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| 분류 | 유방내분비질환, 종양혈액질환, 호흡기질환 |
|---|---|
| 발생 부위 | 가슴 |
| 증상 | 가슴 통증, 근력 약화, 기침, 두통, 무증상, 삼키기 곤란 , 어지러움, 호흡곤란 |
| 진료과 | 방사선종양학과, 종양내과, 흉부외과 |
| 관련 질환 | 비호지킨 림프종, 호지킨 림프종, 림프종, 중증 근무력증, 자가면역 질환 |
정의
흉선암이란 흉선에 악성 종양이 발생한 질환입니다. 흉선은 가슴 부위의 종격동 앞쪽에 위치하는 면역 기관으로, 사춘기에 가장 커졌다가 성인이 되면 점차 퇴화됩니다.
흉선은 상피세포(Epithelial cells), 림프구(Lymphocytes), 신경내분비 세포(neuroendocrine cells)의 세 가지 세포로 이루어져 있습니다. 이 중 흉선의 상피 세포에서 시작되는 암을 흉선종(Thymoma) 또는 흉선암(Thymic carcinoma)이라고 합니다.
참고로 흉선을 침범하였다고 해도 림프구에서 발생한 암은 호지킨 림프종(Hodgikin Lymphoma) 또는 비호지킨 림프종(Non Hodgikin Lymphoma)에 해당합니다. 신경내분비세포에서 암이 발생하면 신경내분비종(Neuroendocrine Tumor)으로 분류됩니다.
원인
흉선암을 일으키는 원인은 아직까지 뚜렷하게 밝혀지지 않았습니다. 하지만 가슴 부위가 방사선에 노출된 경험이 있다면 흉선암에 걸릴 위험이 증가한다는 몇몇의 연구결과가 있습니다. 소아나 젊은 사람에서의 발병은 드물고 중년이나 70세의 연령에서 발병률이 높다고 알려져 있습니다. 인종으로는 아시아 계통의 사람들의 경우 서양인보다 더 흔하게 발병합니다.
증상
흉선암은 조기에 발견하는 경우, 즉 증상이 없는 상태에서 우연히 x-ray나 CT 검사에서 발견되는 경우가 많습니다. 하지만 증상이 있다면, 흉선이 폐와 심장에 가까이 있기 때문에 종양이 주변 장기를 누르거나 영향을 미쳐 이와 관련된 증상을 호소하여 발견되기도 합니다.
예를 들면, 호흡이 곤란하거나 기침이 나는 경우, 가슴 통증과 삼키기 곤란한 느낌이 있을 수 있습니다. 또한 흉선은 우리몸의 큰 정맥중 하나인 상대정맥의 근처에 위치하기 때문에 흉선 종양이 상대정맥을 눌러 생기는 증상이 있습니다. 이것은 목, 상체, 얼굴 부위에 붓는 느낌과 두통, 가벼운 어지럼증을 느끼게 합니다.
또한 흉선은 우리 몸에서 면역 체계를 담당하는 기관이기 때문에 면역 기능에 영향을 미쳐 나타나는 증상들이 있습니다. 대표적으로 흉선암의 30~50% 정도의 환자에서 자가면역 질환의 일종인 중증 근무력증(myasthenia gravis) 증상이 나타납니다.
진단
흉선암 진단은 먼저 병력 조사를 통해 해당 증상이 있는지 확인합니다. 증상이 있다면 제일 먼저 X-ray를 통해 종양이 있는지를 확인합니다. X-ray를 통해 흉선암이 의심되는 병변이나 비정상적인 병변이 확인된다면 CT를 통해 보다 정확한 영상을 얻어 확인하게 됩니다.
X-ray나 CT와 같은 영상 검사와 함께 조직 검사(Biopsy)를 시행합니다. 이는 실제로 흉선에 있는 암 존재 유무를 확인함과 동시에 암 세포가 어떤 타입인지 확인하기 위해 매우 중요합니다.
여러 검사를 통해 흉선암이 확인되면 암이 다른 림프절이나 몸의 다른 장기로 퍼졌는지 확인하기 위해 양전자단층촬영(PET) 검사를 시행하기도 합니다. 혈액 검사는 흉선암으로 인한 다른 면역 질환이 있는지를 확인하는 데 도움을 줍니다.
치료
흉선암을 치료할 때 중요한 것은 병이 진행된 정도와 종양의 세포 타입입니다. 흉선암을 진단받았을 때는 수술을 가장 먼저 고려해야 합니다. 따라서 암의 절제가 가능하다면 먼저 수술을 하게 됩니다.
수술이 결정된다면 흉선 제거술(thymectomy)을 시행합니다. 이 수술은 종양을 포함하여 흉선을 완전히 제거하는 수술입니다. 하지만 종양이 주변 장기를 침범하였을 때는 다른 수술 방법을 고려합니다.
흉선암 치료로 방사선 치료를 고려하기도 합니다. 방사선 치료는 높은 에너지의 방사선을 이용하여 암세포를 없애는 치료 방법입니다. 방사선 치료는 수술 후 남아있을지도 모를 종양을 없애기 위해, 또는 수술 전에 종양의 크기를 줄여 수술 시 부담을 줄이기 위해 시행합니다.
항암 치료도 마찬가지로 수술 전에 종양의 크기를 줄이거나 수술 이후 남아있는 종양을 완전히 제거하기 위해 시행합니다. 하지만 항암 치료는 수술치료가 불가능한 경우, 원격 전이가 있는 경우에 시행하기도 하며, 방사선 치료의 효과를 극대화하기 위하여 선택되는 경우도 있습니다.
경과/합병증
흉선암의 예후를 말할 때 5년 생존율을 많이 언급합니다. 이는 5년 뒤에 환자 중 생존자가 어느 정도인지를 알려주는 통계 자료입니다. 미국의 통계 자료를 보면 흉선암의 예후는 발견 당시 병기에 따라 차이가 납니다.
흉선암의 경우 5년 생존률은 다음과 같습니다. 흉선암이 흉선 조직에 국한된 경우에는 약 88%, 흉선암이 주변의 가까운 장기로 침범하였을 때는 약 74%, 흉선암이 주변 장기를 넘어 간이나 신장과 같은 먼 장기로 침범하였을 경우에 약 41% 정도입니다.
