Idi na sadržaj

Hipopituarizam

S Wikipedije, slobodne enciklopedije
Razlikovati: Hiperpituitarizam.
Hipopituitarizam
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-10E23.0, E89.3
ICD-9253.7, 253.2
DiseasesDB6522
MedlinePlus000343
eMedicineemerg/277 med/1137 ped/1130
MeSH[http://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2010/MB_cgi?field=uid&term=D007018

Hipopituitarizam je smanjeno (hipo) lučenje jednog ili više od osam hormona koje normalno proizvodi hipofiza u osnovi ljudskog mozga.[1][2] If there is decreased secretion of one specific pituitary hormone, the condition is known as selective hypopituitarism.[3] If there is decreased secretion of most or all pituitary hormones, the term panhypopituitarism (pan meaning "all") is used.[4]

Znaci i simptomi hipopituitarizma variraju, ovisno o tome koji su hormoni nedovoljno lučeni i o osnovnom uzroku abnormalnosti. Dijagnozu hipopituitarizma postavljaju test krvi, ali često su potrebni određeni snimci i druge pretrage da bi se pronašao osnovni uzrok, kao što je tumor hipofize, i idealan tretman. Većina hormona kontroliranih lučenjem hipofize može se zamijeniti tabletama ili injekcijama. Hipopituitarizam je rijetka bolest, ali može biti značajno nedovoljno dijagnosticiran kod ljudi s prethodnom traumatskom ozljedom mozga. Prvi opis ovog stanja dao je njemački ljekar dr. Morris Simmonds.

Znaci i simptomi

[uredi | uredi izvor]

Hormoni hipofize imaju različito djelovanje u tijelu, pa simptomi hipopituitarizma ovise o tome koji hormon nedostaje. Simptomi mogu biti suptilni i često se u početku pripisuju drugim uzrocima.[1][5] U većini slučajeva nedostaju tri ili više hormona.[6] Najčešći problem je insuficijencija folikulo-stimulirajućeg hormona (FSH) i/ili luteinizirajućeg hormona (LH), što dovodi do abnormalnosti spolnih hormona. Nedostatak hormona rasta češći je kod ljudi sa osnovnim tumorom od onih s drugim uzrocima.

Najčešći problem je insuficijencija folikulo-stimulirajućeg hormona (FSH) i / ili luteinizirajućeg hormona (LH) što dovodi do abnormalnosti spolni hormon. Nedostatak hormona rasta češći je kod ljudi sa osnovnim tumorom od onih s drugim uzrocima kao i hipofizne apopleksije (infarkt ili krvarenje tumora hipofize) i limfocitni hipofizitis (autoimuna upala hipofize).[7] Apopleksija, pored iznenadnih glavobolja i brzog pogoršanja gubitka vida, može biti povezana i sa dvostrukim vidom koja je rezultat kompresije živaca u susjednom kavernoznim sinusima koji kontroliraju očne mišiće.[8]

Zatajenje hipofize rezultira mnogim promjenama na koži, kosi i noktima, kao rezultat odsustva djelovanja hormona hipofize na tim mjestima.[9]

Komplikacije

[uredi | uredi izvor]

Nekoliko nedostataka hormona povezanih sa hipopituitarizmom može dovesti do sekundarnih bolesti. Naprimjer, nedostatak hormona rasta povezan je s pretilošću, povišenim holesterolom i metaboličkim sindromom, a nedostatak estradiola može dovesti do osteoporoze. Iako efikasno liječenje osnovnih nedostataka hormona može poboljšati ove rizike, često je potrebno direktno ih liječiti.

Prednji režanj hipofize

[uredi | uredi izvor]
Glavne endokrine žlijezde ljudskog tijela. Hormoni hipofize kontroliraju funkciju nadbubrežnih žlijezda, štitnjače i spolnih žlijezda (testisa i jajnika).

Nedostatak svih hormona prednjeg režnja hipofize češći je od nedostatka pojedinačnog hormona.

Nedostatak luteinizirajućeg hormona (LH) i folikulo-stimulirajućeg hormona (FSH), zajedno zvani gonadotropini, dovodi do različitih simptoma kod muškaraca i žena. Žene imaju oligo– ili amenoreju (rijetke/lagane ili odsutne menstruacije, odnosno neplodnost. Muškarci gube dlake sa lica, skrotuma i trupa, kao i anemije, zbog smanjene mišićne mase. Oba spola mogu doživjeti smanjenje libida i gubitak seksualnih funkcija, te imaju povećani rizik od osteoporoze (krhkost kostiju). Nedostatak LH / FSH kod djece povezan je s odgođenim pubertetom].[1][5]

Nedostatak hormona rasta (GH) dovodi do smanjenja mišićne mase, centralne pretilosti (povećanja tjelesne masti oko struka) i oštećenja pažnje i pamćenja. Djeca doživljavaju zaostajanje u rastu i nizak rast.

Nedostatak adrenokortikotropnog hormona (ACTH) dovodi do nadbubrežne insuficijencije, nedostatka proizvodnje glukokortikoida, kao što je kortizol, u nadbubrežnim žlijezdama. Ako je problem hroničan, simptomi se ispoljavaju kao umor, gubitak kilograma, neuspjeh u napredovanju (kod djece), odgođeni pubertet (kod adolescenata), hipoglikemija (nizak nivo šećera u krvi), anemija i hiponatremija (nizak nivo natrija). Ako je to naglo naglo, može se dogoditi kolaps, šok i povraćanje. Nedostatak ACTHje vrlo je sličan primarnoj Adisonovoj bolesti, a to je nedostatak kortizola, kao posljedica izravnog oštećenja nadbubrežnih žlijezda; potonji oblik, međutim, često dovodi do hiperpigmentacije kože, što se ne javlja kod nedostatka ACTH.[10]

Nedostatak hormona koji stimulira štitnjaču (TSH) dovodi do hipotireoze (nedostatak proizvodnje tiroksina (T4) i trijodotironina (T3) u štitnjači). Uobičajeni simptomi su umor, netolerancija za hladnoću, zatvor, debljanje, gubitak kose i usporeno razmišljanje, kao i usporeno otkucavanje srca i nizak krvni pritisak. U djece, hipotireoza dovodi do usporenog rasta, a u ekstremnim urođenim oblicima do sindroma zvanog kretenizam. Prolaktin (PRL) ima ulogu u dojenju, a nemogućnost dojenja može ukazivati na abnormalno nizak nivo prolaktina.[7]

Stražnji režanj hipofize

[uredi | uredi izvor]

Nedostatak antidiuretskog hormona (ADH) dovodi do sindroma diabetes insipidus (nepovezanog sa diabetes mellitus): nemogućnost koncentracije urina, što dovodi do poliurije (proizvodnja velikih količina bistrog urina), koja je niska u otopljenim supstancama, dehidracije i – kao kompenzacija – ekstremna žeđ i stalna potreba za pićem (polidipsija), kao i hipernatremija (visoki nivoi natrija u krvi).[11] Nedostatak ADH može se prikriti ako postoji nedostatak ACTH, a simptomi se pojavljuju tek kada je kortizol zamijenjen.[7]

Nedostatak oksitocina (OXT) uglavnom uzrokuje malo simptoma, jer je potreban samo u vrijeme porođaja i dojenja.[1]

Uzroci

[uredi | uredi izvor]
Type Uzroci[1][5][7][12]
Tumori Većina slučajeva hipopituitarizma nastaje zbog kompresije hipofiznog adenoma normalnog tkiva u žlijezde, a rijetko i zbog drugih tumora mozga izvan žlijezde – kraniofaringiom, meningiom, kordom, ependimom, gliom ili metastaza iz karcinoma drugdje u tijelu.
Infekcija,
upala i
infiltracija 		Na hipofizu mogu uticati i infekcije mozga (apsces mozga, meningitis, encefalitis) ili same žlijezde, ili joj se infiltriraju abnormalne ćelije (neurosarkoidoza, histiocitoza) ili prekomjerno željezo (hemohromatoza). Sindrom prazne sele je neobjašnjiv nestanak tkiva hipofize, vjerovatno zbog vanjskog pritiska. Autoimunski ili limfocitni hipofizitis javlja se kada imunski system direktno napada hipofizu.
Vascularni Kada dolazi do trudnoće, hipofiza trudnice je ranjiva na nizak krvni pritisak, što može biti rezultat krvarenja; oštećenja hipofize uslijed krvarenja nakon porođaja, zvanog Sheehanov sindrom. Hipofizna apopleksija je krvarenje ili infarkt (gubitak opskrbe krvlju) hipofize. Ostali oblici moždanog udara sve se više prepoznaju kao uzrok hipopituitarizma.
Radijacija Hipopituitarizam izazvan zračenjem uglavnom pogađa hormon rasta i gonadni hormon.[13] Nasuprot tome, nedostaci adrenokortikotrofnog hormona (ACTH) i stimulirajućeg hormona štitnjače (TSH) najmanje su zastupljeni kod ljudi sa hipopituitarizmom izazvanim zračenjem.[13] Promjena u prolaktinskoj sekreciji je obično blaga, a nedostatak vazopresina čini se vrlo rijetkim kao posljedica zračenja.[13]
Ostali fizički Vanjski fizički uzroci hipopituitarizma uključuju takve kao što su traumatska povreda mozga, subarahnoidno krvarenje, neurohirurgija i ionizujuće zračenje (npr. terapija zračenjem za prethodni tumor na mozgu). Ugrizi od poskoka također su poznati da uzrokuju hipopituitarizam u približno 29% slučajeva.
Priropđeni Kongenitalni hipopituitarizam (prisutan pri rođenju) može biti posljedica komplikacija oko porođaja ili nedovoljnog razvoja (hipoplazija) žlijezde, ponekad u kontekstu specifičnih genetičkih abnormalnosti. Mutacije mogu uzrokovati ili nedovoljan razvoj ili smanjenu funkciju žlijezde. Oblici kombiniranog nedostatka hormona hipofize ("CPHD") uključuju:
Tip OMIM Gen
CPHD1 OMIM: 613038 POU1F1
CPHD2 OMIM: 262600 PROP1
CPHD3 OMIM: 600577 LHX3
CPHD4 OMIM: 602146 LHX4
CPHD5 (Septo-optic dysplasia) OMIM: 182230 HESX1

Kallmannov sindrom uzrokuje nedostatak samo gonadotropina. Bardet-Biedlov sindrom i Prader – Willi jev sindrom povezani su s nedostatkom hormona hipofize.

Patofiziologija

[uredi | uredi izvor]

Hipofiza se nalazi u osnovi mozga i usko je povezana sa hipotalamusom. Sastoji se od dva režnja: stražnjeg koji se sastoji od nervnog tkiva koja se grana iz hipotalamusa i prednjeg režnja hipofize koji se sastoji od epitela koji proizvodi hormone. Stražnji režanj hipofize luči antidiuretskii hormon, koji regulira osmolarnost krvi, i oksitocin, što uzrokuje kontrakcije maternice u porođaju i učestvuje u laktacija dojenju.[12]

Hipofiza se razvija u trećoj sedmici embriogeneze iz interakcija između diencefalonskog dijela mozga i nosne šupljine. Moždane ćelije luče FGF-8, Wnt5a i BMP-4, a usna šupljina BMP-2 . Zajedno, ovi ćelijski signali stimuliraju grupu ćelija iz usne šupljine da formiraju Rathkeovu kesicu, koja postaje nezavisna od nosne šupljine i razvija se u prednji režanj hipofize; ovaj proces uključuje suzbijanje proizvodnje proteina nazvanog Sonični jež pomoću ćelija Rathkeove kesice.[14] Ćelije se zatim diferenciraju dalje u razne ćelije hipofize koje proizvode hormone. To zahtijeva određene transkripcijski faktortranskripcijske faktore koji induciraju ekspresiju određenih gena. Utvrđeno je da neki od ovih faktora transkripcije nedostaju u nekim oblicima rijetkih kombiniranih nedostataka hormona hipofize (CPHD) u djetinjstvu. To su HESX1 , PROP1 , [[[pozitivni transkripcijski faktor 1 hipofize|POU1F1]] , LHX3 LHX4 , TBX19 , SOX2 'i' 'SOX3' '. Svaki faktor transkripcije djeluje u određenim skupinama ćelija. Stoga su različite genetičke mutacije povezane sa određenim nedostatkom hormona.[14][15] Naprimjer, mutacije POU1F1 (poznate i kao Pit-1) uzrokuju specifične nedostatke u hormonu rasta, prolaktinu i TSH.[12][14][15] Pored hipofize, neki od faktora transkripcije potrebni su i za razvoj drugih organa; neke od ovih mutacija su stoga povezane i sa određenim urođenim mahanama.[14][15]

Hipotalamusno-hipofizno-kraj organa osovina[12]
Tireoidna Nadbubrežna Gonadna Rastna Mliječna
Oslobađajući hormon TRH CRH GnRH GHRH Dopamin (inhibitor)
Hipofizne ćelije Tirotropne Kortikotropnw Gonadotropne Somatotropne Laktotropne
Hipofizni hormon TSH ACTH LH and FSH GH Prolaktin
Krajnji organ Tireoidea Nadbubrežne žlijezde Sjemenici ili jajnici Jetra Mliječna žlijezda
Proizvod Tirokin Kortizol Testosteron, estradiol IGF-1 Mlijeko (bez povratne sprege)

Većina hormona u prednjem režnju hipofize su svaki dio "osovine" koju regulira hipotalamus. Hipotalamus izlučuje brojnec oslobađajuće hormone, često prema cirkadijskom ritmu, u krvne sudove koji opskrbljuju prednji režan hipofize; većina njih su stimulativni (tirotropin-oslobađajući hormon, kortzikotropin-oslobađajući, prplaktin-oslobađajući hormon i hormon rasta-oslobađajući hormon), osim dopamina, koji suzbija proizvodnju prolaktin]a.[16] Kao odgovor na brzinu otpuštanja hormona, prednji režanj hipofize proizvodi svoje hormone (TSH, ACTH, LH, FSH, GH) koji zauzvrat stimuliraju efektorske hormonske žlijezde u tijelu, dok prolaktin (PRL) djeluje direktno na dojke. Kada efektorske žlijezde proizvedu dovoljno hormona (tiroksin, kortizol, estradiol ili testosteron i IGF-1), a hipotalamus i ćelije hipofize osjete njihovo obilje i smanjuju lučenje stimulirajućih hormona. Hormoni stražnjeg režnja hipofize proizvode se u hipotalamusu, a nervnim završetcima prenose se u stražnji režanj; njihov sistem povratnih informacija se zato nalazi u hipotalamusu, ali oštećenje živčanih završetaka i dalje bi dovelo do nedostatka u oslobađanju hormona.

Ako oštećenje hipofize nije uzrokovano tumorom koji prekomjerno proizvodi određeni hormon, nedostatak hormona hipofize dovodi do gore opisanih simptoma, a višak određenog hormona ukazuje na prisustvo tumora. Izuzetak od ovog pravila je prolaktin: ako tumor stisne hipofiznu peteljku, smanjena opskrba krvlju znači da laktotropne ćelije, koje proizvode prolaktin, ne primaju dopamin i stoga proizvode višak prolaktina. Stoga se blaga povišenja prolaktina pripisuju kompresiji drške. Vrlo visoki nivoi prolaktina, međutim, snažnije se ispoljavaju prema prolaktinomu (tumoru koji luči prolaktin).[1][17]

Diagnoza

[uredi | uredi izvor]
CT mozga koji pokazuje kraniofaringiom (bijela struktura u središtu slike). Ovaj tumor može uzrokovati hipopituitarizam i zahtijeva hirurško uklanjanje.

Dijagnoza hipopituitarizma postavlja se testiranjem krvi. Dva tipa krvnih testova koriste se za potvrđivanje nedostatka hormona: bazni nivo, gdje se uzimaju uzorci krvi – obično ujutro – bez ikakvog oblika stimulacije, i dinamički testovi, gdje se krvni testovi uzimaju nakon injekcije stimulirajuće supstance. Mjerenje ACTH i hormona rasta obično zahtijeva dinamičko testiranje, dok se ostali hormoni (LH / FSH, prolaktin, TSH) obično mogu testirati na baznim nivoima. Ne postoji odgovarajući direktni test za nivo ADH, ali se nedostatak ADH može indirektno potvrditi; nivo oksitocina se rutinski ne mjeri.[1]

Općenito, nalaz kombinacije niske razine hormona hipofize zajedno s niskom hormona iz efektorske žlijezde, ukazuje na hipopituitarizam.[12] Povremeno je hipofizni hormon možda normalan, ali se efektorski hormon smanjuje; u ovom slučaju hipofiza ne reagira odgovarajuće na promjene efektorskih hormona, a kombinacija nalaza i dalje sugerira hipopituitarizam.[5]

Bazni testovi

[uredi | uredi izvor]

Nivoi LH / FSH mogu biti suzbijeni povišenim nivoom prolaktina i stoga se ne mogu tumačiti ako prolaktin nije nizak ili normalan. Kod muškaraca, kombinacija niskog LH i FSH u kombinaciji sa niskim testosteronom potvrđuje nedostatak LH / FSH; visok testosteron ukazivao bi na izvor negdje drugdje u tijelu (poput tumora koji luči testosteron). U žena, dijagnoza nedostatka LH / FSH ovisi o tome je prošla menopauzu. Prije menopauze, abnormalne menstruacije zajedno s niskim estradiolom i LH / FSH potvrđuju problem sa hipofizom; nakon menopauze (kada su razine LH / FSH obično povišene, a jajnici proizvode manje estradiola), dovoljan je samo neodgovarajuće nizak LH / FSH.[1] Mogući su testovi stimulacije sa GnRH, ali njihova upotreba se ne ohrabruje.[5][7]

Za TSH obično su dovoljna bazna mjerenja, kao i mjerenja tiroksina, kako bi se osiguralo da hipofiza ne samo suzbija proizvodnju TSH kao odgovor na hipertireozu (preaktivna štitnjača). Test stimulacije s TRH-om ne smatra se korisnim.[7] Prolaktin se može mjeriti baznim nivoom i potreban je za interpretaciju rezultata LH i FSH , uz dodatak potvrde hipopituitarizma ili dijagnoze tumora koji luči prolaktin.[1]

Stimulacijski testovi

[uredi | uredi izvor]

Nedostatak hormona rasta gotovo je siguran, ako su i svi ostali testovi hipofize abnormalni, a nivo insulinu sličan faktor rasta 1 (IGF-1) je smanjen. Ako to nije slučaj, nivoi IGF-1 slabo predviđaju prisustvo nedostatka GH; tada je potrebno stimulacijsko testiranje sa test za toleranciju na insulin. To se izvodi davanjem insulina za snižavanje šećera u krvi na nivo ispod 2,2 mmol/l. Kada se to dogodi, mjere se nivoi hormona rasta. Ako su niski uprkos stimulativnom učinku niskog nivoa šećera u krvi, potvrđuje se nedostatak hormona rasta. Test nije bez rizika, posebno kod onih koji su skloni napadima ili za koje se zna da imaju bolest srca i uzrokuje neugodne simptome hipoglikemije.[1][5] Alternativni testovi (kao što je stimulativni test hormona rasta koji oslobađa hormon rasta, manje su korisni, iako se stimulativni test sa argininom može koristiti za dijagnozu, posebno u situacijama gdje se smatra da je test tolerancije na insulin previše opasan.[18] Ako se sumnja na nedostatak GH, a svi ostali hormoni hipofize su normalni, za potvrdu potrebna su dva različita stimulacijska testa.[7]

Liječenje

[uredi | uredi izvor]

Liječenje hipopituitarizma je trostruko: uklanjanje osnovnog uzroka, liječenje nedostatka hormona i rješavanje bilo kakvih posljedica koje proizlaze iz nedostatka hormona.[1]

Osnovni uzrok

[uredi | uredi izvor]
Glavni članak: Adenom hipofize

Tumori hipofize zahtijevaju liječenje kada uzrokuju specifične simptome, poput glavobolje, oštećenja vidnog polja ili prekomjernog lučenja hormona. Transsfenoidna hirurgija (uklanjanje tumora operacijom kroz nos i sfenoidni sinus) može, osim rješavanja simptoma povezanih s tumorom, također poboljšati funkciju hipofize, iako je žlijezda ponekad dodatno oštećena usljed operacije. Kada se tumor ukloni pomoću kraniotomije (otvaranjem lobanje), oporavak je manje vjerojatan, ali ponekad je to jedini prikladan način pristupanja tumoru.[1][17] Nakon hirurškog zahvata, može potrajati neko vrijeme dok se razina hormona značajno ne promijeni. Ponovno ispitivanje razine hormona hipofize provodi se dakle dva do tri mjeseca kasnije.[5] Prolaktinomi mogu odgovoriti na liječenje agonistom dopamina – lijekom koji oponaša djelovanje dopamina na ćelije laktrotropa, obično bromokriptin ili kabergolin. Ovaj pristup može poboljšati izlučivanje hormona hipofize u više od polovine slučajeva, a dopunski tretman učiniti nepotrebnim.[1][5][17][19]

Ostali specifični temeljni uzroci tretiraju se normalno. Naprimjer, hemohromatoza se liječi venesekcijom, redovitim uklanjanjem fiksne količine krvi. Na kraju, to smanjuje razinu gvožđa u tijelu i poboljšava funkciju organa u kojima se gomilalo.[20]

Zamjenski hormoni

[uredi | uredi izvor]

Većina hormona hipofize može se neizravno zamijeniti primjenom proizvoda efektorskih žlijezda: hidrokortizon (kortizol) za nadbubrežnu insuficijenciju, levotiroksin za hipotireozu, testosteron za muški hipogonadizam i estradiol za ženski hipogonadizam (obično s gestagenom za inhibiranje neželjenih učinaka na maternicu). Hormon rasta dostupan je u sintetskom obliku, ali ga treba primijeniti parenteralno (injekcijom). Antidiuretski hormon može se zamijeniti tabletama desmopresina (DDAVP) ili sprejem za nos. Općenito se najniža doza zamjenskog lijeka koristi za obnavljanje dobrobiti i ispravljanje poremećenih rezultata, jer bi prekomjerne doze uzrokovale nuspojave ili komplikacije.[1][5][7] Oni kojima je potreban hidrokortizon obično se upućuju da povećaju dozu u fizički stresnim događajima kao što su ozljede, hospitalizacija i stomatološki radovi, jer su to trenutci kada normalna dopunska doza može biti neadekvatna, što pacijenta dovodi u rizik od adrenalne krize.[5][12] Dugoročno praćenje stručnjaka iz endokrinologije općenito je potrebno za ljude s poznatim hipopituitarizmom. Osim što osigurava da se koristi pravilno liječenje i u pravim dozama, ovo također pruža priliku za rješavanje novih simptoma i komplikacija liječenja.[5][7] Teške situacije nastaju zbog nedostataka ososvine hipotalamus-hipofiza-gonada kod ljudi (i muškaraca i žena) koji imaju neplodnost; neplodnost se u hipopituitarizmu može liječiti potkožnom infuzijom FSH, ljudski horionski gonadotropin, koja oponaša djelovanje LH, i povremeno GnRH.[1][5][7]

Prognoza

[uredi | uredi izvor]

Nekoliko studija pokazalo je da je hipopituitarizam povezan s povećanim rizikom od kardiovaskularnih bolesti, a neki i s povećanim rizikom od smrti od oko 50% do 150% normalne populacije.[5][12] Bilo je teško ustanoviti koji je nedostatak hormona odgovoran za ovaj rizik, jer su gotovo svi proučavani pacijenti imali nedostatak hormona rasta.[7] Studije također ne daju odgovor na pitanje uzrokuje li hipopituitarizam sam povećanu smrtnost, ili hoće li se neki rizik pripisati tretmanima, od kojih neki (poput dodavanja spolnih hormona) imaju prepoznatljiv štetan učinak na kardiovaskularni rizik.[7] Najveće istraživanje do danas pratilo je preko hiljadu ljudi tokom osam godina; pokazao se 87% povećan rizik od smrti u usporedbi s normalnom populacijom. Prediktori većeg rizika bili su: ženski spol, odsutnost liječenja zbog nedostatka spolnih hormona, mlađa dob u vrijeme dijagnoze i dijagnoza kraniofaringiom. Osim kardiovaskularnih bolesti, ovo je istraživanje također pokazalo povećani rizik od smrti od plućnih bolesti.[7][21] Kvaliteta života može se značajno smanjiti, čak i kod onih ljudi koji imaju optimalnu medicinsku terapiju. Mnogi prijavljuju i fizičke i psihološke probleme. Vjerojatno je da najčešće korištene nadomjesne terapije ne oponašaju u potpunosti prirodne razine hormona u tijelu.[5] Zdravstveni troškovi ostaju približno dvostruko veći od troškova normalne populacije.[5] Hipopituitarizam je obično trajan. Potrebno je cjeloživotno liječenje jednim ili više lijekova.

Epidemiologija

[uredi | uredi izvor]

Postoji samo jedna studija koja je mjerila prevalenciju (ukupan broj slučajeva u populaciji) i incidenciju (godišnji broj novih slučajeva) hipopituitarizma.[1] Ovo istraživanje provedeno je u Sjevernoj Španiji i koristilo je bolničke kartone u dobro definiranoj populaciji. Studija je pokazala da je 45,5 ljudi od 100.000 dijagnosticirano hipopituitarizmom, sa 4,2 novih slučaja godišnje.[6] Oko 61% bilo je zbog tumora hipofize, 9% zbog drugih vrsta lezija i 19% zbog drugih uzroka; u 11% se nije mogao utvrditi uzrok.[1][6] Nedavna istraživanja pokazala su da ljudi s prethodnom traumatskom ozljedom mozga, spontanim subarahnoidnim krvarenjem (tip moždanog udara) ili radioterapija koja uključuje glavu, imaju veći rizik od hipopituitarizma.[22] Nakon traumatske ozljede mozga, čak četvrtina ima trajni nedostatak hormona hipofize.[23] Mnogi od ovih ljudi mogu imati suptilne ili nespecifične simptome koji nisu povezani s problemima hipofize, već se pripisuju njihovom prethodnom stanju. Stoga je moguće da mnogi slučajevi hipopituitarizma ostanu nedijagnosticirani i da bi godišnja incidencija porasla na 31 na 100.000 godišnje. ako bi se testirali ljudi iz tih rizičnih skupina.[1]

Historija

[uredi | uredi izvor]

Hipofiza je bila poznata drevnim naučenjacima, poput Galena, i predložene su razne teorije o njenoj ulozi u tijelu, ali glavni tragovi stvarne funkcije žlijezde iznijeli su se tek krajem 19. stoljeća, kada je opisana akromegalija zbog tumora hipofize.[24] Prvo poznato izvještavanje o hipopituitarizmu izradio je njemački ljekar i patolog dr. Morris Simmonds. Opisao je stanje na obdukciji u 46-godišnjakinje koja je jedanaest godina ranije patila od teške puerperne groznice, a potom je patila od amenoreje, slabosti, znakova brzog starenja i anemije. Hipofiza je bila vrlo mala i bilo je malo ostataka i prednjeg i stražnjeg režnja hipofize.[1][25] Eponim Simmondsov sIndrom koristi se rijetko za stečeni hipopituitarizam, posebno kada prevladava kaheksija (opće loše zdravlje i pothranjenost).[26] Većina klasičnih uzroka hipopituitarizma opisana je u 20. stoljeću; rano 21. stoljeće prepoznalo je koliko bi čest hipopituitarizam mogao biti u prethodnih žrtava ozljede glave.[1]

Do pedesetih godina prošlog stoljeća dijagnoza hipofize i dalje se temelji na kliničkim značajkama i pregledu vidnog polja, ponekad potpomognutim pneumoencefalografijama i rentgenom tomografija. Ipak, u to se vrijeme razvilo područje hirurgije na hipofizi. Glavni proboj u dijagnozi dogodio se otkrićem radioimunološkog testa što su uradili Rosalyn Yalow i Solomon Berson, krajem 1950-ih.[27] To je omogućilo izravno mjerenje hormona hipofize, što je kao posljedica njihove niske koncentracije u krvi ranije bilo teško izmjeriti.[24] Stimulacijski testovi razvijeni su šezdesetih godina, a 1973. godine predstavljen je trostruki bolus test, test koji je kombinirao stimulacijsko testiranje s insulinom, GnRH i TRH.[28] Snimanje hipofize, a time i identifikacija tumora i drugih strukturnih uzroka, radikalno se poboljšalo uvođenjem računarske tomografije krajem 1970-ih i snimanjem magnetsne rezonancije 1980-ih.[24]

Reference

[uredi | uredi izvor]
  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t Schneider HJ, Aimaretti G, Kreitschmann-Andermahr I, Stalla GK, Ghigo E (april 2007). "Hypopituitarism". Lancet. 369 (9571): 1461–70. doi:10.1016/S0140-6736(07)60673-4. PMID 17467517.
  2. ^ "Hypopituitarism" na Dorland's Medical Dictionary
  3. ^ Ignatavicius, Donna; Workman, Linda (2015). Medical-Surgical Nursing: Patient-Centered Collaborative Care (8 izd.). Saunders. str. 1266–67. ISBN 9781455772551.
  4. ^ "Panhypopituitarism" na Dorland's Medical Dictionary
  5. ^ a b c d e f g h i j k l m n o van Aken MO, Lamberts SW (2005). "Diagnosis and treatment of hypopituitarism: an update". Pituitary. 8 (3–4): 183–91. doi:10.1007/s11102-006-6039-z. PMID 16508719.
  6. ^ a b c Regal M, Páramo C, Sierra SM, Garcia-Mayor RV (decembar 2001). "Prevalence and incidence of hypopituitarism in an adult Caucasian population in northwestern Spain". Clin. Endocrinol. 55 (6): 735–40. doi:10.1046/j.1365-2265.2001.01406.x. PMID 11895214.
  7. ^ a b c d e f g h i j k l m Prabhakar VK, Shalet SM (april 2006). "Aetiology, diagnosis, and management of hypopituitarism in adult life". Postgrad Med J. 82 (966): 259–66. doi:10.1136/pgmj.2005.039768. PMC 2585697. PMID 16597813.
  8. ^ Rajasekaran S, Vanderpump M, Baldeweg S, et al. (Jan 2011). "UK guidelines for the management of pituitary apoplexy". Clin Endocrinol. 74 (1): 9–20. doi:10.1111/j.1365-2265.2010.03913.x. PMID 21044119.
  9. ^ James W, Berger T, Elston D (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology (10th izd.). Saunders. str. 501. ISBN 978-0-7216-2921-6.
  10. ^ Arlt W, Allolio B (maj 2003). "Adrenal insufficiency". Lancet. 361 (9372): 1881–93. doi:10.1016/S0140-6736(03)13492-7. PMID 12788587.
  11. ^ Maghnie M (2003). "Diabetes insipidus". Horm. Res. 59 Suppl 1: 42–54. doi:10.1159/000067844. PMID 12566720.
  12. ^ a b c d e f g Melmed S, Jameson JL (2005). "Disorders of the anterior pituitary and hypothalamus". u Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al. (ured.). Harrison's Principles of Internal Medicine (16th izd.). New York: McGraw-Hill. str. 2076–97. ISBN 978-0-07-139140-5.
  13. ^ a b c Fernandez A, Brada M, Zabuliene L, Karavitaki N, Wass JA (septembar 2009). "Radiation-induced hypopituitarism". Endocr. Relat. Cancer. 16 (3): 733–72. doi:10.1677/ERC-08-0231. PMID 19498038.
  14. ^ a b c d Cohen LE, Radovick S (august 2002). "Molecular basis of combined pituitary hormone deficiencies". Endocr. Rev. 23 (4): 431–42. doi:10.1210/er.2001-0030. PMID 12202459.
  15. ^ a b c Kelberman D, Dattani MT (august 2007). "Hypothalamic and pituitary development: novel insights into the aetiology". Eur. J. Endocrinol. 157 Suppl 1: S3–14. doi:10.1530/EJE-07-0156. PMID 17785694.
  16. ^ Guillemin R (januar 2005). "Hypothalamic hormones a.k.a. hypothalamic releasing factors". J. Endocrinol. 184 (1): 11–28. doi:10.1677/joe.1.05883. PMID 15642779.
  17. ^ a b c Arafah BM, Nasrallah MP (decembar 2001). "Pituitary tumors: pathophysiology, clinical manifestations and management". Endocr. Relat. Cancer. 8 (4): 287–305. CiteSeerX 10.1.1.577.5564. doi:10.1677/erc.0.0080287. PMID 11733226.
  18. ^ Kaushal K, Shalet SM (2007). "Defining growth hormone status in adults with hypopituitarism". Horm. Res. 68 (4): 185–94. doi:10.1159/000101286. PMID 17389809.
  19. ^ Schlechte JA (novembar 2003). "Prolactinoma". N. Engl. J. Med. 349 (21): 2035–41. doi:10.1056/NEJMcp025334. PMID 14627789.
  20. ^ Pietrangelo A (juni 2004). "Hereditary hemochromatosis--a new look at an old disease". N. Engl. J. Med. 350 (23): 2383–97. doi:10.1056/NEJMra031573. PMID 15175440.
  21. ^ Tomlinson JW, Holden N, Hills RK, et al. (februar 2001). "Association between premature mortality and hypopituitarism". Lancet. 357 (9254): 425–31. doi:10.1016/S0140-6736(00)04006-X. PMID 11273062.
  22. ^ Schneider HJ, Kreitschmann-Andermahr I, Ghigo E, Stalla GK, Agha A (septembar 2007). "Hypothalamopituitary dysfunction following traumatic brain injury and aneurysmal subarachnoid hemorrhage: a systematic review". Journal of the American Medical Association. 298 (12): 1429–38. doi:10.1001/jama.298.12.1429. PMID 17895459.
  23. ^ Behan LA, Phillips J, Thompson CJ, Agha A (juli 2008). "Neuroendocrine disorders after traumatic brain injury". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 79 (7): 753–59. doi:10.1136/jnnp.2007.132837. PMID 18586360.
  24. ^ a b c Sellwood RA, Welbourn RB, Friesen SR (1990). The History of Endocrine Surgery. New York: Praeger Publishers. ISBN 978-0-275-92586-4.[potrebna stranica]
  25. ^ Simmonds (1914). "Über hypophysisschwund mit todlichem ausgang". Dtsch Med WSCHR. 40 (7): 322–323. doi:10.1055/s-0029-1190185.
  26. ^ "Simmonds disease" na Dorland's Medical Dictionary
  27. ^ Yalow RS, Berson SA (juli 1960). "Immunoassay of endogenous plasma insulin in man". J. Clin. Invest. 39 (7): 1157–75. doi:10.1172/JCI104130. PMC 441860. PMID 13846364.
  28. ^ Harsoulis P, Marshall JC, Kuku SF, Burke CW, London DR, Fraser TR (novembar 1973). "Combined test for assessment of anterior pituitary function". Br Med J. 4 (5888): 326–29. doi:10.1136/bmj.4.5888.326. PMC 1587416. PMID 4202260.

Vanjski linkovi

[uredi | uredi izvor]

Šablon:Hipofizne bolesti

Preuzeto iz "https://bs.wikipedia.org/w/index.php?title=Hipopituarizam&oldid=3562751"