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| 분류 | 신장비뇨기질환 |
|---|---|
| 발생 부위 | 골반, 배 |
| 증상 | 고혈압, 단백뇨, 옆구리 통증, 전신 부종, 혈뇨 |
| 진료과 | 소아청소년과, 신장내과 |
| 관련 질환 | 신부전, 사구체신염, 상기도 감염, 만성 신부전, 신증후군 |
정의
면역글로불린 A 신병증은 신장 조직 검사를 했을 때 사구체에 면역글로불린(Immunoglobulin) A (IgA)를 주로 하는 면역 복합체의 침착이 특징적으로 나타나는 질환입니다. 사구체 신염 중에서 가장 흔합니다. 아동기 후기나 젊은 성인에게 주로 발병합니다.
원인
이 질환의 원인은 사구체 내에 면역글로불린 A(IgA)가 포함된 면역 복합체가 침착되어 나타나는 면역 기전 이상으로 여겨집니다. 환자의 10~15%는 유전됩니다.
증상
면역글로불린 A 신병증의 임상 증상은 다양하게 나타납니다.
① 육안적 혈뇨(눈으로 보았을 때 피 섞인 소변이 나오는 것), 현미경적 혈뇨(현미경으로 관찰했을 때 피 섞인 소변이 나오는 것), 단백뇨, 신증후군, 급성 신염, 고혈압 등이 나타날 수 있습니다.
② 특히, 반복적으로 나타나는 육안적 혈뇨가 가장 많이 나타나는 증상입니다. 육안적 혈뇨는 상기도 감염 후 바로 나타나므로, 감염 후 1~2주에 혈뇨를 보이는 급성 연쇄상구균 감염 후 사구체신염과 감별할 수 있습니다.
③ 육안적 혈뇨가 재발되는 사이에도 현미경적 혈뇨와 단백뇨가 보일 수 있습니다.
④ 육안적 혈뇨와 함께 옆구리 통증이나 미열이 동반되기도 합니다.
⑤ 드물기는 하지만 아주 빠른 속도로 신장 기능이 나빠질 수 있습니다. 이러한 경우에는 조직학적 소견도 좋지 않게 나타날 수 있습니다.
진단
면역글로불린 A 신병증은 신장 조직 검사로 진단합니다. 신장의 기본 단위인 사구체의 메신지움에 면역글로불린 A(IgA)가 침착된 것을 면역 형광 현미경 검사로 확인하는 방법입니다.
치료
면역글로불린 A 신병증과 동반된 고혈압, 단백뇨 또는 신부전의 치료가 중요합니다. 스테로이드제나 면역 억제제 투약이 효과가 있다는 연구가 있습니다.
경과/합병증
발병 초기에 고혈압, 심한 단백뇨, 신부전 증세가 나타나면 만성 신부전으로 진행될 가능성이 있습니다. 단백뇨 혹은 신부전이 있는 경우 대략 10년에 15~25%, 20년에 20~30%에서 말기 신부전으로 진행합니다.
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[Daum백과] 면역글로불린 A 신병증 – 질병백과, 서울아산병원
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