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크로이츠펠트-야콥병

다른 표기 언어 Creutzfeldt-Jakob disease

요약 희귀하고 치명적인 중추신경계 퇴행성 질환.

크로이츠펠트-야콥병

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크로이츠펠트-야콥병은 전세계적으로 1백만 명당 한 명꼴로 발생한다. 이 병은 대개 40세에서 70세 사이의 성인에게서 발병한다. 첫 증상은 대개 미약한 정신적 또는 행동상의 변화로 나타나며, 그로부터 수 주 혹은 수 개월 내에 점차 치매가 진행된다. 그와 함께 종종 시각장애 및 자신의 의사와는 상관없는 움직임 등이 나타날 수 있다.

크로이츠펠트-야콥병은 1920년대에 독일의 두 의사 한스 크로이츠펠트(Hans G. Creutzfeldt)와 알폰스 야콥(Alfons M. Jakob)이 처음으로 기술했다. 그것은 사람이 걸리는 쿠루나 양과 염소가 걸리는 스크래피 같은 다른 신경퇴행성 질환과 비슷하다. 이 3가지 질환은 전염성 해면상뇌질환에 속한다. 해면상뇌질환은 신경 파괴 양상이 두뇌 조직에 구멍이 숭숭 뚫려 해면과 같은 특정한 형태로 나타나기 때문에 그러한 이름이 붙었다. 정신기능과 운동신경 제어가 점차 상실되는 것은 이와 같이 신경이 파괴되기 때문이다.

신경퇴행을 일으키는 원인은 많은 논란의 대상이 되었다. 병원체는 발병전에 몸 속에서 아무런 증상도 나타내지 않고 몇 년이고 잠복해 있는 슬로바이러스(slowvirus)로 생각되었다. 그러나 그 후에 크로이츠펠트-야콥병은 다른 해면상뇌질환과 마찬가지로 바이러스 감염질환이 아니라 프리온(prion)이라는 색다른 병원체에 의해 발병한다는 증거가 나왔다. 프리온은 포유류와 조류의 두뇌에서 발견되는 것으로, 정상적으로는 무해한 단백질의 변형체이다. 프리온은 정상 단백질들을 자신과 같은 형태로 변형시키며 복제하여 그들이 신경세포 내에 축적되면 그 결과 신경퇴행을 초래한다.

크로이츠펠트-야콥병은 프리온 단백질에 감염돼 걸릴 수 있지만, 전체 사례 중 약 1%를 제외하고는 유전성이거나 산발성이다. 그 중에서도 산발성이 전체 발병 사례의 대부분인 85∼90%를 차지한다. 이 경우, 변형 단백질이 맨 처음 발생하는 데 어떤 분자 과정이 관여하는지 분명하게 밝혀지지 않았다. 연구자들은 신체가 늙어가면서 돌연변이가 발생하거나 단백질의 모양에 자연발생적인 변화가 일어나 변형 단백질이 생기는 것이 아닌가 추측한다.

전체 발병 사례 중 나머지 10∼15%는 가족간에 유전을 통해 나타나는 양상을 보인다. 유전성인 경우에는 단백질을 암호화 하는 유전자에 생긴 돌연변이가 우성 형질로 부모에게서 자식에게 전달된다. 인간과 동물 사이에 프리온이 전염된다는 사실이 실험실에서 증명되었지만, 어떤 동물에게 질환을 일으키는 프리온이 인간에게서도 프리온 질환을 일으키는지는 확실하지 않다.

1990년대중반 영국에서 많은 젊은이들이 크로이츠펠트-야콥병에 걸리면서 이러한 유형의 전염에 대한 관심이 고조되었다. 1986년에 영국의 소들 사이에 광우병이 퍼지기 시작했는데, 그 병원체인 프리온에 감염된 소고기의 섭취가 크로이츠펠트-야콥병을 일으키는 것이 아닌가 의심되고 있지만, 증명되지는 않았다. 다만 크로이츠펠트-야콥병과 비슷하면서도 증세가 다른 변종 크로이츠펠트-야콥병(vCJD)의 발생으로 영국에서 환자가 사망하면서 많은 과학자들이 광우병이 인간에게 전염될 가능성이 높다고 보고 있다.

한국은 2001년에 크로이츠펠트-야콥병과 변종 크로이츠펠트-야콥병을 법정전염병으로 지정하여 예방 대책을 강화하고 있다.

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