Ornithine (englanniksi)
- ChemBlink: L-Ornithine (englanniksi)
- PheroBase: Semiochemical - l-ornithine (englanniksi)