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종류

수막종은 다음과 같은 기준에 따라서 구분합니다.

첫째, 종양이 발생한 부위에 따라 구분합니다.
머리의 정중앙에 위치하고 대뇌 반구를 양쪽으로 나누는 시상 정맥동 부근에 위치한 수막종은 시상 주변 수막종(parasagittal meningioma), 눈이나 코 뒤의 접형 능선에서 발생한 수막종은 접형 능선 수막종(sphenoid ridge meningioma), 머리 정중앙과 측두부 사이의 불룩한 곳에 위치한 수막종은 대뇌 궁륭부 수막종(cerebral convexity meningioma), 후두부의 우묵한 부위에 발생한 수막종은 후두와 수막종(posterior fossa meningioma)이라고 부릅니다. 수막종은 이 네 곳에서 가장 많이 발생합니다.

둘째, 조직학적 악성도에 따라 구분합니다.
양성, 비정형, 악성(역형성) 수막종으로 나눌 수 있습니다. 양성 수막종은 정상 세포를 닮아 분화가 좋은 구성 세포이며 매우 서서히 자랍니다. 전체 수막종의 80 % 정도입니다. 비정형 수막종은 10-20 %를 차지하며 구성 세포가 좀 더 빠르게 자랍니다.

완전 절제를 하더라도 재발이 흔해 주의 깊게 추적 검사를 해서 재발을 조기에 발견해야 합니다. 악성 수막종은 분화 정도가 나쁜 세포이며 매우 공격적으로 빨리 성장해 치료하기가 어렵지만 전체 수막종의 1-2 % 정도만을 차지합니다.

셋째, 종양을 구성하는 세포의 종류에 따라 구분합니다.
가장 흔한 수막 내피성(meningothelial) 수막종은 뚱뚱해 보이는 세포로, 섬유모 세포(fibroblastic) 수막종은 길고 날씬한 세포입니다. 두 종류의 중간 형태를 이행성(transitional) 수막종이라고 합니다.

수막종에서 임상적인 문제점은, 조직학적으로는 양성이지만 외과적으로 도달하기 어려운 부위에 발생했거나 주변에 매우 중요한 구조물이 있어 완전 제거가 불가능한 경우가 있다는 것입니다. 이러한 경우에는 방사선 치료 혹은 정위적 방사선 수술이 큰 도움이 됩니다.

발생부위

뇌와 척수를 둘러싼 보호막을 수막이라고 하며 세 개의 막으로 이루어졌습니다. 막의 바깥 부분은 질긴 보호막인 경막, 중간 부분은 섬세한 거미줄과 같은 구조인 지주막(거미막), 안쪽은 미세한 신경섬유막으로 뇌와 척수에 혈관을 공급해 주는 연막으로 둘러싸여 있습니다.

수막종도 뇌종양의 일종이지만 뇌 조직 자체에서 발생하는 것은 아니며 수막이라는 얇은 조직에서 발생하며, 주로 뇌의 상부, 볼록한 부분에 발생하지만 수막이 있는 곳 어디서나 발생할 수 있어서 척수에 있는 수막에서도 발생합니다. 이 종양은 대부분 안쪽으로 들어가 자라 뇌와 척수를 압박하지만, 종종 바깥쪽으로 자라 두개골을 두껍게 만들기도 합니다.

수막의 구조와 수막종이 생긴 상태

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관련통계

2022년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2020년에 우리나라에서는 247,952건의 암이 새로이 발생했는데, 그 중 수막종(C70)은 남녀를 합쳐서 75건으로 전체 암 발생의 0.03%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조(粗)발생률(해당 관찰 기간 중 대상 인구 집단에서 새롭게 발생한 환자 수. 조사망률도 산출 기준이 동일)은 0.1건입니다.

남녀의 성비는 0.6 : 1로 여자에게 더 많이 발생했습니다. 발생 건수는 남자가 29건, 여자가 46건이었습니다. 남녀를 합쳐서 연령대별로 보면 70대가 25.3%로 가장 많았고, 60대와 80대 이상이 각 20.0%, 50대가 16.0%의 순이었습니다.

(보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료)

발생원인

발생원인은 정확히 밝혀지지 않았지만 몇 가지 알려진 원인이 있습니다. 수막종의 40-80 %는 22번 염색체의 이상이 발견되는데, 이 염색체는 종양발생을 억제하는 기능이 있습니다.

머리에 방사선 치료를 받은 경험, 유방암 병력, 제1형과 제2형 신경섬유종증 등은 수막종의 위험인자들입니다. 제2형 신경섬유종증이 있으면 전체 수막종 중 5-15 %를 차지하는 다발성 수막종이 잘 발생합니다.

또한 성호르몬인 프로게스테론(progesterone), 에스트로겐(estrogen) 등과 관련이 있는데, 대부분의 수막종에서 프로게스테론 수용체가 발현됩니다. 이 수용체의 기능이 완전히 알려지지 않았지만 수막종 병력이 있는 환자에게 다른 이유로 호르몬제를 처방할 필요가 있을 때 주의해야 합니다. 임신 기간 중에 수막종이 갑자기 빠르게 성장하는 경우도 흔하기 때문에 수막종의 성장과 호르몬의 변화는 밀접한 관계가 있다고 봅니다.

예방법

특별히 권장하는 예방법은 없습니다.

조기검진

증상이 나타나기 전에 종양을 발견하기 위해서 시행하는 조기 검진법은 없습니다. 가벼운 교통사고 등의 외상이나 건강검진 중 뇌 전산화단층촬영(CT) 혹은 자기공명영상(MRI)에서 우연하게 발견되는 경우가 흔합니다.

일반적증상

일반적으로 수막종은 매우 천천히 자라기 때문에, 따라서 증상을 일으키기까지 오랜 시간이 걸리고 종양이 크게 자란 상태에서 발견되는 것이 보통입니다. 가장 많이 발생하는 곳이 머리 맨 윗부분인 두정부이고 다음은 양쪽 바깥 부분, 뇌 기저부 순입니다.

종양이 자라면 뇌의 기능을 마비시킬 수 있는데 이는 뇌 조직 및 뇌신경의 압박과 주위 뇌 부종에 의해서 유발되는 것이며 종양의 위치에 따라 증상이 달라집니다. 첫 증상은 뇌압의 상승으로 인한 것이 보통입니다. 두통과 팔다리 마비가 흔하며 간질 발작, 성품 변화, 시력 장애 등이 발생합니다.

종양 위치에 따른 증상

발생 부위와 주변 뇌 조직과의 관계에 따른 특징적인 증상은 다음과 같습니다.

시상정맥동 주변의 종양은 정맥동을 따라 시상 단면의 어느 부위에 종양이 발생하느냐에 따라 발현 증상이 달라집니다. 가장 많이 발생하는 뇌 중간 1/3의 위치인 경우 뇌의 운동-감각 영역과 근접하여 초기에 반대 측 마비 및 감각 이상을 일으킬 수 있으며 특징적으로 하지에서 시작되는 마비가 나타납니다. 종양이 시상정맥동을 중심으로 양측으로 성장하면 강직성 하지 마비가 나타나므로 이때는 척수 병변에 의한 하지 마비와 감별해야 합니다.

두개의 전방부에 종양이 생길 경우 정신 기능 장애, 두통, 경련, 후각 소실 등이 나타날 수 있습니다. 시력 감퇴, 시야 결손도 생길 수 있으며 종양이 전후방으로 성장하면 후각 장애, 제 3뇌신경 마비, 뇌하수체 결핍의 소견과 두통, 정신 장애가 나타납니다.

종양이 천막하부에 생길 경우 청각 감소가 가장 흔하게 나타나고 삼차 신경, 안면 신경의 장애가 동반됩니다. 삼차 신경통이나 반측성 안면 떨림 현상이 초기 증상으로 나타나기도 합니다.

진단방법

두개(頭蓋) 단순 방사선 촬영, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 뇌혈관 조영술, 조직 검사가 있습니다.

두개(頭蓋) 단순 방사선 촬영만으로는 진단이 쉽지 않으나 골형성 과다증(hyperostosis)이나 석회화(calcification) 소견을 확인할 수 있고 두개강 내압 상승 소견이나 종양에 혈류를 공급하는 수막 혈관이 지나는 홈의 확장이 관찰될 수도 있어서 진단이 가능한 경우가 있습니다.

진단할 때는 신경학적 검진 이후 조영제를 사용한 뇌 전산화단층촬영(CT)이나 뇌 자기공명영상(MRI) 검사를 합니다. 때에 따라 자기공명 혈관조영술(MRA)이나 뇌혈관 조영술(Cerebral Angiography)을 하기도 하는데 진단 목적으로 하지 않고 수술 전에 수막종이 어디로부터 혈액을 공급받는지에 대한 정확한 정보가 필요할 경우에 합니다. 수술 전에 종양의 혈관을 막는 색전술을 위해 혈관조영술을 많이 하는데 종양에 혈관이 풍부하다면 색전술로 수술 중 출혈을 최소화할 수 있습니다.

자기공명영상(MRI)나 전산화단층촬영(CT) 영상으로 종양의 위치나 크기는 물론 양성인지 악성인지 여부도 알 수 있습니다. 그러나 가장 정확한 방법은 수술 중에 나온 종양 조직을 현미경으로 검사하는 것입니다. 조직 검사는 수술장에서 즉시 하는 동결조직 검사와 수술 후 결과가 나오기까지 약 1주일 정도 걸리는 최종 조직 검사가 있습니다. 최종 조직 검사는 각종 특수 염색을 하며 가장 정확한 진단 방법입니다.

전두엽에 발생한 수막종의 뇌 자기공명영상 사진

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진행단계

뇌종양은 일반적으로 병기 구분을 하지 않습니다. 또한 중추 신경계 외부로 전이되는 경우는 극히 드물고, 다른 암과는 달리 병기 구분이 단순합니다.

무증상 단계

종양의 크기가 작아 아무 증상을 일으키지 않는 단계. 우연히 발견되는 경우가 대부분임.

국소 신경학적 결손 단계

종양의 크기가 커지면서 국소 뇌 부위를 압박하거나 종양 주변의 뇌부종으로 인해 해당 부위의 신경학적 결손이 나타나는 단계

뇌압 상승 단계

종양의 크기가 매우 커져서 전체적인 뇌압의 상승으로 인한 의식 수준의 저하, 두통, 구토, 시신경의 유두 부종으로 인한 시력 감퇴 등이 나타나는 단계

치료방법

수막종을 완치할 수 있는 유일한 방법은 외과적으로 완전히 제거하는 것입니다.

• 수술
수술의 목적은 가능하면 종양이 침범한 뼈나 경막을 포함하여 전 종양을 제거하는 것이지만 환자의 뇌 기능을 보존하거나 향상시키는 것이 우선입니다. 종양을 완전히 제거하는 것이 위험하다면 종양을 남기거나 혹은 수술하지 않고 일정 기간마다 경과 관찰을 하거나 방사선 치료나 방사선 수술을 하는 것이 더 좋은 치료법일 수 있습니다. 과혈관성 종양인 경우 수술 전 색전술을 할 수도 있습니다.

• 방사선 수술
감마나이프 등을 이용한 치료가 있으며 수술 후 남은 종양이 있거나 재발한 경우, 그리고 크기가 작은 경우에 좋은 치료법입니다.

• 방사선 치료
악성 뇌수막종, 수술적 제거가 불가능한 경우, 수술하기에 부적절한 다발성 또는 재발성 종양, 완전 절제가 어려운 경우 시행합니다. 두개기저부의 뇌간과 가까운 부위의 수막종의 경우 양성자치료가 도움이 됩니다.

• 항암화학요법
효과가 불확실한 것으로 알려져 있습니다.

• 경과 관찰
뇌부종을 동반하지 않는 무증상의 환자, 비교적 긴 병력을 가진 증상이 경미한 환자, 경련 등의 증상이 거의 없는 고령의 환자, 수술에 대한 위험도가 높은 환자는 관찰하는 것도 하나의 방법입니다.

수술

수술은 가장 중요한 치료 방법으로 종양의 크기와 위치를 고려하여 수술 여부를 결정합니다. 환자의 전신 상태(심장, 폐, 신장, 간의 기능 등)가 전신 마취나 개두술을 하기에 문제가 없는지도 중요합니다. 수술의 목적은 신경학적 손상을 주지 않는 범위에서 가능한 최대로 종양을 제거하는 것, 그리고 정확한 조직학적 진단을 하는 것입니다.

전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)을 이용한 ‘수술 중 항법장치(내비게이션)’ 덕분에 중요한 구조물들에 손상을 주지 않으면서 종양에 정확하게 접근하고, 나아가 종양의 적출 정도, 중요 구조물의 손상 여부 등을 확인하면서 수술을 진행할 수 있습니다. 고해상도의 수술 현미경을 이용해 깊은 부위의 종양도 선명하게 보면서 수술할 수 있습니다. 보통의 경우 종양을 잘게 부수어서 흡인하는 방식으로 종양을 제거하며, 이때 이용하는 것이 초음파 흡인기입니다.

종양을 완전 적출할 수 없는 경우에는 부분 적출하여 증상을 완화시키고 남은 종양은 방사선 치료를 합니다.

비수술적 치료 방법

• 방사선 치료
수술이 불가능할 때, 완전 적출이 안 될 때, 그리고 악성일 때와 재발했을 때 방사선 치료를 합니다. 방사선량이나 조사 스케줄에 따라 여러 형태의 방사선 치료법이 있습니다.

수막종에서는 정위적 방사선 수술법을 많이 씁니다. 주변 정상 조직에는 방사선이 거의 들어가지 않도록 종양에만 집중적으로 고용량의 방사선을 조사하므로 부작용을 최소화할 수 있습니다.

이 방법은 환자의 전신 상태가 나빠서 수술을 못할 때, 종양이 수술하기에 위험한 부위에 있을 때, 그리고 종양이 재발해 더 이상 수술이나 고식적인 방사선 치료가 불가능할 때에 도움이 됩니다. 그러나 조직학적인 정확한 진단을 내릴 수 없다는 점, 종양을 완전히 제거하거나 크기를 줄이지 못하고 성장을 둔화시키거나 정지시키기만 하는 경우도 있다는 점, 3 cm 이하의 비교적 작은 종양에서만 이용할 수 있다는 단점이 있습니다.

또한, 종양이 두개기저부에 있어 뇌간의 중요 구조물이나 시신경과 가까운 경우 양성자치료가 매우 도움이 됩니다.

• 항암화학요법 및 호르몬요법
수술이 불가능하거나 방사선 치료 후 재발한 경우 등에서는 일부 임상시험 중인 몇 가지 치료법을 시도해 볼 수 있습니다.

먼저 혈관 생성을 억제하는 약제로 인터페론을 연구하는 중입니다. 이 연구의 목적은 종양에 혈액을 공급하는 혈관의 성장을 억제하여 궁극적으로 종양을 서서히 죽게 만드는 것입니다. 인터페론은 재발한 수막종이나 악성 수막종에 시도할 수 있습니다. 히드록시우레아(hydroxyurea)라는 약물은 다른 악성 종양에서 방사선 감작제(종양 세포를 방사선에 민감하게 만들어 치료 효과를 증대시키는 약물, 민감제)로 사용했습니다. 이것이 일부 수막종에서 세포자멸사(apoptosis, 세포가 적절한 신호 자극을 받았을 때 스스로를 파괴하는 것)를 촉진하는 것으로 알려졌습니다.

• 경과 관찰
종양의 위치와 크기, 환자의 증상에 따라 어떤 경우에는 치료를 미루고 경과 관찰만 하기도 합니다. 특히, 폐경기 이후 여성이나 고령의 남성 환자는 종양이 수년 혹은 수 십년 간 거의 자라지 않는 경우가 많아 이런 경우에도 일단 경과 관찰을 합니다. 경과 관찰 중에는 주기적으로 자기공명영상(MRI)이나 전산화단층촬영(CT)을 촬영하는 것이 중요합니다. 또한 환자는 세밀한 증상 변화도 담당 의사에게 자세히 알려야 합니다.

치료의 부작용

수술의 부작용

뇌종양 수술의 가장 큰 부작용은 출혈과 뇌 부종입니다. 출혈은 혈관이 풍부한 종양을 수술했을 때 발생 가능성이 높고, 수술 직후에 발생하기도 하며 수술 후 수 일이 지나서 발생하기도 하는데, 이를 지연성 출혈이라고 합니다. 출혈의 양이 적을 때는 저절로 흡수되지만, 양이 많으면 피를 제거하는 재수술을 합니다. 출혈은 종양을 떼어낸 그 자리에서 발생하기도 하지만, 종양의 위치와는 상관없는 먼 부위에서도 발생할 수 있습니다. 출혈이 일어나면 환자의 신경학적 결손이 발생하고 회복이 늦어집니다.

뇌 부종은 종양을 제거한 후의 뇌 혈류 역학의 급격한 변화, 혈관-뇌 장벽의 손상 등이 원인이 되어 발생합니다. 주로 수술 전에 이미 뇌 부종이 있었던 경우, 종양의 크기가 컸던 경우, 혈관이 풍부했던 경우에 발생하나 그렇지 않은 경우에도 발생할 수 있습니다. 뇌 부종이 심하면, 두개골을 닫을 수 없는 경우도 있고, 부종이 약물 치료에 반응하지 않으면 부종이 발생한 뇌 부위를 제거해야 하는 경우도 있습니다. 뇌 부종은 수술 직후부터 약 일주일 사이에 심해질 수 있으므로 이 시기에는 특별한 주의가 필요합니다. 고용량의 스테로이드 요법이 뇌종양 치료에 도입되면서 과거보다 뇌 부종 치료는 잘 이루어지고 있습니다.

간질 발작도 수술 후 일어나는 중요한 부작용인데, 종양과 정상 뇌 사이에 경계가 불분명하여 대뇌 피질이 손상을 받았거나, 수술 후 두개강 내 공기가 많이 주입된 경우, 대뇌 피질 병변인 경우에 많이 발생합니다. 또한 간질 발작은 뇌출혈이나 뇌 부종의 원인이기도 합니다.

그 외에 뇌척수액 누출, 뇌막염, 해당 부위의 신경 손상 등의 합병증이 발생할 수 있습니다.

방사선 치료의 부작용

방사선 치료의 부작용으로는 정상 신경조직의 방사선 괴사, 뇌 부종 등이 중요합니다. 방사선 괴사는 치료 후 1~2주 이내에 오기도 하지만, 때로는 치료 후 수 년 후에 발생하기도 합니다. 특히, 방사선학적으로 종양의 재발과 방사선 괴사는 구별하기가 힘들어 주의를 요합니다. 수모세포종, 배아세포종, 일부의 교모세포종에서는 전뇌 및 전척수 방사선 조사를 시행하기도 하는데, 이럴 때에는 골수기능억제로 인한 면역 결핍, 혈소판 결핍이 문제가 되기도 합니다. 전뇌 방사선 조사를 한 경우에는 인지 기능의 저하, 무기력증, 피로감 등을 호소하는 경우가 많습니다.

재발 및 전이

재발

예후를 결정짓는 가장 중요한 인자는 종양의 제거 범위와 조직학적 악성도입니다. 종양의 제거 범위에 영향을 주는 요인은 여러 가지가 있으나, 종양의 위치가 가장 중요합니다. 악성인 경우는 재발율이 높으나 대부분의 수막종은 양성이고 수술로 제거할 수 있습니다.

그러나 종양을 완전 적출했더라도 10년 후에 9% 정도, 불완전하게 제거된 경우에는 39% 정도가 재발합니다. 비정형 수막종은 50%나 재발합니다. 드물지만 수막종이 재발할 때 악성으로 변환되는 일도 있습니다. 종양이 재발했을 때는 환자의 전신 상태와 종양의 성장 양상에 따라 다르지만 재수술이나 방사선 치료를 고려할 수 있습니다. 정위적 방사선 수술은 반복해서 시행할 수 있고 또 일반적인 방사선 치료 후에 재발한 경우에도 시행할 수 있습니다. 또 앞서 이야기 했던 실험적인 치료들도 재발한 경우에 이용할 수 있습니다.

종양의 제거 범위에 따른 심슨 단계(Simpson grade)와 10년 재발률

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치료현황

회복

회복에 드는 시간은 사람마다 다릅니다. 환자의 나이와 건강 상태, 종양의 위치와 크기, 치료법의 종류 등이 회복 시간에 영향을 미칩니다.
종양의 위치에 따라 수술 후에 운동 기능 마비나 언어 기능 장애가 올 수 있으나 일시적인 경우가 많습니다. 회복기에는 재활프로그램이 도움이 됩니다. 재활 치료의 목적은 신체적, 직업적, 심리적 기능의 회복을 돕는 것입니다.
재활프로그램에는 물리 치료, 직업 훈련, 언어 치료가 포함됩니다. 기억 훈련과 같은 인지 기능 훈련은 손상된 부위의 기능을 다른 부분에서 대신할 수 있도록 해줍니다. 시신경에 장애가 생겼을 때는 시력보조 훈련이 필요합니다. 아울러 환자와 그 가족에 대한 심리적 지지도 재활 과정의 필수 요소 중 하나입니다.

생존율

우리나라 중앙암등록본부의 자료에 의하면 악성 수막종의 생존율은 1년, 2년, 3년, 5년에 각각 88.1%, 78.8%, 73.6%, 67.4% 였습니다.

일상생활 가이드

암의 치료를 앞둔 환자에게 필요한 사전 준비방법에서부터 신체와 마음을 다지고 관리하는 방법, 암질환 자체와 치료과정으로 빈번히 발생하는 여러 증상들에 대한 생활 속 대처방법, 보완대체요법에 대한 바른 접근방법까지 암환자로 살아가기 위한 방법들에 대해 알아보겠습니다.

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식생활 가이드

영양은 암치료에 있어서 중요한 부분입니다. 치료 전, 치료기간 동안, 그리고 치료 후 올바른 음식섭취는 기분을 좋게 하고 강하게 만들어 줄 것입니다. 따라서 환자뿐만 아니라 가족들이 암 치료를 잘 받기 위한 준비를 하고 치료에 다른 부작용을 잘 극복할 수 있도록 어떻게 먹을 것인지 알아보겠습니다.

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