Elastasa
| Identificadors | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Número EC | 3.4.21.36  | ||||||||
| Bases de dades | |||||||||
| IntEnz | IntEnz view | ||||||||
| BRENDA | BRENDA entry | ||||||||
| ExPASy | NiceZyme view | ||||||||
| KEGG | KEGG entry | ||||||||
| MetaCyc | metabolic pathway | ||||||||
| PRIAM | profile | ||||||||
| Estructures PDB | RCSB PDB PDBj PDBe PDBsum | ||||||||
| |||||||||
Elastasa és un enzim de la classe de proteases (peptidases) que degrada les proteïnes.[1]
Formes i classificació
[modifica]En els humans existeixen 8 gens per l'elastasa:
| Família | Símbol del gen | Nom de la proteïna | Nombre EC | ||
|---|---|---|---|---|---|
| Aprovat | Previ | Aprovat | Previ | ||
| tipus quimotripsina | CELA1 | ELA1 | tipus quimotripsina, membre 1 | elastasa 1, pancreàtica | EC 3.4.21.36 |
| CELA2A | ELA2A | tipus quimotripsina, membre 2A | elastasa 2A, pancreàtica | EC 3.4.21.71 | |
| CELA2B | ELA2B | tipus quimotripsina, membre 2B | elastasa 2B, pancreàtica | EC 3.4.21.71 | |
| CELA3A | ELA3A | tipus quimotripsina, membre 3A | elastasa 3A, pancreàtica | EC 3.4.21.70 | |
| CELA3B | ELA3B | tipus quimotripsina, membre 3B | elastasa 3B, pancreàtica | EC 3.4.21.70 | |
| quimotripsina | CTRC | ELA4 | quimotripsina C (caldecrin) | elastasa 4 | EC 3.4.21.2 |
| neutròfil | ELANE | ELA2 | neutròfil elastasa | elastasa 2 | EC 3.4.21.37 |
| macròfag | MMP12 | HME | macròfag metal·loelastasa | macròfag elastasa | EC 3.4.24.65 |
Alguns bacteris (incloent Pseudomonas aeruginosa, que secreta la pseudolisina) també produeixen elastasa. En bacteris, l'elastasa es considera un factor de virulència.
Funció
[modifica]L'elastasa trenca l'elastina, una fibra elàstica que, junt amb el col·lagen, determina les propietats mecàniques del teixit connectiu. La forma neutròfila degrada la proeïna A (Outer membrane protein A (OmpA) de E. coli i d'altres bacteris Gram-negatius. L'elastasa també té un important paper inmunològic en trencar els factors de virulència de Shigella.
Paper de l'elastasa en malalties en humans
[modifica]A1AT
[modifica]L'elastasa és inhibida pel reacció de fase aguda de proteïnes alfa 1-antitripsina (A1AT), que s'uneix gairebé irreversiblement al lloc actiu de l'elastasa i la tripsina. A1AT és normalment secretada per les cèl·lules del fetge en el sèrum. La deficiència d'alfa 1-antitripsina (A1AD) porta a la pèrdua de fibra elàstica per l'elastasa; el resultat principal és l'emfisema pulmonar.
Hematopoeiesi cíclica
[modifica]La malaltia rara neutropènia cíclica és un trastorn genètic caracteritzat per la fluctuació de neutròfils granulòcits.[2]
Altres malalties
[modifica]L'elastasa de neutròfils és responsable de la formació de butllofes en el pemfigoide de la pell.
El paper de l'elastasa bacteriana en les malalties
[modifica]L'elastasa s'ha demostrat que interromp les unions estretes (tight junctions), causa dany proteolític en els teixits, degrada citocines i a l'inhibidor alfa proteinasa, escindeix anticossos A i G (IgA, IgG) i escindeix el component C3bi, un component del sistema del complement i el CR1, un receptor bioquímic sobre neutròfils implicat en la fagocitosi. Tots aquests factors contribueixen a la patologia humana.
Referències
[modifica]- ↑ Bieth JG «[The elastases]» (en francès). J. Soc. Biol., 195, 2, 2001, pàg. 173–9. PMID: 11723830.
- ↑ Horwitz M, Benson KF, Person RE, Aprikyan AG, Dale DC «Mutations in ELA2, encoding neutrophil elastase, define a 21-day biological clock in cyclic haematopoiesis». Nat. Genet., 23, 4, 1999, pàg. 433–6. DOI: 10.1038/70544. PMID: 10581030.