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혈소판

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사람에게서 지혈장애는 혈액응고나 혈소판기능에 선천적 또는 후천적으로 결함이 있기 때문에 일어난다. 때때로 상처가 없어도 출혈이 일어나는데 이러한 이상출혈은 혈관의 취약성에 그 원인이 있다. 또한 혈관취약성 그 자체는 지혈장애가 아니지만 지혈장애와 연관되어 있다. 혈액응고장애는 이상출혈과는 다른 임상적 소견을 가지는데 가장 큰 특징은 관절과 근육에서의 주기적 출혈과 체강의 출혈이며 이러한 증상은 혈우병에서 대표적으로 나타나는 현상이다. 지혈장애는 이 병의 많은 종류가 유전성을 가지고 있으므로 환자의 가계력을 검사하는 것이 중요하다. 혈관장애가 이상출혈의 원인이 되는 경우는 흔하지 않다. 비타민C결핍증에서는 모세혈관이 파괴되어 혈액이 조직으로 스며나오고, 출혈성모세관확장증에서는 피부나 입·코·위장관·호흡기관의 점막에 크게 팽창된 혈관이 보이는데 작은 자극을 가해도 출혈이 일어난다. 혈소판감소증은 혈소판의 과다파괴나 생성결핍이 그 원인이다. 정상적인 혈소판의 수는 1㎕당 15만~40만 개인데 그 수가 1만~2만 개 이하로 떨어지면 자발적인 출혈이 일어난다. 이 질환은 재생불량성빈혈이나 백혈병과 연관되어 있으며 과다한 방사선 노출, 벤젠과 같은 화학물질 등이 혈소판의 생성을 감소시킨다. 심한 경우에는 모세혈관으로부터 출혈이 일어나 피부에 점상출혈 및 반상출혈이 보인다.

혈액응고에 관여하는 단백질이 결핍되면 작은 상처에 의해서도 출혈이 일어나는데 혈우병과 같이 유전성 질환인 것과 비타민 K의 흡수장애와 같은 후천적인 경우가 있다. 혈우병은 여성에 의해 유전되지만 증상은 남성에서만 나타나는 질환으로서 Ⅷ인자의 결핍에 의한 혈우병 A는 전체 혈우병 환자의 85％ 정도를 차지하는 가장 흔한 것이다. Ⅸ인자의 결핍은 혈우병 B를 일으키며 혈우병 A와 혈우병 B의 증상은 관절에서 자발적 출혈이 일어나 극심한 만성관절염을 수반하는 공통의 증상을 가진다. 혈우병 A의 치료는 Ⅷ인자를 정맥주사하고 가벼운 경우는 DDVAP(1-deamino-8-D-arginine vasopressin)를 사용한다. 혈우병 B는 Ⅸ인자를 정맥주사하여 치료하는데 최근에는 의학의 발달로 혈우병 환자도 거의 정상인과 다름없이 생활할 수 있다. 비타민K결핍증은 합성에 비타민 K를 필요로 하는 단백질, 즉 프로트롬빈, Ⅹ인자, Ⅸ인자, Ⅶ인자, 단백질 C, 단백질 S 등의 결핍을 일으킨다. 비타민 K결핍증은 신생아에서 출혈성 질환을 일으키기도 하는데 이러한 형태의 프로트롬빈결핍증은 출산시 비타민 K를 투여하여 방지할 수 있다. 혈전증은 응고된 혈액이 혈관을 막는 질환으로 서구사회에서는 주요사망의 원인이 되고 있다. 그 원인에 대해서는 완전히 알려져 있지 않으나 혈관의 내피표면이 파괴된 부위에서 혈소판덩어리를 이루어 혈액의 순환을 차단하는 것으로 추측하고 있다. 혈액응고조절 메커니즘의 장애는 유전적일 수도 있고 후천적일 수도 있는데, 항트롬빈 Ⅲ, 단백질 C, 단백질 S, 플라스미노겐의 유전적 결핍도 혈전증과 관련이 있다. 혈전증의 예방과 치료는 과도한 응고현상과 출혈성의 균형을 맞춤으로써 가능하며, 혈액응고는 항응고제나 비타민 K의 작용을 억제하는 워파린나트륨으로 억제할 수 있다.